болезнь грейвса что такое и как лечить

Что такое зоб диффузный токсический (Базедова болезнь)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Родионова Е. А., терапевта со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Диффузный токсический зоб — это аутоиммунное поражение щитовидной железы.

В англоязычных странах это заболевание называют болезнью Грейвса, а немецкоязычных — Базедовой болезнью. Диффузный токсический зоб развивается из-за нарушенной функции СД8+-лимфоцитов и выработки антитиреоидных антител, среди которых особое значение придаётся тем, которые имеют сродство к рецепторам тиреотропного гормона в щитовидной железе. Эти антитела выявляются в среднем у 50% пациентов с диффузным токсическим зобом. С этими рецепторами в норме связывается тиреотропный гормон (ТТГ), что стимулирует выработку и выделение тиреоидных гормонов (ТГ). Антитела при связывании с рецепторами ТТГ увеличивают секрецию тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3) «в обход» регуляции ТТГ. Повышенный уровень тиреотропного гормона обуславливает развитие тиреотоксикоза. До конца не ясна причина такого дефекта иммунной системы. Имеются данные, позволяющие говорить о роли генетической предрасположенности, в частности, более широкой распространённости аллелей HLA-B8 и BW-35 у пациентов с этой болезнью. [4] Однако не выявлено какой-то одной аллели, ответственной за болезнь Грейвса. Вероятно, здесь имеет место взаимодействие нескольких аллелей.

Симптомы диффузного токсического зоба

При Базедовой болезни могут появляться признаки эндокринной офтальмопатии, возникающей из-за поражения периорбитальной клетчатки: выраженный экзофтальм (не всегда симметричный), диплопия, отечность век, ощущение «инородного тела в глазах». Это сильно облегчает работу врача в плане диагностики, так как среди всех состояний с тиреотоксикозом эндокринная офтальмопатия характерна именно для диффузного токсического зоба. Не следует путать эндокринную офтальмопатию с глазными симптомами тиреотоксикоза, среди которых можно выделить синдром Грефе и синдром Кохера (верхнее веко отстаёт при взгляде вверх и вниз соответственно), синдром Мебиуса (взгляд не фиксируется вблизи), синдром Штельвага (уменьшение частоты морганий). Стоит отметить, что выраженность глазных симптомов не зависит от тяжести дисфункции щитовидной железы. [4]

Некоторые авторы в развитии диффузного токсического зоба выделяют четыре стадии:

Патогенез диффузного токсического зоба

Классификация и стадии развития диффузного токсического зоба

Согласно классификации тиреотоксикоза по Фадееву В.В. и Мельниченко Г.А., выделяется:

Также существует классификация зоба (патологического увеличения щитовидной железы), в которой выделяется три степени зоба, в зависимости от данных осмотра и пальпации щитовидной железы.

Классификация зоба, рекомендованная ВОЗ (2001)

Осложнения диффузного токсического зоба

Развившийся при диффузном токсическом зобе тиреотоксикоз поражает все системы организма. Если надлежащим образом не лечить это заболевание, то оно грозит тяжёлой инвалидизацией, а аритмии и сердечная недостаточность даже могут привести к летальному исходу.

Наиболее опасным осложнением болезни Грейвса является тиреотоксический криз, развитие которого связывают с неблагоприятными факторами (стресс, различные заболевания, выраженная физическая нагрузка, операция и др.). Появляется резкое возбуждение, температура повышается до 40 о С, частота сердечных сокращений достигает 200 ударов в минуту, может развиться фибрилляция предсердий, усиливаются явления диспепсии (тошнота, рвот, понос, жажда), повышается пульсовое артериальное давление. Затем могут появиться признаки недостаточности надпочечников (гиперпигментация, нитевидный пульс, нарушение микроциркуляции). Состояние ухудшается за несколько часов. Это ургентная ситуация, требующая неотложных мер, направленных на снижение концентрации ТГ, борьбу с надпочечниковой недостаточностью, дегидратацией, гипертермией, метаболическими нарушениями и недостаточностью кровообращения. В/в вводится гидрокортизон, проводится дезинтоксикационная и тиреостатическая терапия. К осложнениям диффузного токсического зоба также можно отнести осложнения хирургического его лечения: гипопаратиреоз, повреждение n. laryngeus recurrens (при повреждении одного нерва появляется осиплость голоса, при повреждении двух может возникнуть асфиксия), кровотечения, аллергические реакции на препараты. Об осложнениях тиреостатической терапии будет сказано ниже. [5]

Диагностика диффузного токсического зоба

При наличии у пациента признаков тиреотоксикоза ему определяют уровень тиреотропного гормона (ТТГ) высокочувствительным методом (чувс. 0,01 мЕд/л). Если уровень ТТГ меньше нормы, то исследуют концентрацию св. Т4 (тетрайодтиронин, тироксин) и Т3 (трийодтиронин). Существует понятие о так называемом субклиническом тиреотоксикозе, когда уровни Т4 и Т3 оказываются в норме. Среди антител наибольшее клиническое значение имеет уровень антител к рецепторам ТТГ (АТ-рТТГ). Высокие их титры с большой долей вероятности указывают на то, что мы имеем дело именно с болезнью Грейвса. Другие антитела, такие, как антитела к тиреоидной пероксидазе и тиреоглобулину (АТ-ТПО и АТ-ТГ), выявляются и при других состояниях, поэтому имеют значение только в комплексной оценке, и их определение может помочь в некоторых ситуациях.

Лечение диффузного токсического зоба

Лечение болезни Грейвса может проводиться эндокринологом или терапевтом. К сожалению, в настоящее время лечение диффузного токсического зоба направлено только на орган-мишень, то есть щитовидную железу, а не на выработку антител, являющуюся непосредственной причиной развития болезни. Даже после удаления щитовидной железы продолжают синтезироваться антитела к рецепторам тиреотропного гормона, хотя тиреотоксикоза уже не возникает (при адекватной заместительной терапии). [9]

Итак, существует три способа лечения диффузного токсического зоба:

Выбор метода зависит от возраста, сопутствующих заболеваний, степени увеличения щитовидной железы, желания пациента и возможностей лечебного учреждения. Консервативный метод лечения диффузного токсического зоба заключается в назначении тиреостатиков. В некоторых случаях (до 30%) курс такого лечения способен привести к стойкой ремиссии, в некоторых — является подготовкой к использованию другого, более радикального метода (хирургическое лечение или терапия йодом-131). Считается, что консервативная терапия неэффективна при выраженном увеличении щитовидной железы (более 40 см 3 ) и с признаками сдавления окружающих тканей, при наличии крупных узлов в ней, а также при наличии осложнений (фибрилляция предсердий, остеопороз и др.). При рецидиве после курса терапии тиреостатиком, повторный длительный курс не назначается. [5] В подобных случаях проводится курс медикаментозной подготовки к радиойодтерапии или операции.

Важным условием адекватного проведения консервативного лечения является приверженность пациента к лечению и доступность лабораторного контроля. Тиреостатики блокируют синтез тиреоидных гормонов и купируют тиреотоксикоз. По прошествии 4-6 недель тиреостатической терапии, при наступлении эутиреоидного состояния, обычно к лечению добавляют левотироксин. [4] В период тиреотоксикоза (до нормализации Т4) также целесообразно назначение препаратов из группы β-адреноблокаторов: они подавляют тканевое превращение Т4 в Т3, снижают частоту сердечных сокращений. Критерием адекватности лечения является нормальный уровень Т4 и ТТГ. Курс лечения продолжается 12-18 месяцев. Во время лечения необходимо контролировать показатели общего анализа крови. Это необходимо для контроля грозных осложнений тиреостатической терапии — агранулоцитоза и тромбоцитопении, требующих немедленной отмены препаратов. Симптомы агранулоцитоза: лихорадка, боль в горле, жидкий стул. [4] При их появлении пациенту необходимо экстренно сдать кровь на общий анализ и прекратить приём тиреостатиков до получения результатов анализа. Рецидив чаще всего наступает в первые 12 месяцев после завершения курса.

Под хирургическим лечением подразумевается удаление всей или большей части щитовидной железы. [8] Операция проводится только в состоянии эутиреоза. В настоящее время удаление этого органа не является фатальным для человека, так как имеются все возможности адекватной и недорогой заместительной терапии левотироксином. С другой стороны, при оставлении даже небольшого фрагмента железы, сохраняется вероятность рецидива заболевания, это орган-мишень для антитиреоидных антител, выделяемых иммунной системой. Таким образом, послеоперационный гипотиреоз теперь не рассматривается в качестве осложнения операции, а является её целью. Доза левотироксина после операции подбирается индивидуально и обычно составляет 1,7 мкг/кг в сутки.

Прогноз. Профилактика

Источник

Диффузный токсический зоб (Болезнь Грейвса)

Эндокринология в Ильинской больнице

Ванушко Владимир Эдуардович

Удовиченко Олег Викторович

Бублик Евгения Викторовна

Все врачи

Впервые эту болезнь описали сразу два ученых: ирландец Тринити Роберт Джеймс Грейвс и немец Карл Адольф фон Базедов. Поэтому в англоязычной литературе она известна как болезнь Грейвса, а в немецкой литературе – как Базедова болезнь, именно этот термин получил распространение и в России.

Болезнь Грейвса или диффузный токсический зоб – это аутоиммунное заболевание, которое связано с появлением в организме антител к рецептору тиреотропного гормона.

В норме на щитовидной железе есть рецепторы тиреотропного гормона (ТТГ), который вырабатывается гипофизом и регулирует работу щитовидной железы. При болезни Грейвса организмом начинают вырабатываться антитела, которые связываются с этими рецепторами подобно самому ТТГ. Это приводит к гиперстимуляции щитовидной железы и её гиперфункции, она начинает активно вырабатывать гормоны. У пациента развивается тиреотоксикоз. При этом степень увеличения щитовидной железы и тяжесть тиреотоксикоза – это два фактора, которые не связаны между собой. Пораженная щитовидная железа может увеличиваться в размерах, а может быть и нормального объёма. Причины болезни пока не определены. Известно, что существует генетическая предрасположенность, а также тот факт, что болезнь чаще возникает у людей с другими заболеваниями эндокринной системы (сахарный диабет, болезнь Аддисона).

Ситуация тиреотоксикоза, возникающая на фоне гиперфункции железы, потенциально опасна для жизни. Гормоны щитовидной железы регулируют обмен веществ. Высокая концентрация этих гормонов в организме человека сравнима с ситуацией выполнения тяжёлой физической работы или больших нагрузок. Человек с тиреотоксикозом испытывает высокие нагрузки на все органы и системы даже пребывая в покое. Это приводит к тому, что организм начинает истощаться, многие больные теряют вес, жалуются на появление патологической утомляемости и усталости, повышенную потливость, нарушение работы пищеварительного тракта (рвота, диарея), нервной системы (раздражительность, нарушения сна). Интенсивная нагрузка приводит к декомпенсации сердечной деятельности. Появляются отёки, может повышаться температура тела, нарушается сердечный ритм. Человеческий организм не в силах «постоянно бежать стометровку», пациент может погибнуть.

Более чем в половине всех случаев болезнь Грейвса сопровождается так называемой эндокринной офтальмопатией или эндокринной орбитопатией. Это два разных заболевания, которые имеют один пусковой механизм. Нарушение работы щитовидной железы способствует разрастанию ретробульбарной клетчатки, которая приводит к тому, что глаза у пациента как бы выкатываются наружу. Поражаются глазодвигательные мышцы, ухудшается трофика глаз, процесс может закончиться полной потерей зрения.

Болезнь Грейвса является ограничением для роботических и эндоскопических операций. Удалять щитовидную железу при болезни Грейвса гораздо сложнее, чем удалять железу, поражённую раком. При болезни Грейвса щитовидная железа гипертрофирована за счёт увеличения клеток в размерах. Чем больше железа в размерах, тем сложнее хирургу выделять возвратные гортанные нервы, искать и сохранять околощитовидные железы. Поэтому при болезни Грейвса применяются открытые операции на щитовидной железе.

Гигантские объёмы щитовидной железы порой могут быть связаны с неадекватным назначением тиреостатиков, которые полностью блокируют работу щитовидной железы и вводят человека в состояние гипотиреоза. Щитовидная железа не работает, её гормоны снижаются, а ТТГ повышается, приводя к гипертрофии щитовидной железы. За несколько месяцев нерациональная консервативная терапия у пациента с болезнью Грейвса может привести к росту щитовидной железы до очень больших размеров, значительно осложнив работу хирурга.

При болезни Грейвса щитовидная железа – это мишень аутоиммунной агрессии, поэтому основное лечение направлено на подавление синтеза гормонов или удаление органа. На первом этапе лечения проводят консервативную терапию. Пациентам назначают тиреостатики – препараты, которые блокируют синтез гормонов в самой щитовидной железе. Обычно, в ходе консервативного лечения у 10-15% пациентов происходит спонтанная ремиссия. Тиреостатиками лечат не более 12-18 месяцев. Если ремиссии за это время не произошло, то переходят к радикальным мерам.

Болезнь Грейвса – это аутоиммунное заболевание, при котором можно удалить орган-мишень, сохранив достойное качество жизни. Существует два метода радикального лечения диффузного токсического зоба: хирургический и радиойодтерапия. Ключевым моментом в выборе метода является объём щитовидной железы. Терапия радиоактивным йодом, однократно может разрушить железу примерно на 50-60 мл. Если щитовидная железа значительно увеличена в размерах и требуется разрушить большой объем, то радиоактивный йод назначается ступенчато, либо выбор делается в пользу операции.

После удаления железы пациенту назначается заместительная терапия, компенсирующая возникший гормональный дефицит. Иногда после удаления щитовидной железы и начала заместительной терапии пациенты начинают прибавлять в весе. Однако, этот момент не связан с негативным влиянием гормональных препаратов. Прибавка в весе происходит потому, что на фоне тиреотоксикоза пациенты сильно теряли в весе, а в стабильном состоянии, на фоне заместительной терапии, они возвращаются к нормальной массе тела.

Важно! Если уже при первом обращении пациенту установлен диагноз «болезнь Грейвса», и у него регистрируются высокие титры антител, напряжённый аутоиммунный статус, то в данном случае ремиссия на фоне консервативной терапии маловероятна. Следует прибегнуть к оперативному лечению или терапии радиоактивным йодом в более ранние сроки.

Пациенты с болезнью Грейвса часто интересуются, можно ли с заболеваниями щитовидной железы ездить в страны с жарким климатом. В настоящее время диффузный токсический зоб, как и рак щитовидной железы, не является противопоказанием к пребыванию в жарком климате. Доказано, что факторы внешней среды никак не влияют на течение болезни. Кроме этого, определенный процент людей с болезнью Грейвса постоянно проживает в южных широтах.

Не менее частый вопрос связан с возможностью планировать беременность после терапии радиоактивным йодом. После лечения радиоактивным йодом не рекомендовано планировать беременность в течение полугода. В меньшей степени это ограничение связано с радиацией, а в большей степени с тем, что имеется высокий процент невынашивания плода в эти полгода. Точная причина невынашивания до сих пор неизвестна.

Мнение, что пациенткам, которые были прооперированы по поводу рака щитовидной железы или диффузного токсического зоба, нельзя беременеть в течении 10 лет является заблуждением. Есть пациентки, у которых заболевание выявляется на фоне уже имеющейся беременности. Операция, выполненная на фоне беременности и после родов, никак не влияет на прогноз.

Если пациентке уже была проведена резекция щитовидной железы и назначена заместительная терапия, то на период беременности врач увеличит дозу препарата, а после родов вернет его к исходной дозе.

Мужчинам не рекомендуется участвовать в зачатии в течение 120 дней с момента окончания лечения радиоактивным йодом. Это связано с периодом жизни сперматозоидов.

Источник

Диффузный токсический зоб

гинеколог / Стаж: 40 лет

Дата публикации: 2019-03-27

уролог / Стаж: 29 лет

Кроме того, сбитая с толку иммунная система пациента начинает проявлять агрессию против собственных клеток.

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) относят к опасным для жизни заболеваниям, потому как результатом его оказываются необратимые изменения во всех органах и тканях человеческого организма, особенно в сердце, сосудах, нервной системе и скелете пациента.

Диффузным токсическим зобом заболевают преимущественно в молодом и среднем возрасте женщины (в основном, жительницы крупных городов), и страдают они от этого заболевания в 5-10 раз чаще мужчин. Понятия «тиреотоксикоз» и «диффузный токсический зоб» для многих означают одно и то же, хотя это не соответствует истине. Тиреотоксикоз — это синдром, который может сопутствовать многим заболеваниям и состояниям, в том числе и диффузному токсическому зобу.

Тиреотоксикоз может быть вызван передозировкой L-тироксина и приёмом некоторых лекарственных средств (амиодарона, интерферона). К тому же тиреотоксикоз может возникнуть как симптом заболеваний других органов (к примеру, при опухолях яичников, метастазах рака).

Ещё одно понятие — гипертиреоз — отличается тем, что не является патологическим состоянием. Усиление работы щитовидной железы может проявляться как физиологический процесс при беременности на ранних сроках, при стрессе и прочих кратковременных состояниях.

Говоря профессиональным языком, при диффузном токсическом зобе аутоиммунную агрессию вызывают рецепторы тиреотропного гормона (ТТГ), расположенные на тиреоцитах — белковых структурах, находящихся на поверхности клеток щитовидной железы. При нормальном функционале они соединяются с ТТ-гормоном, который продуцирует и выделяет в кровь гипофиз. Этот тропный гормон является сигналом от центральных эндокринных органов, заставляющий щитовидную железу вырабатывать больше гормонов, в результате чего антитела к рецепторам ТТГ, соединившись с объектом своей агрессии (рецептором), действуют как сам тиреотропный гормон, повышая продукцию тиреоидных гормонов.

Классификация

По-разному можно классифицировать диффузный токсический зоб, степени тяжести которого определяются по размерам зоба и по синдрому тиреотоксикоза.

Для ориентировочного пальпаторного определения размеров щитовидной железы используется несколько дифференциаций.

Наиболее часто продолжает и сегодня использоваться классификация эндемического зоба по О.В. Николаеву.

Классификация зоба по ВОЗ (от 1992 года)

Степени тяжести тиреотоксикоза в I варианте:

Степени тяжести тиреотоксикоза во II варианте:

Осложнения

Вследствие позднего диагностирования диффузного токсического зоба или неадекватного лечения болезнь прогрессирует, проявляя осложнения:

Тиреотоксический криз — наиболее тяжелое и опасное для жизни осложнение диффузного токсического зоба, который развивается при внезапно обострившихся симптомах, особенно через несколько часов после частичного оперативного удаления щитовидной железы. Спровоцировать криз могутинфекции, стресс, повышенные физические нагрузки, различные операции и даже удаление зуба.

При развитии тиреотоксического криза происходит мощный выброс неисчислимых активных тиреоидных гормонов, вследствие чего пациенты становятся беспокойными, у них наблюдается значительное повышение артериального давления, затем начинается перевозбуждение, усиливаются все симптомы: тремор, сердцебиение, мышечная слабость, диарея, тошнота, рвота. Дальнейшее возбуждение сменяется ступором, потерей сознания, пациент впадает в кому и погибает.

Прогноз

Прогноз диффузного токсического зоба при адекватном и своевременном лечении— благоприятный, хотя следует учитывать, что послеоперационный период опасен развитием гипотиреоза.

При отсутствии лечения перспектива — неблагоприятная, так как тиреотоксикоз постепенно вызывает сердечно-сосудистую недостаточность, фибрилляцию предсердий, истощение организма.

После лечения тиреотоксикоза и нормализации функции щитовидной железыпрогноз заболевания— благоприятный, большинство пациентов избавляются от кардиомегалии и восстанавливают синусовый ритм сердца.

Профилактика

Профилактические меры при диффузном токсическом зобе предполагают следующее:

И, конечно, при появлении первых симптомов следует немедленно обращаться к эндокринологу.

Причины диффузного токсического зоба

Базедова болезнь (болезнь Грейвса) —мультифакториальное заболевание, так что причины диффузного токсического зоба могут быть следующими:

В регионах с нормальным йодным обеспечением болезнь Грейвса является преимущественной причиной стойкого тиреотоксикоза, а в йододефицитных регионах в этиологической структуре токсического зоба это заболевание конкурирует с функциональной автономией щитовидной железы(узловым токсическим зобом).

Предрасположенность к диффузному токсическому зобу передается по наследству, но не у каждого человека с такой наследственностью разовьется это заболевание, нужны факторы-провокаторы (триггеры).

При любых аутоиммунных заболеваниях наиболее мощным триггером является хроническая инфекция в организме, особенно в ЛОР-органах (носу, горле, ушах), потому что эти органы имеют общий со щитовидной железой коллектор лимфатической системы, которая является канализацией человеческого организма.

Все токсины и бактериальные агенты попадают в эту «канализацию», проходя через щитовидную железу, тем самым как бы метят её как зараженную. Затем клетки иммунной системы стремительно направляются в это место и уничтожают всё подряд, не разделяя «своих» и «чужих». Таким путем развивается синдром тиреотоксикоза.

Другими триггерами могут быть:

Диффузный токсический зоб нередко совмещается с другими аутоиммунными заболеваниями:

Симптомы диффузного токсического зоба

При таком заболевании, как диффузный токсический зоб, симптомы складываются из признаков аутоиммунной реакции и гиперфункции щитовидной железы. Аутоиммунное поражение проявляется:

Собственно синдром тиреотоксикоза ещё подразделяют на:

Главные симптомы тиреотоксикоза:

Но это не офтальмопатия, а симптомы, которые связаны непосредственно с избытком тиреоидных гормонов. Офтальмопатия наблюдается в 95% случаев заболевания диффузным токсическим зобом.

Клиническая картина тиреотоксикоза

Субклинический тиреотоксикоз, когда симптоматика практически отсутствует. Гормоны: свободный Т3 и свободный Т4—в норме, ТТГ менее 0,2 мМЕ/л при диффузном токсическом зобе встречается редко.

Клинически выраженный тиреотоксикоз, т. е. все симптомы — налицо плюс наличие изменений в гормональном статусе.

Атипичные формы, когда течение болезни происходит нестандартно.

Диагностика диффузного токсического зоба

При подозрении на диффузный токсический зобдиагностикаимеет основополагающие методы обследования:

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, протекающими с синдромом тиреотоксикоза.

Лечение диффузного токсического зоба

Когда поставлен диагноз диффузный токсический зоб, лечение должно быть направлено на снижение и нормализацию уровня гормонов щитовидной железы в крови, устранение симптоматики тиреотоксикоза и попытки добиться стойкой (желательно пожизненной) ремиссии заболевания.

Сегодня доступными методами лечения диффузного токсического зоба являются:

Частота рецидивов после оперативного лечения — не более 10%, но могут быть осложнения — повреждение возвратного нерва с парезом гортани, гипопаратиреоз.

Все вышеперечисленные методы лечения не относятся к патогенетическим, они только помогают устранить те или иные проявления токсического зоба. Метод терапии подбирается индивидуально для каждого пациента, с обязательным учётом существующих показаний и противопоказаний. Немаловажное значение имеет стаж применения каждой методики лечащим эндокринологом, а также его предпочтения при выборе самого оптимального терапевтического метода, хотя основная направленность лечения диффузного токсического зоба должна быть стандартной для всех.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Источник