болезнь блейера что это такое
Блейлера болезнь
Смотреть что такое «Блейлера болезнь» в других словарях:
Блейлера болезнь — (Е. Bleuler, 1857 1939, швейц. психиатр) см. Шизофрения … Большой медицинский словарь
БЛЕЙЛЕРА СИНДРОМ — (по имени швейцарского психиатра и психолога E. Bleuler, 1857–1939) – одно из названий шизофрении – наиболее распространенного психического заболевания неясной этиологии с преимущественно хроническим прогредиентным течением, характеризующегося… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
шизопатия Блейлера — (шизо + греч. pathos страдание, болезнь) см. Блейлера шизопатия … Большой медицинский словарь
Санте де Сантиса болезнь — (Sante de Sanctis, 1905) – одно из первых описаний шизофрении, начавшейся в возрасте до 4 лет. Симптомокомплекс расстройства включает следующие основные признаки: 1. глубокое эмоциональное и интеллектуальное недоразвитие; 2. кататонические… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Шизофрения — – 1. эндогенное прогредиентное психическое заболевание с характерным симптомокомплексом и развитием выраженного в разной степени психического дефекта; 2. общее название ряда психотических расстройств с общими в основных чертах, но раличными в… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Шизофрения — I Шизофрения (schizophrenia; греч. schizō раскалывать, разделять + phrēn ум, разум; синоним болезнь Блейлера) психическая болезнь с длительным хроническим прогредиентным течением, сопровождающаяся диссоциацией психических процессов, моторики и… … Медицинская энциклопедия
ШИЗОФРЕНИЯ — мед. Шизофрения психическое заболевание непрерывного или приступообразного течения, начинается преимущественно в молодом возрасте, сопровождается характерными изменениями личности (аутизация, эмоционально волевые расстройства, неадекватное… … Справочник по болезням
Болезни с эпонимическими названиями — класс болезней, фигурирующих с фамилиями описавших их авторов. В настоящем тексте, согласно традиции, по эпонимам представлены лишь некоторые психические расстройства (греч. epi – после, onyma имя). Например, Дауна болезнь. По большей части речь… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
шизофрения — (schizophrenia; шизо + греч. phren ум, разум; син.: Блейлера болезнь, dementia praecox, психоз дискордантный, слабоумие раннее) эндогенная психическая болезнь с непрерывным или приступообразным течением, проявляющаяся изменениями личности… … Большой медицинский словарь
Шизофрения — Эндогенное прогредиентное психическое заболевание, характеризующееся диссоциацией психических функций и протекающее с обязательным развитием психического дефекта в эмоционально волевой сфере и разнообразными продуктивными психопатологическими… … Толковый словарь психиатрических терминов
Синдром Блёйлера
Синдром Блёйлера. Психологическое состояние женщины во время беременности.
Обстоятельно побеседовав с женщиной, я установил диагноз: «синдром Блёйлера». И уверил коллег из роддома, что никаких неотложных мер, кроме индивидуального наблюдательного поста, пациентке в данный момент не требуется. Что будет с ней в дальнейшем? Скорее всего, ничего страшного также не произойдет, и после родов она в психиатрической помощи нуждаться не будет.
Блёйлер, Эйген (нем. Eugen Bleuler, 1857–1939) – швейцарский психиатр, активно использовавший в своей практике психоанализ. Блёйер известен благодаря своему вкладу в изучение психических заболеваний и введению термина «шизофрения», которым он предложил заменить понятие Эмиля Крепелина dementia praecox (преждевременное слабоумие). Поэтому шизофрению иногда называют «Болезнью Блёйлера», которую, однако, не надо путать с описанным им же синдромом. Сейчас название «Болезнь Блёйлера» используется редко. Обычно, если разговор идет при пациенте, то оглашать диагноз при нем нежелательно.
Также ученый ввел понятие аутизма и развил идею так называемой уденотерапии, гласящей, что психические отклонения не следует лечить по шаблону и что часто естественное течение болезни приводит к ее излечению.
О синдроме
Синдром Блёйлера — сравнительно редкая патология психологического состояния беременных женщин. Это настолько редкое явление, что статистику по нему невозможно найти ни в одном из отчетов, а мне за всю почти двадцатилетнюю практику он встречался лишь дважды.
Сложно сказать, что именно является причиной развития синдрома, литературных данных об этом нет. Вероятно, задействован целый комплекс причин и механизмов: значительное (в отдельных случаях — до тысячекратного) изменение концентрации некоторых гормонов (в частности, прогестерона), изменение показателей внутричерепного давления и проницаемости гематоэнцефалического барьера — пусть говорят, что хотят, но беременность является для организма экстремальным, хотя по определению и физиологическим состоянием.
Скорее всего, именно эта экстремальность, увеличенная нагрузка на все органы и системы вкупе с высокими требованиями, предъявляемыми к ним– необходимость выносить и родить здорового ребёнка,– выявляет и подчеркивает locus minoris resistentia (точку наименьшего сопротивления). В случае с синдромом Блёйлера эта точка приходится как раз на личность пациента в частности и склад психики и стереотипы нервных реакций в общем. В любом случае, трудно ожидать, что нечто подобное не разовьется из ничего, оно имеет определенные предпосылки.
Какие? Например, эгоцентричность, мнительность, склонность к рефлексии. А также намеки на амбитендентность в мышлении, когда в отношении одного и того же явления у человека одновременно проявляются две полярно противоположные оценки: люблю и ненавижу, чувствую отвращение и очень хочу попробовать.
Чем проявляет себя синдром Блёйлера?
Во-первых, нарушениями со стороны аффективной сферы. Чаще всего — в виде депрессивного психологического состояния при беременности. Ухудшение настроения, замедленный темп мышления, скудная и медленная моторика — всё это будет присутствовать, сильнее или слабее. Глубина депрессивного синдрома, как правило, не достигает степени психоза с чётко выраженными мыслями о самоубийстве и попытками покончить с собой, но такой риск имеет место быть.
Во-вторых, плаксивость. Она имеет двоякую природу: это следствие депрессивного состояния и проявление общего истощения нервной системы беременной женщины, когда слезы и обида становятся одной из самых частых реакций по любому малейшему поводу.
В-третьих, это черты ребячливости в поведении с переходами от обычной капризности и готовности сюсюкать и кривляться до безрассудной жестокости и чудовищного эгоцентризма.
В-четвертых, это мизопедия. Или страх и отвращение к детям. Странно для будущей матери? Более чем, но в том-то и одна из ключевых позиций синдрома. Помните про амбитендентность в преморбиде? И про всё тот же эгоцентризм? Вот, скорее всего, заострение этих незаметных в обычном состоянии черт и рождает такие чувства: да, я очень жду этого ребенка, он мне страшно важен и нужен, сволочь такая, страдай тут из-за него, кто вообще придумал эту беременность и эти мерзкие орущие существа!
В-пятых, роженицу мучает страх умереть при родах, или токофобия. Боязнь родов у беременных вызывает много факторов — реальное самочувствие, мнительность, тревожность натуры, готовность крайне внимательно прислушиваться к малейшему изменению своего состояния и всё тот же эгоцентризм, многократно усиливающийся во время беременности (если не я с ребенком сейчас центр Вселенной, то кто?).
Наконец, это изменение, вплоть до извращения, вкуса и восприятия запахов. Кто-то не выносит запаха селедки, кто-то, напротив, аж трясется, едва его почуяв, — хочу-хочу-хочу! Кто-то находит особую прелесть в килотоннах мороженого и сладостей, а кому-то запах мороженого напоминает противное (с каких это пор?) сливочное масло. Другие же и вовсе предпочитают «ароматы» мела, земли и даже керосина.
И это тоже пройдет
Как правило, синдром Блёйлера после родов проходит бесследно, не приводя к какому-либо хроническому психическому расстройству. Необходимость в лечении и коррекции поведения возникает лишь в самых тяжелых случаях, когда возникает реальная угроза жизни матери и ребенка. К слову, у пациентки, которую я наблюдал, всё закончилось благополучно: она родила дочку и никогда не испытывала к ней никаких противоречивых чувств – только абсолютную любовь.
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.
БЛЕЙЛЕРА СИНДРОМ
E. Bleuler. Dementia praecox oder die Gruppe der Schizofrenien. In: Gustav Aschaffenburg (1866 – ), editor: Handbuch der Psychiatrie. Leipzig and Vienna, 1911–1928.
Полезное
Смотреть что такое «БЛЕЙЛЕРА СИНДРОМ» в других словарях:
Блейлера психоэндокринный синдром — см. Психосиндром эндокринный М.Блейлера … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Блейлера церебрально-органический синдром — см. Психосиндром церебрально органический Блейлера … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Блейлера психоорганический синдром — см. Синдром психоорганический … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Синдром Е. Блейлера — – симптомокомплекс психических нарушений у беременных женщин. Включает следующие основные признаки: 1. аффективную патологию (чаще представленную депрессией); 2. плаксивость; 3. черты ребячливости в поведении; 4. ненависть и отвращение к детям… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Шизофрения — У этого термина существуют и другие значения, см. Шизофрения (значения). Эта статья о психотическом расстройстве (или группе расстройств). О его стёртых формах см. шизотипическое расстройство; о расстройстве личности… … Википедия
Вялотекущая шизофрения — Вялотекущая шизофрения, или малопрогредиентная шизофрения[1][2][3] … Википедия
Шизофрения — – 1. эндогенное прогредиентное психическое заболевание с характерным симптомокомплексом и развитием выраженного в разной степени психического дефекта; 2. общее название ряда психотических расстройств с общими в основных чертах, но раличными в… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Психосиндром органический — (психо + синдром) (Bleuler E., 1916). Совокупность симптомов органического поражения головного мозга, в первую очередь интеллектуально мнестическое снижение. Некоторыми исследователями рассматривается как синоним деменции. Различают, в… … Толковый словарь психиатрических терминов
ШИЗОФРЕНИЯ — мед. Шизофрения психическое заболевание непрерывного или приступообразного течения, начинается преимущественно в молодом возрасте, сопровождается характерными изменениями личности (аутизация, эмоционально волевые расстройства, неадекватное… … Справочник по болезням
Диагностика шизофрении
Поделиться:
30 апреля исполняется 161 год со дня рождения Эйгена Блейлера — человека, который одним из первых задумался о проблеме выделения шизофрении из множества подобных расстройств. Итогом стали достаточно четкие критерии диагностики и новый термин, отражающий их. Как определял шизофрению Блейлер и насколько диагностика продвинулась сегодня?
Четыре «А» болезни Блейлера
Даже сегодня можно услышать от психиатров термин «morbus Bleuleri» (болезнь Блейлера). Это знак признания заслуг швейцарского психиатра, сделавшего первый шаг к осознанной диагностике шизофрении.
Читайте также:
Диагноз — шизофрения
Читайте также: В 1900 году Эмиль Крепелин сумел доказать, что всё разнообразие симптомов, многочисленные варианты начала и течения скрывают все-таки одну болезнь, которую он назвал ранним слабоумием. Но тут возникла следующая сложность. Врачи задались вопросом: что же общего во всем этом калейдоскопе проявлений? Что их объединяет — и что отличает от схожих симптомов другого происхождения?
Как отличить, например, шизофренический психоз от обычного алкогольного? Нет, «по анамнезу», т. е. по факту употребления алкоголя, не получится: обильные возлияния вполне могут стать триггером для запуска и настоящей шизофрении.
И тогда именно Блейлер, наблюдая за пациентами своей клиники, нашел общие черты даже в самых отличных друг от друга случаях. К 1908 году он сформулировал диагностические критерии шизофрении следующим образом:
Из критериев возникло и название: от греческого schizo — расщепление. Таким образом Блейлер отразил в имени болезни ее суть и основные симптомы: амбивалентность и распад ассоциаций.
Концепция «четырех А» оказалась настолько удачной, что ее используют для выявления шизофрении и в наши дни. Но современные ученые не остановились на этом и разрабатывают более точные способы. Несмотря на то что пока методики на основе МРТ и ЭЭГ являются уточняющими, у них большой потенциал.
МРТ: диагностика и подбор лечения
Для томографического обследования психических больных используется специальный вариант МРТ — диффузионный, который позволяет измерить распределение молекул воды в тканях головного мозга и построить трехмерную модель нервных путей.
Головной мозг в общем составлен из серого и белого вещества, причем белое вещество — это преимущественно ассоциативные пути, «провода» для передачи информации. Они соединяют между собой как оба полушария, так и разные отделы мозга в пределах одного полушария.
При шизофрении диффузионная МРТ выявляет разреженность этих важных участков, нарушения в целостности белого вещества, причем есть определенная связь между тяжестью симптомов и числом пострадавших структур. В каком-то смысле это материалистическое подтверждение первой «А» Блейлера: как тут не нарушиться ассоциациям, когда с передачей информации проблемы.
Есть еще один очень интересный момент. Врачи заметили, что существует связь между тем, какие изменения и в каких отделах мозга показывает МРТ, и тем, как больной реагирует на терапию. По МРТ-снимку можно с высокой вероятностью предположить, какое именно лекарство даст наилучший результат у конкретного пациента.
ЭЭГ: прогноз для родственников
Электроэнцефалография — это методика обследования, изучающая электрическую активность мозга (т. е. не строение его, а фактически «работу», жизнедеятельность). Ее применение в медицине очень широко — от диагностики разных, в том числе латентных, форм эпилепсии до различий истинных расстройств зрения или слуха от истерических.
Ряд исследований выявил у больных шизофренией отличия колебаний электрической активности, возникающих в ответ на типичные раздражители, от таких же колебаний здоровых людей. В частности, у них снижена способность генерировать «верный» колебательный ответ на вербальную слуховую информацию. Интересно, что такое снижение выявляется и у близких родственников пациентов (родители, дети, родные братья и сестры). Оно связано с риском развития аналогичных расстройств.
Сегодня ни один из высокотехнологичных методов нельзя назвать «золотым стандартом диагностики». Они могут оказать серьезную помощь в сомнительных случаях и сулят психиатрам возможность в будущем направить пациента на ряд анализов и получить почти полную картину его болезни. Однако пока, как и во времена Блейлера, основным методом обследования в психиатрии являются беседа и осмотр.
Болезнь Байлера ( Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз I типа )
Болезнь Байлера – это редкое наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением транспорта желчных кислот из клеток печени, что приводит к быстрому развитию цирроза. Основные клинические проявления включают желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, кожный зуд, увеличение размеров печени и селезенки. Моча приобретает темный оттенок, кал – светлый. Диагноз ставится на основании обнаружения генетической мутации (ATP8B1). Единственное радикальное лечение – хирургическое вмешательство (шунтирование, трансплантация печени). Консервативные лечение (противозудные, желчегонные препараты, антицирротическая терапия) носит симптоматический характер –
МКБ-10
Общие сведения
Болезнь Байлера (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз I типа) была описана у потомков Джейкоба Байлера и с тех пор названа его именем. Первое наблюдение данного заболевания сделал педиатр Р. Клейтон в 1965 году. По разным эпидемиологическим данным, распространенность патологии составляет от 1 на 50 000 до 1 на 100 000 новорожденных. Однако на сегодняшний день описано менее 200 клинических случаев болезни Байлера. Наибольшее число больных отмечается среди амишей – этнически изолированной группы, представляющей особое религиозное движение.
Причины
Развитие болезни Байлера обусловлено мутацией гена ATP8B1, расположенного в 18 хромосоме (локус 18q21-22). Этот ген ответственен за синтез фермента П-тип АТФазы. Данный фермент располагается на поверхности гепатоцитов. Его основная функция заключается в регулировании транспорта урсодезоксихолевой и хенодезоксихолевой кислот из печеночных клеток в желчные протоки. Тип наследственной передачи патологии − аутосомно-рецессивный.
Патогенез
В результате генетической мутации активность энзима П-типа АТФазы резко снижается. Из-за нарушения транспорта в протоки желчные кислоты (ЖК) начинают задерживаться в гепатоцитах, возникает внутрипеченочный холестаз. Вследствие этого ЖК не поступают в просвет кишечника, поэтому не происходит важного этапа в пищеварении – эмульгирования жиров.
Значительно ухудшается всасывание многих питательных веществ, в том числе жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), что может нести за собой серьезные осложнения. Задержанные в гепатоцитах желчные кислоты обладают высокой реакционной способностью. Запускается процесс перекисного окисления липидов, который поражает клеточные мембраны, органеллы, ядро.
Это приводит к гибели печеночных клеток, разрастанию соединительной ткани. В виду того, что данные механизмы протекают практически с периода новорожденности, в достаточно раннем возрасте развивается цирроз печени. При патологоанатомическом исследовании отмечаются типичные признаки билиарного цирроза – нарушение цитоархитектоники, некроз гепатоцитов, большое количество фиброзных тяжей и узлов.
Симптомы болезни Байлера
Первые клинические признаки, которые появляются практически сразу после рождения – желтуха и зуд. Желтуха имеет волнообразный характер, может самостоятельно регрессировать. Рецидивы часто провоцируются острыми респираторными вирусными инфекциями (ОРВИ). Кожный зуд нередко мучительный, усиливается в ночное время. На коже видны множественные следы расчесов.
Ребенок становится раздражительным, плаксивым, у него нарушается сон и аппетит. Значительно увеличиваются печень и селезенка (гепатоспленомегалия). Моча становится темной, кал светлеет, вплоть до состояния ахолии. Из-за нарушенного всасывания жиров объем стула возрастает, каловые массы приобретают маслянистый блеск, неоформленный характер, плохо смываются водой.
При развитии цирроза печени и портальной гипертензии живот еще больше увеличивается в размерах из-за скопления жидкости в брюшной полости (асцит). Присоединяются «внепеченочные знаки» – пальмарная эритема, сосудистые звездочки (телеангиэктазии) на коже лица и живота. Пациент начинает терять в весе, становится ослабленным, возникает инверсия сна (бессонница днем, сонливость ночью).
Осложнения
Стремительно развивающийся внутрипеченочный холестаз при болезни Байлера имеет большое количество неблагоприятных последствий. Нарушение абсорбции питательных веществ приводит к отставанию ребенка в росте и физическом развитии. Из-за дефицита витамина Д у детей возникает рахит, искривление позвоночника, у взрослых – остеопороз, что повышает риск переломов костей.
Вследствие недостаточности витамина К нарушаются процессы свертывания крови, возможны носовые, десневые кровотечения. Но наиболее серьезные осложнения, нередко ведущие к летальному исходу, связаны с циррозом печени. К ним относятся гиперспленизм, печеночно-клеточная недостаточность, кровотечения из пищеводных вен и пр. Также у некоторых пациентов обнаруживается рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома).
Диагностика
Так как болезнь Байлера встречается в основном у детей, курацией больных занимаются врачи-педиатры. Взрослые пациенты наблюдаются у гастроэнтерологов. Огромное значение имеет семейный анамнез: если у кого-то из ближайших родственников была диагностирована болезнь Байлера, то эту патологию обязательно необходимо исключить. Назначается дополнительное обследование, включающее:
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, протекающими с выраженным синдромом холестаза:
Также необходимо отличать болезнь Байлера от других наследственных метаболических заболеваний, поражающих печень и желчевыводящие пути – дефицит альфа-антитрипсина, синдром Алажиля и т.д.
Лечение болезни Байлера
Консервативная терапия
Все пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационар. Эффективных лекарственных препаратов, позволяющих добиться излечения от генетической патологии, в настоящее время не существует. Категорически запрещено употребление алкоголя. Больным с циррозом рекомендуется ограничение потребления белка и поваренной соли. Вся консервативная терапия направлена на устранение симптомов и коррекцию осложнений:
Хирургическое лечение
Наиболее радикальным методом лечения болезни Байлера на стадии формирования цирроза считается пересадка печени. Трансплантация позволяет продлить жизнь больным на 5-15 лет. При невозможности проведения пересадки выполняется трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование – создание канала, соединяющего воротную и печеночную вены. Данная операция позволяет снизить портальную гипертензию и тем самым уменьшить риск жизнеугрожающих осложнений.
Прогноз и профилактика
Болезнь Байлера является тяжелым заболеванием с неблагоприятным прогнозом. Продолжительность жизни в подавляющем большинстве случаев составляет от 2 до 15 лет. Имеются данные о пациентах, доживших до 25-30 лет. Самая частая причина смерти больных – желудочно-кишечное кровотечение, связанное с варикозом вен пищевода и дефицитом витамина К.
Реже летальный исход вызван печеночной энцефалопатией и печеночной комой. Единственным эффективным методом первичной профилактики считается пренатальная диагностика с прерыванием беременности. Она обоснована только в том случае, если кому-то из близких родственников одного из родителей был поставлен диагноз «болезнь Байлера».