гемостаз что это такое у ребенка

Гемостаз новорожденных

Опубликовано в журнале:
« Практика педиатра » № 1, 2020, стр. 49-52

С.В. Черкасова, канд. мед. наук, ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» МЗ РФ, г. Москва

Резюме. В периоде новорожденности система гемостаза претерпевает ряд изменений, обусловливающих ее меньшую устойчивость. Особенно это проявляется у недоношенных и детей с малой массой тела к сроку гестации. Одним из повреждающих факторов, действующих на систему гемостаза, является инфекционно-воспалительный процесс. Современные интегральные методы оценки гемостаза, такие как тромбоэластография и тромбодинамика, наиболее полно отражают состояние свертывающей системы.

Ключевые слова: гемостаз, новорожденные, тромбодинамика, тромбоэластография

Summary. In the neonatal period, the hemostatic system undergoes a number of changes, causing its less stability. This is especially evident in premature and low-weight children by the time of gestation. One of the damaging factors affecting the hemostatic system is the infectious-inflammatory process. Modern integral methods of hemostasis assessment, such as thromboelastography and thrombodynamics, most fully reflect the state of the coagulation system.

Key words: hemostasis, newborns, thrombodynamics, thromboelastography

Новорожденные составляют группу высокого риска тромботических и геморрагических осложнений. Механизмы, лежащие в основе их возникновения, до конца не поняты. Гемостатический баланс у новорожденных отличается от такового у взрослых и представляет собой развивающийся процесс. Концентрация белков плазмы также отличается у новорожденных по сравнению с детьми старшей возрастной группы и взрослыми и подвергается быстрому созреванию в течение первых шести месяцев жизни. Факторы свертывания крови материнского происхождения не способны пересечь плацентарный барьер. В периоде новорожденности система гемостаза претерпевает ряд изменений, обусловливающих ее меньшую устойчивость. Особенно это проявляется у недоношенных и детей с малой массой тела к сроку гестации. Тем не менее, несмотря на наличие количественных и качественных отличий практически всех параметров системы гемостаза от параметров у взрослых, здоровые новорожденные в целом имеют клинически нормальный функциональный гемостаз без тенденции к коагулопатии или тромбозу. По-видимому, система гемостаза у новорожденных находится в некотором альтернативном балансе, который отличается от баланса гемостаза у взрослых. Вопрос об устойчивости этого баланса по-прежнему остается открытым. Из-за особенностей гемостаза у новорожденного лабораторная диагностика нарушений этой системы затруднена, и лечащий врач вынужден ориентироваться исключительно на клиническую картину, которая в большинстве случаев проясняется после того, как тромбогеморрагическое осложнение уже развилось и прогрессирует.

Таблица. Неонатальный гемостатический баланс

Локальные и скрининговые тесты фиксируют изменения активности/концентрации отдельных компонентов системы гемостаза, но не показывают, насколько эти локальные изменения повлияли на итоговую способность плазмы к образованию сгустка.

Современные интегральные методы оценки гемостаза, такие как тромбоэластография (рис. 1) и тромбодинамика (рис. 3), наиболее полно отражают состояние свертывающей системы.

Рис. 1. Тромбоэластография

Фаза инициации, интервал R, усиление К, фаза распространения характеризуются углом, а показатель МА характеризует состояние фибриногена и тромбоцитов, выведение средней кривой. На рисунке 2 представлен гиперфибринолиз.

Рис. 2. Гиперфибринолиз

Рис. 3. Тромбодинамика

Тромбодинамика с помощью видеомикроскопии позволяет регистрировать образование фибринового сгустка, инициированного иммобилизованным на поверхности тканевым фактором. При этом сгусток первоначально формируется на активирующей поверхности, а затем распространяется в плазме.

Такой подход позволяет учитывать пространственную гетерогенность свертывания крови in vivo, т.е. тот факт, что начало и распространение свертывания происходят в пространственно разделенных областях [2]. Этот тест показал высокую чувствительность к гипо- и гиперкоагулянтным нарушениям, а также к терапии антикоагулянтами.

Внедрение глобальных тестов в рутинную клиническую практику в неонатологии требует проведения большего количества клинических исследований, но для новорожденных, баланс гемостаза которых отличается от такового у взрослых даже в норме, применение глобальных тестов может решить проблему неинформативности стандартных тестов в области предикции тромбогеморрагических осложнений, а также контроля антикоагулянтной и прокоагулянтной терапии.

ЛИТЕРАТУРА

Источник

Наталия Рубина; консультанты: Седа Баймурадова, д. м. н., доцент кафедры акушерства и гинекологии Первого Московского Государственного медицинского университета (ПМГМУ); Нона Овсепян, врач-консультант Независимой лаборатории ИНВИТРО

Кто в «группе риска»?

За неделю до сдачи анализа крови на гемостаз нельзя пить алкоголь и принимать аспириносодержащие препараты, так как и то, и другое разжижает кровь. В итоге, анализ может дать неверные результаты.

Когда это необходимо?

Седа Беймурадова, гинеколог: «Однажды ко мне на приём пришла женщина, у которой последовательно случилось уже 8 выкидышей. После 4-го участковый врач направил её на гемостазиограмму, а затем назначил лечение. Однако оно оказалось неэффективным, и после ещё 4 случаев невынашивания она обратилась к нам в центр. Мы дообследовали её и выяснили, что доза лекарства, назначенная ей ранее, была слишком мала для неё и потому не сработала. Мы порекомендовали ей использовать другой препарат в более высоких дозах, и она спокойно доносила новую беременность и родила здорового ребёнка».

Бесплодие
Если у вас есть генетическая предрасположенность к нарушениям гемостаза, то на фоне гормональной нагрузки при лечении бесплодия (в том числе в программах ЭКО) резко возрастает риск тромбозов и инсультов.

Методы лечения

Если своевременно диагностировать нарушения в свёртывающей системе крови, то большого количества осложнений беременности удаётся избежать. Современные врачи применяют для лечения ДВС-синдрома препараты под названием низкомолекулярные гепарины (Фраксипарин, Клексан, Фрагмин). Они не проникают через плацентарный барьер, а потому совершенно безопасны для плода. Лечение проводится амбулаторно, вам нужно лишь приезжать на контрольный анализ раз в 2 недели. Одновременно могут назначаться антиоксиданты, содержащиеся в Омега 3 (рыбий жир), аспирин в малых дозах для разжижения крови, фолиевая кислота и витамины группы В.

Помните: с нарушениями гемостаза можно справиться, если вовремя применить соответствующее лечение. В этом случае у вас есть все шансы родить здорового ребёнка и избавиться от проблем со здоровьем в будущем.

СКОЛЬКО СТОИТ АНАЛИЗ?

Общая стоимость анализа складывается из тех показателей, которые назначены пациенту для обследования (на усмотрение лечащего врача назначаются либо все показатели, либо избирательно).
Как сдавать: утром и строго натощак, не пить воды и не чистить зубы.

Где сдать анализы на гемостаз

Источник

Нарушение системы гемостаза

Система гемостаза является сложной, многокомпонентной и выполняет массу функций, важнейшими из которых являются остановка кровотечения, поддержание крови в жидком состоянии, участие в заживлении повреждений органов и тканей.

Она включает в себя факторы свертывания крови, биологические молекулы, тромбоциты, стенки сосудов, а также нейрогуморальные механизмы, которые регулируют работу этих факторов. Нарушение системы гемостаза может возникать при выходе из строя одного или нескольких компонентов. В итоге нарушается баланс между свертывающими и противосвертывающими механизмами с развитием определенных последствий для организма.

Причины нарушений системы гемостаза

Выделяют приобретенные и врожденные. К приобретенным состояниям относятся:

К врожденным причинам нарушений системы гемостаза относят тромбоцитопению, болезнь Виллебранда, изменения в генах, которые кодируют синтез факторов свертывания крови, наследственные гипофибринемии.

Симптомы нарушений системы гемостаза во многом зависят от того, какой именно компонент пострадал. Если перевес оказывается на стороне свертывающих факторов, то ярко выраженная клиническая картина зачастую отсутствует. Обычно пациентов беспокоит общее недомогание (головная боль, слабость, быстрая утомляемость), что не всегда является для них поводом обратиться за медицинской помощью. Характерные симптомы нарушений системы гемостаза появляются при тромбозе сосудов. В таких случаях могут развиваться инфаркт, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, ДВС-синдром. Данные состояния оборачиваются тяжелыми последствиями для организма и часто становятся причиной летального исхода.

При нарушениях системы гемостаза, которые привели к активации противосвертывающих компонентов, развиваются следующие признаки:

Кровотечения могут быть не только наружными, но и внутренними. Их не всегда удается заблаговременно распознать, что также может обернуться тяжелыми последствиями для организма.

Методы диагностики нарушений системы гемостаза

Для выявления патологии могут применяться следующие методы:

В зависимости от конкретных нарушений системы гемостаза врач может назначать как отдельные показатели, так и комплексное исследование — коагулограмму. В нее входят такие показатели, как ПТВ, ПТИ, АЧТВ, определение уровня фибриногена и D-димеров и т. д.

Для того чтобы подтвердить или опровергнуть наследственную природу нарушений системы гемостаза назначается генетическое тестирование. Пройти его можно в медико-генетическом центре «Геномед».

Источник

Геморрагическая болезнь новорожденных

Общая информация

Краткое описание

Клинические рекомендации
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ
2015

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) (код МКБ – Р53) или витамин-К-дефицитный геморрагический синдром – приобретенное или врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К [5, 7, 10, 26, 29, 41, 32].

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

3. Отсроченная или поздняя форма характеризуется появлением симптомов в период с 8 дня до 6 месяцев жизни [19, 41], хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 2-12 недель [5, 27, 41, 46]. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50 – 75 %), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т.д. [11, 35, 42, 43, 46].

Этиология и патогенез

Биологическая роль витамина К состоит в активировании гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в антипротеазах С и S плазмы, играющих важную роль в антисвертывающей системе [31, 51], а также остеокальцине и других белках. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови [5].

Менадион – синтетический водорастворимый аналог витамина К, иногда называемый витамином К3, в настоящее время не используется для профилактики ГрБН в развитых зарубежных странах [45]. Менадион действует не сам, а пройдя метаболический путь превращения в печени в филлохинон (К1) и менахинон (К2), поэтому эффект его после поступления в организм развивается медленно [3].

У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания составляет 30-60% от уровня взрослых. Их концентрация увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых к 6 неделе жизни. Практически у всех здоровых доношенных новорожденных в первые пять дней жизни отмечается сопряженное снижение уровня прокоагулянтов, физиологических антикоагулянтов и плазминогена [4].

Факторы и группы риска

14. Заболевания матери (заболевания печени и кишечника).

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Лабораторная диагностика

4. Нейросонография (НСГ).

4. Как правило, нормальный уровень фибриногена и количества тромбоцитов.

В диагностике дефицита витамина К может помочь определение уровня PIVKA (protein induced by vitamin K absence or antagonism). Дефицит витамина К сопровождается повышением уровня аномальных форм К-зависимых факторов свертывания крови, к которым, относится декарбоксилированная форма протромбина: PIVKA-II. В разных исследованиях показано, что от 10 до 52% новорожденных, не зависимо от гестационного возраста, имеют повышенный уровень PIVKA-II в пуповинной крови. К 3-5 дню жизни высокий уровень PIVKA-II обнаруживается у 50-60% детей, находящихся на грудном вскармливании и не получивших профилактического введения витамина К. В случае адекватного обеспечения ребенка витамином К, уровень PIVKA-II снижается ко 2-3-й неделе жизни. Данный тест может помочь в диагностике скрытого дефицита витамина К, однако, он не отнесен к основным диагностическим маркерам ГрБН на практике [27, 28, 34, 58].

Дифференциальный диагноз

Лечение

Прогноз

Профилактика

Учитывая отсутствие в настоящее время зарегистрированного в нашей стране препарата витамина К1, для профилактики витамин-К-дефицитный геморрагического синдрома рекомендуется внутримышечное введение 1% раствора Менадиона натрия бисульфита (приложение 3). С этой целью препарат вводят внутримышечно, в первые часы после рождения, однократно, из расчета 1 мг/кг (0,1 мл/кг), но не более 0,4 мл [3, 10, 59]. При хирургических вмешательствах с возможным сильным паренхиматозным кровотечением рекомендуется профилактическое назначение в течение 2-3 дней перед операцией [59].

Для адекватной нутритивной поддержки и предотвращения развития витамин-К-дефицитный геморрагического синдрома ориентируются на потребность новорожденных и недоношенных детей в витамине К (таблица 1).

Информация

Источники и литература

Информация

Коллектив авторов:

Источник

Гемостазиограмма (коагулограмма) – что это такое?

Это анализ крови на предмет ее свертываемости. Гемостазиограмма (коагулограмма) оценивает состояние кровотоков во всех органах и системах.

Контролировать функцию свертываемости крови важно у беременных женщин, пациентов с онкологией и нарушениями в сердечно-сосудистой системе, пр назначении ОК и ЗГТ, при планировании операции; так же у пациентов с отягощенным семейным тромботическим анамнезом и тп.

Гемостазиограмма и коагулограмма

Можно ошибочно решить, что гемостазиограмма делает какие-либо дополнительные исследования и включает анализ плазменной системы, но это не так. Лабораторные действия при гемостазиограмме и коагулограмме идентичны. Но гемостазиограмма и коагулограмма отличаются по лабораториям параметрами, методиками измерения и информативностью.

Зачем нужно делать гемостазиограмму? Гемостазиограмма отражает нормокровоток, при нарушениях — сдвиг кровотока в сторону загустевания или рисков геморрагий. По результатам можно понять, от чего может пострадать человек — от повышенного образования тромбов или от кровопотери. Обязательно проводят такую процедуру перед хирургическим вмешательством, чтобы оценить риск возможных осложнений. Анализ при беременности позволит избежать осложнений на протяжении всего срока и как лучше подготовиться к процессу родов.

Гемостазиограмма расширенная 1 100 руб.

Коагулограмма 650 руб.

Как подготовиться к сдаче крови на гемостазиограмму

Кровь сдается натощак, из вены. За 12 часов до гемостазиораммы необходимо придерживаться диеты с исключением жирной и белковой пищи. Последний прием еды (легкий перекус) возможен за 4 часа до забора крови. Запрещается в день перед анализом употреблять алкоголь. Рекомендуется заменить любые напитки водой. Это делается для того, чтобы сахар не повлиял на общую картину.

При приеме лекарственных препаратов, которые могут повлиять на результат данных, об этом необходимо указать при сдаче анализа. Это будет учитываться при расшифровке показаний.

Для женщин не рекомендуется проходить процедуру во время менструации.

Также лучше воздержаться в предшествующие сутки от занятий спортом, избегать стрессов и перенапряжений. Курильщикам рекомендуется отказаться на это время от сигарет.

Процесс взятия крови также влияет на точность результата. При заборе из вены лучше воспользоваться вакуумной системой. Если же такой возможности нет, то используют шприц, а крови позволяют течь самой.

Показатели

Самостоятельно разобраться в полученных результатах крайне проблематично, не имея специального образования. По результатам гемостазиограммы необходимо записаться на прием к врачу гемостазиологу или гематологу.

В бланке указываются в двух колонках полученные результаты и данные нормы. Это показатели протромбина, АЧТВ, протромбинового времени, протромбинового индекса, фибриногена, функцию тромбоцитов, тромбинового времени, РКМФ, МНО.

При развернутом анализе дополнительно часто назначается анализ на Д-димер, волчаночный антикоагулянт, антитромбин III.

Нормальные показатели

По данным АЧТВ оценивают показатели скорости, с которой кровь сворачивается. В идеале она должна составлять от двадцати четырех до тридцати шести секунд, референты лаборатории отличаются- ДОБАВИТЬ. При недостатке витамина К это время будет больше. В таком случае следует опасаться сильной кровопотери при порезах и более глубоких ранах. Если время, наоборот, меньше, то это значит, что есть риск появления тромба. В данном случае во время беременности ребенок не будет получать достаточное количество питательных веществ.

В строке с данными о протромбине располагаются те же результаты, но в процентном эквиваленте. Так протромбин должен составлять от 78-удалить 95 до 105 процентов.

Фибриноген в норме должен быть от двух до четырех грамм на литр, при беременности может повышаться.

При нормальных показателях антитромбин III составляет от 71 до 115 процентов,

Точные нормы в реферантах лаборатории. При отклонениях в большую или меньшую сторону могут появиться тромбы или кровотечения.

Тромбиновое время должно быть от одиннадцати до восемнадцати секунд, а проторомбиновое — от пятнадцати до семнадцати.

Функция тромбоцитов от 30 до 50%, снижение функции указывает на риск кровотечений или эффективность антиагрегантной терапии, повышение — увеличение агрегационной функции крови.

Гемостазиограмма у беременных

Беременным женщинам необходимо особенно тщательно контролировать свертываемость крови. Это позволит избежать осложнений при родовом процессе, а также в течение всей беременности.

При беременности гемостазиограмма сдается 1 раз в триместр или чаще по показаниям.

Лечащий врач может назначить дополнительный анализ при угрозах выкидыша, так же для оценки эффективности антикоагулянтной терапии. Гемостазиограмму так же рекомендуется делать при высоком давлении, отеках, наличии белка в анализе мочи, перед операцией, назначением ОК и ЗГТ.

При плохих результатах анализов необходима консультация гемостазиолога.

Не стоит пугаться, если вдруг вы обнаружите, что показатель свертываемости несколько выше нужного. У беременных это может быть и вариантом нормы. Это может произойти из-за поменявшегося гормонального фона. У женщин в интересном положении он нестабилен и может меняться не один раз. На результат может повлиять появление дополнительного круга кровообращения, который соединяет матку и плаценту, увеличения объема крови.

Чего следует опасаться беременным

Если показатель свертываемости высокий — есть риск появления тромбов. Они могут закупорить сосуды, с помощью которых ребенок получает кислород. При игнорировании данной проблемы есть риск, что у ребенка будет гипоксия и замедленное развитие.

При плохой скорости сворачиваемости есть риск большой кровопотери при родах, что может быть опасно для жизни. Также возможна отслойка плаценты на любом сроке.

При ДВС-синдроме сначала кровь имеет высокие показатели свертываемости, а затем низкие. Это наносит серьезный вред плоду. Возникает угроза жизни как матери, так и ребенка.

Источник