болезнь шегрена что это такое и симптомы лечение фото
Болезнь Шегрена
Сегодня нередко встречаются заболевания скелетных мышечных и соединительных тканей, которые сильно мешают людям жить. Существует огромное количество заболеваний, которые уже полностью изучены, но также остаются и те, которые пока мало известны учёными. Именно к последнему варианту заболеваний и относится болезнь Шегрена.
Болезнь Шегрена
Заболевание относится к аутоиммунным, то есть иммунитет человека негативно воздействует на его организм, поражает соединительные ткани, что сопровождается болями в мышцах и суставах. Помимо этого, нередко наблюдается нарушение функционирования слёзных и слюнных желез. Наиболее часто от данного заболевания страдают женщины от 25 до 55 лет, однако, в случае заболевания были зафиксированы и как среди людей пожилого возраста, так и среди детей, хоть и достаточно редко.
Особенно часто болезнь Шегрена развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний, например, при тиреодитах, гепатитах, циррозах, ревматоидных артритах и волчанках.
Симптомы болезни Шегрена
Нередко данное заболевание называют «сухой болезнью», так как практически в ста процентах случаев у больного перестают функционировать слюнные и слёзные железы, из-за чего слизистые пересыхают. Несколько реже перестают работать другие железы внешней секреции, из-за чего возникает сухость кожи. В результате отказа желез при пересыхании роговицы глаза может возникать конъюнктивит, в том числе и аллергический, а в ротовой полости возникают нарушения микрофлоры, разрушение зубов, пациенты могут испытывать дискомфорт при глотании и жевании. Из-за недостатка влаги в роговице глаза, может происходить отшелушивание верхних клеток эпителия, что в последствии приводит к ухудшению зрения. Также достаточно часто отмечается усталость, лихорадка с субфебрильной температурой, реже отмечаются артриты, невриты, пневмонии и увеличение лимфатических желез. Помимо этого к симптомам болезни Шегрена относят:
Досконально причины возникновения не известны, однако, при данном заболевании иммунитет организма действует против себя.
Ученые предполагают, что болезнь возникает как ответ на ротовирусные инфекции, однако, в предположения о этимологии заболевания также входят генетика, сильные стрессы на постоянной основе, эндокринные нарушения и так далее.
Диагностика и лечение болезни Шегрена
Самым основным методом диагностики является биохимический анализ крови, в котором выявляются иммуноглобулины. Помимо этого, используется тест Ширмера, благодаря которому выявляется функционирование слюнных желез. Также проводиться лучевая диагностика головы и шеи, которая позволяет опередить увеличение слюнных желез, а также увидеть их структуру, которая также является важным показателем в установлении диагноза.
Для постановки диагноза пациенту необходимо пройти комплексный осмотр, включающий стоматолога, офтальмолога и сдачу анализа крови на иммуноглобулины. У стоматолога больному придется пройти сиало- метрию и графию, а также сделать биопсию слюнных желез. У офтальмолога же проходят тесты Ширмера, проба Норна, окрашивание роговицы и конъюнктивы специальными красителями. После всех сделанных анализов и тестов, врачами делается вывод о наличии или отсутствии болезни Шегрена.
Болезнь Шегрена является хроническим заболеванием, однако, летальный исход от неё наступает только в случае, если в лёгкие больного попадает инфекция или в следствии почечной недостаточности, что случается только в запущенных случаях болезни.
Так как этиология заболевания неизвестна, то и специфического направленного лечения на сегодняшний день не существует. Вместо этого используется поддерживающее лечение, которое борется только с симптомами.
Изначально лечение болезни начинается с локального лечения сухости глаз и слизистой ротовой полости. Если пациент страдает от других появлений заболевания, то лечение назначения с учётом состояния симптома. Также важно уведомить врача о препаратах, которые могут вызывают сухость кожи и слизистых. При сильной сухости может назначаться гидроксихлорохил, при сильных мышечных болях используется метотрексат.
Если у вас возникли подозрения на болезнь Шегрена, то советуем вам сразу же обратиться к врачу с подобной проблемой. Если вовремя обнаружить проблему, то заболевание можно взять под контроль и резких негативных последствий для организма не будет. При своевременном начале лечения заболевание может уйти в ремиссию и не беспокоить пациента долгое время, при запоздалом же начале, последствия болезни могут значительно осложнить жизнь человека.
Болезнь Шегрена
Болезнь Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, характеризующееся экзокринными железистыми и внежелезистыми проявлениями. Наиболее частым железистым проявлением болезни Шегрена служит снижение секреции слезных и слюнных желез, сопровождающиеся жжением в глазах и сухостью носоглотки. К внежелезистым проявлениям относятся миалгии, мышечная слабость, артралгии, геморрагии, увеличение лимфоузлов, невриты и пр. Диагноз болезни Шегрена ставится с учетом комплекса клинических и лабораторных признаков, функциональных тестов. Лечение проводят кортикостероидными гормонами и цитостатиками; течение заболевания чаще доброкачественное.
Общие сведения
Болезнь Шегрена лидирует среди коллагенозов по частоте встречаемости и значительно чаще развивается у женщин возрастной группы от 20 до 60 лет; у мужчин и в детском возрасте заболевание встречается реже. Причины болезни Шегрена неизвестны. Наиболее вероятными предопределяющими факторами служат наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную (предположительно ротавирусную) инфекцию.
Классификация
Течение болезни Шегрена может быть подострым и хроническим. С учетом клинических проявлений и осложнений выделяют начальную (раннюю), выраженную и позднюю стадии заболевания. Патологические процессы при болезни Шегрена могут протекать с различной степенью воспалительной и иммунологической активности. Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны клинически выраженные явления паротита, кератоконъюнктивита, стоматита, артрита; генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лабораторные признаки активного воспаления.
Симптомы болезни Шегрена
Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.
При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.
Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.
Диагностика болезни Шегрена
Из методов лабораторной диагностики проводится исследование общего анализа крови, показывающее умеренную лейкопению, анемию, ускорение СОЭ. В биохимии крови при болезни Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружение криоглобулинов. Иммунологические реакции выявляют повышение уровня иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, мышцам, коллагену и пр.; увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение Т-лимфоцитов.
При болезни Шегрена отмечается специфическая реакция на тест Ширмера – определяется уменьшение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия. При болезни Шегрена проводится контрастная рентгенография (сиалография), биопсия слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез. Для выявления осложнений со стороны других систем выполняется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ.
Лечение болезни Шегрена
Ведущая роль в терапии болезни Шегрена отводится гормональным (преднизолон) и цитостатическим препаратам иммуносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин) и их комбинациям (преднизолон+хлорбутин, преднизолон+циклофосфан). Сочетание методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, гемосорбции, двойной фильтрации плазмы) с медикаментозной терапией при лечении болезни Шегрена показано в случаях язвенно-некротического васкулита, гломерулонефрита, цереброваскулита, полиневрита и др. поражений.
Симптоматическая терапия при болезни Шегрена направлена на устранение сухости слизистых и предупреждение вторичного инфицирования. При сухости глаз назначается искусственная слеза, ношение мягких контактных линз, промывание глаз растворами антисептиков. Для нормализации слюноотделения проводятся новокаиновые блокады, назначаются препараты Ca; при воспалении околоушных желез используются местные аппликации димексида, системные антибиотики и антимикотики.
Пораженные слизистые полости рта при болезни Шегрена нуждаются в смягчении и стимуляции регенерации с помощью аппликаций масел облепихи и шиповника, обработки мазями (метилурациловой и солкосериловой). При секреторной недостаточности желудка проводится длительная заместительная терапия соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пепсином; при недостаточности поджелудочной железы назначается ферментная терапия: прием панкреатина и др.
Прогноз и осложнения болезни Шегрена
Течение болезни Шегрена не носит жизнеугрожающий характер, однако значительно ухудшает качество жизни. Своевременно начатая терапия замедляет прогрессирование патологических процессов и сохраняет трудоспособность пациентов. При отсутствии лечения нередки осложнения, приводящие к инвалидизации.
К первичным поражениям при болезни Шегрена нередко присоединяется вторичное инфицирование с развитием синуситов, рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний. При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности, нарушений кровообращения головного и/либо спинного мозга.
Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано.
Болезнь Шегрена: причины, симптомы, лечение
Оглавление
Аутоиммунное заболевание, при котором патологические процессы распространяются на слюнные, сальные, слезные, пищеварительные или потовые железы, — это болезнь Шегрена. Она затрагивает соединительные ткани, вызывая изменение коллагеновых волокон. По мере прогрессирования заболевания, в процесс вовлекаются структуры опорно-двигательного аппарата, сосуды, кожа и другие органы.
Обычно сухой синдром Шегрена диагностируется у женщин в возрасте от 20 до 60 лет. Впервые его описал швейцарский офтальмолог в конце XIX века, в честь которого заболевание получило свое название.
Причины
Причины заболевания не исследованы до конца. Известно, что болезнь и синдром провоцируют факторы окружающей среды, оказывающие негативное воздействие на организм. Важную роль играет предрасположенность организма, проблемы с регулированием В-лимфоцитов в крови.
При патологии экзокринных желез развиваются дегенеративные процессы, некроз, атрофируются ацинарные железы, ухудшается работа слезных и слюнных желез. Из-за поражения нервных волокон пересыхает слизистая оболочка. Аутоиммунные процессы распространяются из-за того, что организм не может компенсировать свои основные потребности.
Женщины чаще подвержены развитию синдрома, на мужчин приходится не более 10% всех обращений к врачу. Это объяснимо частым изменением гормонального фона в женском организме — в период беременности или лактации, менопаузы.
Располагающие факторы
Симптомы
Симптомы болезни Шегрена достаточно разнообразны. Чаще всего затрагиваются слюнные железы, в результате чего развивается сиаладенит или паротит, субмаксиллит. На всех этапах заболевания пациента сопровождает кератоконъюнктивит или конъюнктивит, сухость слизистой оболочки глаз. По этой причине врачи рекомендуют специальные увлажняющие капли, помогающие уменьшить симптом. Характерным признаком является рецидивирующий стоматит, атрофический или субатрофический ринофаринголарингит. Красная кайма губ пересыхает, на ней появляются язвы.
У 70% больных присутствует артралгия — боль в суставах. В некоторых случаях наблюдается рецидивирующий неэрозивный артрит, который затрагивает маленькие суставы в кистях рук.
Во время синдрома развиваются проблемы с почками. Может появиться нефротический синдром, интерстициальный нефрит или гломерулонефрит. Постепенно поражаются ткани эпителия почечного канальцевого аппарата, желчевыводящих путей.
Затрагивается периферическая нервная система, в результате чего у пациента появляется туннельная невропатия, полиневропатия, мононеврит и другие патологии.
Классификация
Болезнь Шегрена бывает хронической и подострой. Первая сопровождается ЛОР-заболеваниями, неправильной работой слюнных, сальных, слезных, пищеварительных или потовых желез. При подострой форме у пациента наблюдаются поражения кожи, ревматологические патологии, проблемы с почками, нервной системой. Исходя из выраженности симптоматики есть поздняя, выраженная и ранняя стадии.
Диагностика
Во время консультации врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, внимательно изучает жалобы. После этого определяются диагностические процедуры, которые могут включать:
Дифференциальная диагностика позволяет точно выявить причину плохого самочувствия пациента.
Лечение
Стандартного лечения болезни Шегрена нет, поэтому врачи подбирают поддерживающие и симптоматические методы терапии. Например, для устранения сухости слизистой оболочки подбираются лекарственные препараты, оберегающие и увлажняющие роговицу. К ним относится Гилан, в состав которого входит высокоочищенный натрия гиалуронат. Он создает на поверхности глаз защитную пленку, которая оберегает слизистую от пересыхания, воспаления или раздражения. В некоторых случаях врачи подбирают мягкие контактные линзы.
Чтобы уменьшить воспаление слезных желез, врач назначает препараты с циклоспорином. Избавиться от сухости во рту можно при помощи медикаментов, стимулирующих отток слюны. Для нормализации выработки слюны подбираются лекарства с кальцием, во время еды нужно пить воду. Так как при синдроме ускоряется развитие кариеса, необходимо проводить тщательную гигиену ротовой полости, регулярно обращаться к стоматологу.
В некоторых случаях наблюдается недостаточность поджелудочной железы, для лечения которой подбираются лекарства с ферментами. Если присутствует секреторная недостаточность желудка, используется заместительная терапия.
Если у пациента проявляются мышечно-скелетные симптомы, его лечат нестероидными противовоспалительными препаратами. Чтобы купировать воспалительный процесс в околоушных железах, врачи подбирают противогрибковые препараты, составляют курс антибиотиков.
На поздних стадиях присутствуют серьезные осложнения, которые требуют приема иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов. При появлении гломерулонефрита, язвенно-некротического ангиита и других патологий клинические рекомендации включают плазмаферез, гемосорбцию.
Профилактика
Специфических профилактических методов нет, так как не изучены до конца причины, вызывающие развитие синдрома. Есть общие рекомендации, которые позволяют уменьшить вероятность его появление. Они включают:
Синдром Шегрена встречается у многих пациентов и сопровождается рядом неприятных признаков. Его лечение включает прием препаратов, ухудшающих работу иммунитета. Сохранить стабильное состояние можно только при комплексной терапии, подобранной стоматологом, гастроэнтерологом, окулистом и ревматологом. Лечение и профилактика определяются только врачами.
Прогноз
Болезнь не угрожает жизни пациента, однако способна существенно ухудшить ее качество. Выраженная симптоматика создает значительный дискомфорт, не позволяет вести привычный образ жизни.
В целом, прогноз положительный. Своевременная диагностика и лечение позволяют сохранить трудоспособность человека, остановить развитие патологических процессов.
Осложнения
Без лечения синдром Шегрена провоцирует развитие опасных осложнений, которые делают пациента инвалидом.
В частых случаях к причине заболевания добавляется вторичное инфицирование. При нем развиваются рецидивирующие трахеиты, бронхопневмония, синуситы. Если присутствуют системные поражения, у пациента появляется почечная недостаточность, нарушается кровообращение спинного или головного мозга.
Заключение
На консультации врач определяет симптомы и лечение синдрома Шегрена, при необходимости назначает диету. Он подробно расскажет что это такое, чем и как лечить заболевание.
Как правило, подбирается комплексная терапия, при которой устраняется первопричина заболевания и уменьшается симптоматика. Например, многие пациенты сталкиваются с сухостью слизистой оболочки глаз. Для облегчения состояния врач может предложить раствор Гилан, состав которого идентичен составу натуральной слезной железы. В нем отсутствуют консерванты, поэтому он не вызывает привыкания.
Болезнь или синдром Шёгрена
Скидки для друзей из социальных сетей!
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).
Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.
Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.
Диагностика болезни Шёгрена
Причины развития
Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.
Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.
Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).
Клиническая картина болезни Шёгрена
Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.
Железистые симптомы болезни Шёгрена
Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.
Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.
Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.
Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.
Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).
На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.
Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.
Рентген органов грудной клетки
Внежелезистые симтомы
Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.
Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.
У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.
Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.
У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.
При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.
Диагностика болезни Шёгрена
При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.
Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.
В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.
Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.
При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.
Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.
Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).
Лечение болезни Шёгрена
Лечение болезни Шёгрена
В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.
При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.
Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.
Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.
Для уменьшения сухости рта можно применять искусственную слюну. Также хорошо помогают аппликации с облепиховым и шиповниковым маслами, которые способствуют регенерации слизистых полости рта. Для профилактики кариеса нужно наблюдение у стоматолога.
Также пациентам с болезнью Шёгрена может потребоваться консультация врача-гастроэнтеролога. Пациентам с секреторной недостаточностью желудка назначают длительную заместительную терапию соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пациентам с недостаточностью поджелудочной железы показана ферментная терапия.
При отсутствии лечения Болезнь Шёгрена существенно снижает качество жизни. Оставленные без внимания патологические процессы могут вызвать осложнения, которые нередко приводят к инвалидности.
При болезни Шёгрена требуется сложная дифференциальная диагностика и комплексное симптоматическое лечение с участием специалистов разного профиля. Именно поэтому при симптомах болезни Шёгрена лучше обращаться в такие многопрофильные медицинские клиники, как «МедикСити», где вам смогут оказать медицинскую помощь в необходимом объеме.