гепатомегалия что это такое у ребенка 12 лет
Поражения печени у детей
Болезни печени сопровождаются рядом клинических синдромов. Чаще встречаются следующие симптомокомплексы: воспаления печеночной ткани, нарушения портального кровообращения, симптомокомплекс острой и хронической печеночной недостаточности и др. Хороший детский врач – поликлиника «Маркушка».
Воспаление печеночной ткани у детей
Симптомокомплекс воспаления печеночной ткани представляет собой сочетание морфологических, физиологических и метаболических изменений, возникающих в организме в ответ на действие различных повреждающих печень факторов: биологических (вирусов, бактерий, грибов, иммунных комплексов и др.), токсических, физических и др. Он включает ряд синдромов: цитолитический, мезенхимально-воспалительный, холестатический, гепатопривный.
Цитолитический синдром возникает вследствие нарушений структуры клеток печени. Эти нарушения иногда ограничиваются только клеточными мембранами, но чаще распространяются на цитоплазму и охватывают отдельные клетки в целом. Цитолиз — один из основных показателей активности патологического процесса в печени.
Синдром печеночно-клеточной недостаточности характеризуется лихорадкой, снижением массы тела, желтухой, геморрагическим диатезом, внепеченочными знаками: «печеночный язык», «печеночные ладони», «сосудистые звездочки», изменение ногтей, оволосения, гинекомастия и др. В крови наблюдаются снижение уровня альбуминов, холестерина, концентрации компонентов свертывающей и антисвертывающей системы крови (протромбин, факторы V, VII, фибриноген и др.), повышение уровня билирубина, признаки нарушения других функций печени.
Показано, что при легких острых и хронических заболеваниях печени выраженных изменений уровня холестерина нет. В то же время при среднетяжелых и особенно тяжелых поражениях печени наблюдается отчетливое снижение уровня холестерина, что является тревожным сигналом, свидетельствующим о возможности развития печеночно-клеточной недостаточности.
Мезенхимально-воспалительный синдром свидетельствует об активности патологического процесса в печени. Клинически характеризуется лихорадкой, артралгиями, лимфаденопатией, спленомегалией, васкулитами (кожа, легкие).
Холестатический синдром характеризуется либо первичным (дисрегуляция собственно желчьсекретирующих механизмов гепатоцитов), либо вторичным нарушением секреции желчи. Вторичное нарушение секреции желчи развивается в случаях желчной гипертензии, которая в свою очередь связана с препятствием нормальному току желчи в желчевыводящих путях. Клинические проявления: упорный кожный зуд, желтуха, пигментация кожи, ксантелазмы, потемнение мочи, посветление кала.
Синдром портокавального шунтирования печени, синдром «отключенной» печени. Индикаторы шунтирования печени — вещества, которые в норме поступают главным образом из кишечника в систему воротной вены и печень. В патологических условиях, минуя печень (при развитии венозных коллатералей), эти вещества поступают в систему общего кровотока. Концентрация этих веществ, следовательно, в сыворотке крови резко повышается при портокавальном шунтировании, что свидетельствует в пользу синдрома «отключенной» печени.
Острая печеночная недостаточность, печеночная кома у детей
Острая печеночная недостаточность. Определяется как острое и прогрессирующее ухудшение функции печени, развивается у детей преимущественно при злокачественных формах вирусного гепатита В, С, D или других диффузных поражениях печени, острых отравлениях, как осложнение предшествующих врожденных заболеваний, анатомических или метаболических нарушений. У детей раннего возраста она чаще развивается при вирусном гепатите (В, С, D), отравлениях гепатотропными ядами (грибами — бледной поганкой, строчками, мухоморами и др.). Вакцинация детей от гепатита В в детской поликлинике «Маркушка».
На развитие клинического синдрома острой печеночной недостаточности указывает атипичное течение гепатита: стойкая потеря аппетита, нарастающая желтуха, падение протромбинового индекса, снижение уровней альбумина и фибриногена в сыворотке, изменения поведения ребенка в виде адинамии, апатии, сонливости, реже — возбуждения, беспокойства. Изо рта, от пота и мочи ощущается сладковатый запах – «печеночный». Размеры печени начинают уменьшаться. Энцефалопатия может развиться через несколько дней после начала заболевания. Этиологическим фактором возникновения печеночной энцефалопатии и комы являются ряд токсинов — аммиак, меркаптаны, жирные и ароматические кислоты.
Выделяются 4 стадии печеночной комы:
1-я — изменение эмоциональной реакции (эйфория);
2-я — спутанное сознание и дезориентация, сохраняется реакция на простые команды;
3-я — ступорозное состояние, сохраняется реакция на болевые раздражители;
4-я — коматозное состояние, поза декортикации, отсутствует реакция на болевые раздражители; возможно развитие отека мозга.
Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно и является чаще терминальным исходом хронических заболеваний печени (хронический гепатит В, D, С и др.).
Гепатомегалия, увеличение печени у ребенка, детей
Гепатомегалия. Печень у новорожденных и детей первого года жизни выступает из подреберья на 1-2 см. Физиологической нормой считается расположение печени на 1 см ниже реберной дуги у детей дошкольного возраста. Гепатомегалия — увеличение печени — наиболее частый симптом болезней печени. Как проявление висцероптоза у лиц астенического телосложения, при ряде заболеваний (в том числе при рахите, миопатиях и др.) край печени может выступать на 1-3 см книзу от реберной дуги у детей различного возраста. Патологическое увеличение печени может быть обусловлено различными причинами.
Увеличение печени инфекционного происхождения может быть при острых и хронических диффузных заболеваниях печени (вирусном гепатите А, В, С, D ), инфекционном мононуклеозе, сепсисе, дифтерии (прививки от дифтерии детям — клиника «Маркушка»), скарлатине, генерализованном туберкулезе, при брюшном, сыпном, возвратном тифе, бруцеллезе, врожденном сифилисе, малярии, паразитарных заболеваниях (эхинококкозе, лямблиозе, амебиазе, токсоплазмозе). Заболевания сердца и легких (миокардит, врожденные пороки сердца, пневмонии и др.) у детей в результате развития правожелудочковой недостаточности ведут к значительному увеличению печени («сердечная печень»). Проба Манту у детей (туберкулиновая проба) — медицинский центр «Маркушка».
Гепатомегалия — постоянный симптом при болезнях крови (лейкозе, неходжкинских лимфомах, лимфогранулематозе, гистиоцитозе X, гемолитических анемиях, синдроме Якша-Гайема), при первичных ее опухолях (злокачественной гепатоме — гепатоцеллюлярном раке с высоким содержанием альфа-фетопротеина в крови, кавернозной гемангиоме, саркоме, кисте печени, эхинококковых кистах) или метастазах опухолей (нейробластома, лимфогранулематоз и лейкоз, аденокарциномы и др.)
Причиной гепатомегалии могут быть болезни накопления: липидозы, цереброзидозы, гликогенозы, болезни обмена веществ. Хронические нарушения питания (дефицит белков при обильном употреблении жиров и углеводов), сахарный диабет, сопровождаются увеличением печени.
Увеличение печени могут симулировать поддиафрагмальный абсцесс, эмфизема легких (низкое положение печени), диафрагмальная грыжа, пневмоперитонеум. Гепатомегалия наблюдается при холестазе и воспалении желчных путей (закупорка камнем, опухолью, паразитом, атрезии желчных путей, холангит и др.). Анализ кала ребенка — клиника «Маркушка».
Увеличение печени — причины, симптомы, лечение у детей и взрослых
Увеличение печени нередко обозначают емким словом: гепатомегалия. Это синдром, который сопровождается увеличением печени и сигнализирует о наличии воспалительного или инфекционного процесса в данном органе. В некоторых случаях подобные изменения обусловлены дистрофическими изменениями печеночных клеток, также причиной может стать застой крови или фиброз тканей. Изменения могут быть как обширными, так и очаговыми.
При возникновении первичных признаков увеличения печени, человеку рекомендуют обратиться к терапевту, а также к узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.
Печень, постоянно находящаяся в увеличенном состоянии, не способна в полной мере выполнять свой функционал: обезвреживать чужеродные вещества, попавшие в организм, а также участвовать в кроветворении. Увеличение печени негативно сказывается на состоянии всего организма, поэтому поставить диагноз и начать терапию необходимо как можно скорее.
Основные симптомы
Специалисты отмечают, что пациентов с одинаковым набором признаков увеличения печени не существует. Симптомы могут быть схожими, или совпадать в нескольких случаях.
Чаще всего при данном недуге имеется следующая симптоматика:
При первичном осмотре врач всегда проводит пальпацию живота, во время этой процедуры пациенты с увеличенной печенью чувствуют боль или сильный дискомфорт.
У данного недуга симптомы практически невозможно спутать с признаками других заболеваний, поэтому при обращении к доктору постановка диагноза не занимает много времени.
Диагностика увеличения печени
Опытный врач может поставить диагноз уже после проведения пальпации живота. Но в большинстве случаев специалисты перестраховываются и отправляют пациента на прохождение следующих процедур:
Также врач обязательно проведет индивидуальную консультацию с пациентом, расспросит обо всех имеющихся симптомах, а также ранее имеющихся заболеваний. Важно в точности рассказать обо всех перенесенных недугах, особенно если они касаются печени или рядом расположенных органов.
Специалист изучит всю информацию, ознакомится с историей болезни, имеющейся в медицинской карточке.
Профилактика увеличения печени
Профилактические меры направлены на то, чтобы улучшить уровень жизни человека и снизить риск возникновения увеличения печени.
Общие рекомендации таковы:
Эти советы не гарантируют полноценную защиту от заболеваний, способствующих увеличению печени. Но они снижают общий риск, а также повышают общий иммунитет и его способность препятствовать проникновению вирусов и инфекций.
Лечение увеличения печени
Терапия гепатомегалии зависит от первоначальной причины увеличения печени. В первую очередь пациенту назначают диету: стол №6.
Основные принципы щадящего питания выглядят следующим образом:
Из продуктов обычно в рационе имеются овощи, фрукты, крупы, нежирное мясо и рыба. Полностью исключается жирная пища, копчености, алкоголь. Сладкие продукты можно употреблять в малом количестве: зефир, пастилу, варенье или джем. Категорически запрещено есть сдобы, булочки, шоколад, пить газировки и магазинные соки с большим количеством сахара.
Главная цель — устранение симптомов и причины возникновения недуга:
Для этого используются антибиотики, гепатопротекторы, витаминные добавки, иммуномодуляторы. В некоторых случаях возникшие на печени опухоли удаляют хирургическим путем. Единственно-верного лечения не существует, терапию назначают с учетом индивидуальных особенностей пациента, его истории болезни, а также тяжести заболевания.
При комплексном лечении также добавляют народные средства. Важно помнить, что они не могут действовать как единичный вариант лечения, все народные напитки и травяные настои употребляют под контролем врача и только в качестве дополнения к медикаментозной терапии и диете.
Тыква имеет большую эффективность при восстановлении пораженной печени.
Группа риска
В группу риска в первую очередь попадают люди с наличием хронических заболеваний, те, кто уже ранее попадал под контроль врачей с заболеваниями печени, почек или желудочно-кишечного тракта.
Увеличение объема печени может произойти в любом возрасте, не играет роли пол человека и возраст. Данный недуг выявляли даже у младенцев и новорожденных, в этом случае имеют место быть врожденные недуги.
Основной пик пациентов приходится на возрастную группу от 30 до 50 лет. В некоторых случаях гепатомегалию выявляют при плановом обследовании плода, это серьезное отклонение у еще не родившегося малыша, которое может быть вызвано:
Стоит отметить, что у новорожденных детей порой встречается незначительное увеличение печени на несколько мм. Это проходит в течение первых 5 дней после рождения и не считается патологией.
У детей от 5 до 10 лет увеличение печени в большинстве случаев связано с неправильным питанием или сидячим образом жизни. При наличии врожденных патологий риск увеличивается вдвое. Поэтому так важно следить за рационом детей и необходимой физической активностью.
Увеличение печени не приговор, если своевременно приступить к терапии и не заниматься самолечением.
Гепатомегалия у детей
Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.
Гепатомегалия, или увеличение печени — нередкий для детей синдром. По сравнению со взрослыми у них большое количество кровеносных и лимфатических сосудов в сочетании с относительно малым количеством соединительнотканных структур, «поддерживающих форму» органа. Это приводит к тому, что печень реагирует увеличением на различные патологические процессы.
Причины гепатомегалии у детей
В настоящее время известно более 300 заболеваний, среди симптомов которых — увеличение печени у детей. Их можно разделить на несколько групп:
Если говорить о распространенности той или иной патологии, то чаще всего у детей обнаруживаются гепатиты (в том числе бессимптомные) и другие инфекционно-воспалительные процессы. Второе место по частоте занимают различные аномалии желчевыводящих путей, затрудняющие нормальный отток желчи.
Симптомы гепатомегалии у детей
Сама по себе гепатомегалия проявляется лишь увеличением печени. Основные симптомы относятся к заболеваниям, обусловившим этот синдром.
Так, гепатиты характеризуются желтухой и характерными изменениями в анализах крови (повышение уровней билирубина, АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы).
Желтуха характерна и для гемолитических анемий, но при этом в крови будет обнаруживаться снижение гемоглобина, количества эритроцитов, а при некоторых видах анемий — и изменение формы красных кровяных клеток.
Пороки сердца проявляются слабостью, синюшностью кожи, характерным шумом при аускультации (выслушивании) сердца. Для болезни Бадда-Киари характерен асцит. Нередко гепатомегалия не сопровождается выраженными симптомами — это усложняет диагностику.
Диагностика гепатомегалии у детей
Гепатомегалию диагностируют во время пальпации (прощупывания) и перкуссии (простукивания) живота. Сложность представляет поиск основного заболевания — причины увеличения печени. Для этого, как правило, рекомендуют комплекс исследований:
Лечение гепатомегалии у детей
Очевидно, что физиологическая гепатомегалия (в пределах возрастных норм) в лечении не нуждается. При увеличении печени, сопровождающем патологические процессы, подходы к лечению будут зависеть от основного заболевания.
При вирусных гепатитах лечение, как правило, сводится к борьбе с общей интоксикацией и поддержанию функции печени. Может потребоваться прием противовирусных препаратов.
При воспалительных процессах бактериальной или паразитарной природы рекомендуют, соответственно, антибактериальные или противопаразитарные средства. В составе комплексной терапии проводят дезинтоксикацию и предпринимают меры, направленные на поддержание работы печени.
Дезинтоксикационные меры необходимы и при гемолитических анемиях. Кроме того, назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при необходимости рекомендуют переливание крови.
Аутоиммунные процессы, как правило, требуют назначения препаратов, подавляющих иммунный ответ организма — глюкокортикоидов. В тяжелых случаях могут рекомендовать цитостатики, моноклональные антитела к интерлейкинам и другие препараты, снижающие активность аутоиммунного процесса.
При различных патологиях метаболизма рекомендуют меры, направленные на восстановление адекватного обмена веществ. При болезнях накопления, если это возможно, назначают препараты, уменьшающие отложения патологических продуктов обмена или нейтрализующие их.
При тяжелых пороках сердца, как правило, рекомендуют операцию. Хирургическая коррекция необходима и при врожденных или приобретенных деформациях желчевыводящих протоков.
Какой бы ни была причина гепатомегалии, в составе комплексной терапии врач порекомендует лекарства для защиты и восстановления клеток печени. Довольно часто гастроэнтерологи назначают урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), так как она включена и в официальные зарубежные, и в российские рекомендации по лечению болезней печени и желчного пузыря. УДХК поддерживает нормальную функцию печени, способствует предотвращению гибели гепатоцитов (клеток печени) и восстановлению нормального тока желчи при холестазе (застое желчи).
Прогноз и профилактика гепатомегалии у детей
Прогноз зависит от основного заболевания, вызвавшего гепатомегалию. В некоторых случаях он благоприятный, в других — весьма серьезный.
Специфической профилактики гепатомегалии у детей не существует, но при регулярном наблюдении педиатра некоторые заболевания можно выявить до того, как они приведут к увеличению печени.
1 Захарова И.Н., Пыков М.И., Горяйнова А.Н., Калоева З.В. Дифференциальная диагностика гепатомегалий у детей: учеб. пособие. М.: ГБОУ ДПО ЗМАПО, 2015.
Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.
Клиническая трактовка результатов ультразвуковых исследований печени
УЗИ сканер HS60
Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.
Введение
Общие положения
Особенности локации (автор выражает благодарность компании Medison за предоставленную аппаратуру. Рис. 2-4 также предоставлены этой компанией). Начиная рабочий день, проверьте состояние аппаратуры. Убедитесь, что набор датчиков позволяет вам выполнить все исследования. Добейтесь, чтобы в направлении были приведены показания к проведению исследования, сформулированы цель и задачи, представлены основные клинические, лабораторные и инструментальные результаты. В беседе с родителями и ребенком (если он может формулировать свои проблемы) уточните все неясные моменты. Посмотрите на пациента как врач, а не как исполнитель при аппарате. Критически оцените прежние данные, сформулируйте свои показания. Имейте четкий план работы: период, в течение которого ребенок спокоен и позволяет выполнять процедуры, недолог.
Для УЗИ печени, селезенки, верхней части живота наиболее приемлем конвексный датчик. Угол обзора при этом большой, а деформация ближнего поля минимальная. Линейный датчик применим для визуализации мелких структур. Допплерография необходима при подозрении на сосудистые аномалии, гемангиомы.
а) Эхограмма печени 12-летнего подростка в обычном режиме. Обратите внимание, что даже в 12-летнем возрасте круглая связка печени (стрелка), отходящая от левой части воротной вены, имеет каналикулярный вид (просвет внутри).
Гепатомегалия что это такое у ребенка 12 лет
Поиск
Гепатолиенальный синдром в практике педиатра
М.Н. КАНКАСОВА, О.Г. МОХОВА, О.С. ПОЗДЕЕВА
Ижевская государственная медицинская академия, 426034, г. Ижевск, ул. Коммунаров, д. 281
Канкасова Маргарита Николаевна ― кандидат медицинских наук, доцент кафедры детских инфекций, e-mail: [email protected]
В статье представлены основные причины развития гепатолиенального синдрома у детей и клинико-лабораторные особенности при различных заболеваниях. Отмечено, что наибольшая распространенность ГЛС отмечается у детей до 3-х лет, нозологическая структура ― различна в зависимости от возраста. Изложен алгоритм диагностики гепатолиенального синдрома. Подчеркнута роль комплексной оценки анамнеза, анализа клинических данных со стороны всех органов и систем, важность применения адекватного комплекса лабораторно-инструментальных методов исследования.
Ключевые слова: гепатолиенальный синдром, дети, клиника, диагностика.
M.N. KANKASOVA, O.G. MOKHOVA, O.S. POZDEEVA
Izhevsk State Medical Academy, 281 Kommunarov Str., Izhevsk, Russian Federation, 426034
Hepatolienal syndrome in the practice of a pediatrician
Kankasova M.N. ― Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Children’s Infections, e-mail: [email protected]
The article presents the main causes for hepatolienal syndrome in children and clinical-laboratory features in various diseases. It is highlighted that the maximal prevalence of HLS is observed in children younger than 3 y.o., and its nosoogical structure is different depending on the child’s age. The algorithm of HLS diagnostics is described. The role of comprehensive evaluation of anamnesis is stressed, as well as the clinical data of all organs and systems analysis, and the significance of using a relevant complex of laboratory research methods.
Key words: hepatolienal syndrome, children, clinics, diagnostics.
Гепатолиенальный синдром (ГЛС) ― сочетанное увеличение печени и селезенки, обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов. Это объясняется тесной связью этих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов [1]. Как самостоятельная нозологическая форма ГЛС не существует, это синдром, который встречается при многих заболеваниях и является поводом для углубленного обследования ребенка с целью выяснения причин. У детей гепатолиенальный синдром встречается чаще, чем у взрослых, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями растущего организма, своеобразием реакции системы мононуклеарных фагоцитов на повреждающий фактор. ГЛС встречается при острых и хронических заболеваниях печени, инфекционных и паразитарных заболеваниях, некоторых болезнях нарушения обмена веществ, новообразованиях, врожденных и приобретенных заболеваниях сосудов портальной системы, системных заболеваниях крови, болезнях сердечно-сосудистой системы [1, 2, 3]. У детей основными причинами ГЛС являются врожденные и приобретенные инфекционные заболевании, новообразования, болезни крови, наследственные заболевания обмена веществ [1, 3]. Нозологическая структура ГЛС различна в зависимости от возраста. Наиболее часто ГЛС встречается у детей первых 3-х лет жизни. В этиологической структуре ГЛС у детей раннего возраста преобладает инфекционная патология и новообразования. У детей 1-го года жизни в структуре инфекционной патологии доминируют врожденные инфекции, формирующие TORCH-синдром [3].
Необходимо учитывать, что патогенез гепатолиенального синдрома в каждом конкретном случае определяется основным заболеванием, а степень увеличения печени и селезенки зависит от длительности и стадии патологического процесса, но не всегда отражает его тяжесть [4].
Наиболее сложной задачей для врача является определение причины развития ГЛС. Алгоритм диагностики причин ГЛС строится на тщательном выяснении жалоб, данных анамнеза и эпиданамнеза, а также на результатах физикального и лабораторно-инструментальных методах обследования. При сборе анамнеза следует выяснить анамнез жизни, генеалогический анамнез, ранее перенесенные заболевания, проведенные профилактические прививки, прием гепатотоксических препаратов. Для постановки диагноза необходимо уточнить данные о начальном периоде заболевания; динамику развития основного симптомокомплекса; возраст, в котором возникли первые признаки болезни; наличие схожих симптомов у других членов семьи. Эпиданамнез должен включать информацию о контактах с больными желтухой, лихорадящими больными в детских коллективах и среди родственников, перенесенных операциях, инъекциях и других манипуляциях. При физикальном обследовании необходимо определить размеры печени и селезенки, консистенцию, характер края и болезненность органов, соотношение гепатомегалии и спленомегалии. Размеры органов значительно варьируют, на основании чего выделяют легкую, умеренную и значительную степень увеличения органов. Легкое увеличение ― на 1-2 см выше возрастной нормы по отношению к краю реберной дуги, умеренное ― 2-5 см, значительное ― 5-10 см и более. Степень увеличения печени и селезенки имеет диагностическое значение. При большинстве заболеваний отмечается легкое или умеренное увеличение органов. Значительная гепатомегалия чаще обусловлена опухолями печени и болезнями накопления (гликогенозами), значительная спленомегалия чаще выявляется при онкогематологических заболеваниях (хронический миелолейкоз), гемолитических анемиях, болезнях накопления, синдроме портальной гипертензии [1, 3, 4]. При острых инфекционных заболеваниях регистрируется мягкая или умеренно плотная консистенция органов; при инфекциях, характеризующихся выраженной лихорадкой и органными поражениями ― плотноватая; при хронических инфекционных заболеваниях консистенция печени и селезенки ― плотная; «каменистая» ― при паразитарных поражениях и опухолевых процессах. Пальпация печени и селезенки может вызывать болезненные ощущения ― от незначительной кратковременной чувствительности до постоянной болезненности, что наблюдается при быстром и значительном увеличении этих органов [4]. Особое внимание надо уделить выявлению признаков дисморфогенеза. Многие болезни накопления характеризуются специфическими особенностями во внешности [3]. Для диагностики заболеваний, синдромом которых является увеличение печени и селезенки, необходимо оценить физическое и нервно-психическое развитие, учитывать наличие у больного других клинических симптомов и синдромов: лихорадка, синдром интоксикации и степень его выраженности, желтуха, лимфаденопатия, экзантема, изменение со стороны внутренних органов 3.
Большое значение в адекватной диагностике причин ГЛС имеет лабораторная диагностика. Общий клинический анализ крови дает возможность выявить признаки гиперспленизма ― лейкопения, тромбоцитопения, эритроцитопения. Проводятся биохимические исследования для определения функционального состояния печени. Для верификации инфекционных и паразитарных заболеваний используют серологические, молекулярно-генетические, иммунобиологические методы исследования; специальные и молекулярно-генетические методы для диагностики наследственных заболеваний обмена веществ. С целью диагностики поражения печени и селезенки, а также портальной гипертензии в настоящее время широко применяются различные методы визуализации: ультразвуковое исследование с режимом цветового допплеровского картирования, компьютерная томография, магнито-резонансная томография, фиброэластрография печени. При необходимости выполняется биопсия печени с последующим морфологическим исследованием биоптата, молекулярно-генетический анализ [1].
С целью диагностики основных лабораторных синдромов и оценки функционального состояния печени используются биохимические маркеры [5]:
Врожденные и приобретенные инфекционные заболевания
Печень и селезенка вовлекаются в патологический процесс при большинстве инфекционных заболеваний. Это объясняется тем, что система мононуклеарных фагоцитов участвует в иммунном ответе при инфекционном процессе [1, 4]. Поражение печени вызывают гепатотропные вирусы (HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, HGV), вирусы семейства герпесов и в первую очередь цитомегаловирус (ЦМВИ), вирус Эпштейна ― Барр (ВЭБ), вирус герпеса человека 6 типа (ВПГ-6), ВИЧ-инфекция, аденовирусная, иерсиниозгенерализованный, лептоспироз, сепсис, малярия и др., а также паразитарные заболевания: эхинококкоз, описторхоз и др. [4, 5]. Характер поражения печени при инфекционных и паразитарных заболеваниях варьирует от гепатомегалии без нарушений функций печени до тяжелых форм гепатита. При острых вирусных гепатитах печень чаще умеренно болезненна или чувствительна, поверхность ее гладкая, умеренной плотности. Незначительное увеличение селезенки отмечается только у 50-60% больных острым гепатитом [5]. При диагностике заболеваний инфекционной и паразитарной этиологии, протекающих с ГЛС необходимо учитывать анамнез и сочетание его с признаками инфекционного процесса (лихорадкой, интоксикационным синдромом, лимфаденопатией, экзантемой, миалгией, артралгией и др.) и лабораторными синдромами (цитолиза, мезенхимального воспаления, холестаза) при развитии гепатитов [2, 5]. Согласно современным данным ЦМВ, ВЭБ, ВПГ-6 обладают гепатотропностью. Спектр герпес-индуцированных поражений печени весьма широк: от бессимптомного гепатита (острого и хронического) до фульминантных форм и цирроза печени [5]. Под термином герпесвирусный гепатит следует понимать не вообще вовлечение печени в патологический процесс при герпесвирусных инфекциях, а самостоятельную форму, при которой поражение печени возникает изолированно и не сопровождается клиническими синдромами и симптомами, свойственными герпесвирусным инфекциям (гипертермия, лимфаденопатия, атипичные мононуклеары и др.). Клинически острые герпесвирусные гепатиты не отличаются от вирусных гепатитов: заболевание проявляется повышением температуры, симптомами интоксикации, желтухой, гепатоспленомегалией, лабораторно ― повышением уровня коньюгированного билирубина и активности печеночно-клеточных ферментов [5, 6].
Хронический гепатит (ХГ). Этиологические факторы: вирусы гепатитов с парэнтеральным механизмом заражения (HBV, HCV, HDV, HGV), герпесвирусы. Реже ХГ индуцированы лекарственными препаратами. К ХГ относят также аутоиммунный гепатит [2, 5]. Гепатомегалия ― ведущий синдром ХГ. Печень ― плотная, чувствительная или болезненная при пальпации, поверхность гладкая, край закруглен. В большинстве случаев отмечается равномерное увеличение правой и левой доли. Увеличение селезенки отмечается не у всех больных. Спленомегалия характерна для хронического гепатита В высокой активности. Селезенка увеличивается умеренно, имеет плотноэластичную или плотную консистенцию, ровную поверхность. Основные клинические синдромы ХГ, сочетающиеся с гепатомегалией: астеновегетативный, диспепсический, геморрагический, болевой (боль и тяжесть в правом подреберье). У части больных могут быть выражены внепеченочные знаки: телеангиоэктазии (сосудистые звездочки) на коже, пальмарная эритема. При обследовании выявляются нарушения функций печени (синдром цитолиза, мезенхимального воспаления, гепато-целюлярной недостаточности, возможно холестаза), могут быть нарушения функции селезенки (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) [5, 6].
Медикаментозный гепатит (МГ). Наиболее часто регистрируется придлительном приеме противотуберкулезных препаратов, приеме НПВС, противосудорожных препаратов, нейролептиков, антидепрессантов, средств для наркоза. Протекает с желтухой, гепатомегалией, спленомегалия не характерна. В ряде случаев может быть латентное течение без клинических симптомов. Лекарственные поражения печени могут начинаться как острый гепатит, принимать затяжное течение и прогрессировать до цирроза. Клинически, биохимически и морфологически трудно отличить от поражения печени другой этологии. Характерными особенностями медикаментозных гепатитов является отсутствие признаков инфекционного процесса, маркеров вирусных гепатитов. После отмены лекарственных препаратов процесс в печени регрессирует [5, 7].
Наследственные болезни печени (пигментные гепатозы). Синдром Жильбера ― это генетически обусловленный частичный дефект захвата непрямого билирубина и его коньюгация в результате недостатка глюкуронилтрансферазной системы печени, без полного энзимного дефекта. Заболевание чаще проявляется в период полового созревания. Характеризуется легким увеличением печени без значительного уплотнения и болезненности, умеренной желтухой с периодическим ее усилением, вызванным физическим напряжением, интеркуррентными заболеваниями, погрешностями в диете. Селезенка не увеличена. Неспецифические симптомы: вялость, повышенная утомляемость, незначительные боли в правом подреберье, диспепсические расстройства. В биохимических анализах ― повышение свободной фракции билирубина. Показатели других функциональных проб печени не меняются. Прогрессирования изменений в печени нет. При лечении фенобарбиталом уровень неконьюгированного билирубина снижается, желтуха исчезает [2, 5].
Синдром Криглера ― Найяра. Развивается у новорожденных. Характеризуется значительным увеличением неконьюгированной фракции билирубина в результате полного дефекта глюкуронилтрансферазной системы и полным отсутствием коньюгированного билирубина. Показатели печеночно-клеточных ферментов не изменяются или повышаются незначительно. При приеме фенобарбитала способность больных коньюгировать билирубин не изменяется. Заболевание протекает тяжело в связи с развитием ядерной желтухи [2].
Синдром Дабина ― Джонсона. В основе лежит селективный дефект транспорта коньгированного билирубина в просвет желчных канальцев. Наблюдается в любом возрасте. Характеризуется незначительной или умеренной гепатомегалией без спленомегалии; периодически возникающей желтухой, сопровождающейся потемнением мочи и осветлением кала; неспецифическими симптомами (слабость, утомляемость, снижение аппетита, диспепсические явления, боль в правом подреберье); повышением уровня коньюгированной фракции билирубина. Другие показатели функциональных проб печени не изменяются [2, 5].
Синдром Ротора является разновидностью синдрома Дабина ― Джонсона. Клиническая симптоматика аналогична, однако дефект экскреции билирубина гепатоцитами менее выражена, чем обусловлено отсутствие нарушения их экскреторной функции [2, 5].
Цирроз печени. Заболевание полиэтиологическое, является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени. Наиболее частыми причинами цирроза печени у детей являются хронические вирусные гепатиты (В, С, D, цитомегаловирусный, аутоиммунный), муковисдидоз, некоторые наследственные болезни обмена веществ, аномалии развития желчевыводящих путей. Помимо клинических проявлений основного заболевания, гепатоспленомегалия является постоянным синдромом цирроза печени независимо от этиологии. Печень плотной консистенции, безболезненная, бугристая, с заостренным краем, имеет тенденцию к уменьшению в размерах. Биохимические маркеры: синдром цитолиза, гепатоцо-целлюлярной недостаточности, мезенхимально-воспалительный, гипербилирубинемия за счет увеличения коньюгированной и неконьюгированной фракций. Селезенка значительно увеличена, плотная и безболезненная. Выражен синдром портальной гипертензии, возможны признаки гиперспленизма. Неспецифические синдромы: астеновегетативный, диспепсический, геморрагический, лихорадка или длительный субфебрилитет, отставание в физическом развитии, внепеченочные знаки [2, 5].
Наследственные болезни обмена веществ
Это группа заболеваний насчитывает около 800 нозологических форм. Такими заболеваниями являются болезни накопления, встречающиеся среди членов семьи и близких родственников, обусловленные генетическими дефектами ферментов, участвующих в обмене углеводов, липидов, аминокислот, металлов и др. Болезни накопления относятся к редким (орфанным заболеваниям). Для всех заболеваний этого класса характерны полисистемность поражения, наличие гепатомегалии или гепатоспленомегалии, прогредиентное течение ― возникновение и прогрессирование заболевания после некоторого периода времени [2].
Гликогеновая болезнь (ГБ; гликогенозы) ― группа заболеваний, в основе которых лежит дефект какого-либо одного или более ферментов, участвующих в обмене гликогена. Характеризуется избыточным накоплением гликогена с нормальной или измененной структурой в различных органах и тканях, чаще в печени, мышцах, почках. В настоящее время выделяют 15 типов ГБ, среди которых поражения печени отмечаются при I, III, IV, VI, IX типах, проявляющиеся характерной клинической картиной: заболевания проявляются на 1-м году жизни увеличением размеров живота, гепатомегалией. Для I, III, VI и IX типов гликогенозов характерны гипогликемические состояния, типичный внешний вид: «кукольное лицо», низкий рост, тонкие конечности. Постепенно к 3-4 годам становятся выраженными симптомы интоксикации и значительная гепатомегалия (5-10 и более сантиметров из-под края реберной дуги), при этом левая и правая доли печени увеличены равномерно. Консистенция печени плотноватая с гладкой поверхностью и заостренным краем, при пальпации безболезненная. В биохимических анализах отмечается слабо или умеренно выраженный синдром цитолиза, низкий уровень сахара натощак. Спленомегалия не характерна, за исключением случаев, когда развивается цирроз печени. Ниболее тяжело протекает гликогеноз IV типа, отличающийся прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. В отличие от других печеночных форм гликогенозов при IV типе не наблюдается значительной гипогликемии [1, 8, 9].
Наследственный гемохроматоз (НГ) ― это полисистемное заболевание, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение метаболизма железа, приводящее к его избыточному накоплению в органах, главным образом ― в печени, токсическому повреждению органов с последующим развитием фиброзной ткани, что ведет к необратимому нарушению функции гепатоцитов и развитию цирроза печени. Однотипные изменения происходят и в других органах. Печень увеличена значительно, плотной консистенции, с гладкой поверхностью, безболезненна. У некоторых больных отмечается увеличение селезенки. Характерна умеренная гиперферментемия, показатели других функциональных проб печени могут быть неизмененными. Заподозрить диагноз гемохроматоза возможно у больного с сочетанием следующих синдромов: гепатомегалии, артралгии, болей в животе, бронзово-серый цвет кожных покровов, наличие сахарного диабета. В общем анализе крови сочетание высокого уровня гемоглобина с низким показателем концентрации гемоглобина в эритроцитах (MCH), повышение сывороточного железа и сывороточного ферритина, снижение показателей общей железо-связывающей способности сыворотки (ОЖСС) [5, 10].
Болезнь Вильсона ― Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) ― заболевание, в основе которого лежит нарушение экскреции меди из организма, приводящее к избыточному накоплению этого микроэлемента в тканях и сочетанному поражению паренхиматозных органов, прежде всего печени и головного мозга. У детей болезнь Вильсона ― Коновалова манифестирует одним из вариантов поражения печени, которое клинически проявляется в возрасте старше 4-5 лет. Выраженность поражения печени может варьировать от бессимптомного течения с небольшими биохимическими отклонениями до цирроза печени. Ранние клинические проявления заболевания могут быть индуцированы различными неблагоприятными факторами: инфекциями (преимущественно гепатотропными), черепно-мозговой травмой и др. Неврологические симптомы появляются позднее, чем поражение печени (изменение поведения, гиперкинезы снижение интеллекта) [1, 11, 12].
Дефицит альфа 1-антитрипсина ― в основе заболевания лежит дефицит ингибитора протеаз альфа1-антитрипсина, синтезируемого в печени, приводящий к ее поражению и формированию эмфиземы легких. Поражение печени обусловлено накоплением его в ткани печени. Заболевание проявляется клинически уже в первые 3 месяца жизни. Характеризуется гепато- и спленомегалией, желтухой. Биохимически ― гипербилирубинемия за счет прямой фракции, синдром цитолиза и холестаза. Из внепеченочных синдромов характерна одышка, имеющая прогрессирующий характер и малопродуктивный кашель. Тяжесть течения гепатита и исход могут быть различны. В большинстве случаев он прогрессирует и приводит к развитию ХГ и ЦП [2].
Среди группы наследственных заболеваний обмена веществ особую актуальность приобретают лизосомные болезни накопления. Это обширный класс наследственных болезней обмена веществ, который включает около 60 нозологических форм. Патогенетические механизмы этих заболеваний имеют сходство и обусловлены мутациями генов, обеспечивающих контроль внутрилизосомального гидролиза таких метаболитов, как гликозоаминогликаны, гликолипиды, гликопротеины. Следствиями этих изменений является внутрилизосомное накопление нерасщепленных метаболитов в клетках различных тканей. Такое накопление приводит к нарушению нормального функционирования органов. Многие лизосомальные болезни накопления характеризуются поражением печени и селезенки. Клинические проявления лизосомных болезней накопления довольно вариабельно от тяжелого повреждения плода и ранней монифестации до легких малосимптомных форм. В настоящее время выделяют следующие группы лизосомальных болезней накопления: мукополисахаридозы, липидозы, муколипидозы, гликопротеинозы, нейрональные цероидные липофусцинозы, другие болезни накопления [1, 13].
Мукополисахаридозы (МПС). Среди всех болезней накопления в педиатрической практике с наибольшей частотой встречаются мукополисахаридозы [1, 14]. При этой патологии в результате недостаточности лизосомных ферментов изменяется катаболизм основного вещества соединительной ткани ― гликозаминогликанов. Происходит их накопление в лизасомах, что приводит к постепенной гибели клеток, грубой клеточной патологии, возникновению характерной клинической картины. Согласно современной классификации выделяют 15 типов МПС. Наиболее распространен мукополисахаридоз 1 типа (синдром Гурлера). Признаки заболевания отсутствуют в периоде новорожденности, и появляются на 1-ом году жизни, постепенно прогрессируют, становятся очевидными к концу первого года. Внешние признаки различных типов мукополисахаридозов довольно специфичны. Заболевания характеризуются задержкой роста, диспропорциональным строением скелета, грубыми чертами лица, костными деформациями, тугоподвижностью крупных и мелких суставов. Значительная гепатоспленомегалия ― постоянный синдром при всех типах МПС. При пальпации печень и селезенка плотные, с гладкой поверхностью, безболезненные. Характерна патология со стороны ЦНС, органа зрения, сердечно-сосудистой системы и слуха, пахово-машоночные и пупочные грыжи [13, 14].
Липидозы. Болезнь Ниманна ― Пикатип относится к сфинголипидозам, сопровождается нарушением обмена сфингомиелина в результате дефекта лизосомального транспортного белка. Сфингомиелин накапливается в печени, мозге, ретикулоэндотелиальной системе. Заболевание имеет 2 варианта дебюта (на 1-ом году жизни и в более старшем возрасте). При первом варианте характерна манифестация в первые 6 месяцев жизни: увеличение размеров живота за счет значительной гепатоспленомегалиии. Консистенция органов плотная, поверхность гладкая, пальпация безбелезненная. В ряде случаев может быть желтуха, при развитии которой в биохимических анализах отмечается повышение билирубина с преобладанием коньюгированной фракции, гиперферментемия. При дальнейшем прогрессировании болезни в клинической картине начинают преобладать неврологические симптомы. При дебюте в более старшем возрасте возможно более благоприятное течение [15, 16].
Болезнь Гоше 1-го типа ― заболевание из группы сфинголипидозов, обусловленное недостаточной активностью одного из лизосомальных ферментов ― глюкоцереброзидазы, в результате чего глюкоцереброзид накапливается в лизосомах макрофагов с образованием клеток Гоше, которые в избытке откладываются во многих органах и системах. Выделяют 3 типа болезни Гоше с общностью генетического дефекта. Самый частый тип первый. Манифестация заболевания в любом возрасте. Наиболее ранний симптом ― значительная спленомегалия, селезенка плотная, безболезненная. Увеличение печени выражено в меньшей степени и развивается в более поздние сроки. Функции печени, как правило, не страдают. При прогрессировании может развиваться синдром портальной гипертензии, геморрагический синдром, связанный с тромбоцитопенией. Диагноз следует предположить у больных с необъяснимой сплено- и гепатомегалией, цитопенией и симптомами поражения трубчатых костей в различной степени выраженности [2, 17, 18].
Новообразования. Опухоли печени бывают доброкачественные и злокачественные. Среди доброкачественных опухолей наиболее часто встречается гемангиома. Манифестация может быть в любом возрасте. Основной клинический симптом ― увеличение и уплотнение печени, реже чувство тяжести и боли в правом подреберье. Симптомы интоксикации и желтуха нехарактерны. Показатели функциональных проб печени не изменены. Гемангиоэндотелиома ― врожденная опухоль, клинически проявляется у детей раннего возраста увеличением размеров живота и увеличением и уплотнением печени. В ряде случаев может быть желтуха и асцит. В биохимических анализах ― синдром цитолиза и диспротеинемия. Злокачественные опухоли подразделяются на первичные и вторичные (метастатические). К первичным опухолям относятся гепатоцеллюлярная карцинома, холангиокарцинома, гепатобластома, первичный рак печени. В клинической картине доминируют симптомы опухолевой интоксикации и гепатомегалия, боль и чувство тяжести в правом подреберье. Печень увеличена значительно, плотная, нередко ― с неровной поверхностью, умеренно болезненная. На поздних стадиях наблюдается желтуха, увеличение селезенки, синдром портальной гипертензии. В биохимических анализах ― гиперферментемия, при желтухе ― гипербилирубинемия за счет преимущественного повышения коньюгированной фракции [5].
При лимогранулематозе умеренная гепатомегалия сочетается со спленомегалией. Может быть увеличение размеров живота, желтуха с кожным зудом. Характерны симптомы опухолевой интоксикации (субфебрилитет, ночные обильные поты; потеря массы тела более 10%), постепенное, групповое, ассиметричное увеличения лимфатических узлов. Верификация диагноза проводится по результатам гистологического и иммуногистохимического исследования биоптатов лимфатических узлов [19, 20].
Заболевания крови. ГЛС является одним из проявлений острых и хронических лейкозов, гемолитических анемий. При различных заболеваниях степень увеличении печени и селезенки может быть различной. Гепатоспленомегалия при лейкозах сочетается с интоксикационным, лихорадочным, анемическим, геморрагическим синдромами, генерализованной лимфаденопатией. При острых лейкозах гепатомегалия и спленомегалия выражены незначительно. По консистенции печень плотноватая, безболезненная. При хронических лейкозах печень и селезенка плотные, безболезненные. Хронический лимфолейкоз вызывает сначала увеличение печени, а затем ― селезенки. При хроническом миелолейкозе спленомегалия предшествует гепатомегалии. При этом селезенка может достигать очень больших размеров, край ее закруглен с легко определяющейся на ней инцизурой. Биохимические маркеры печени не изменены. Необходимо учитывать, что вирусы гепатитов могут быть также одной из причин поражения печени при лейкозах. Диагностическое значение имеют изменения в общем анализе крови и результаты исследования биоптатов костного мозга [21, 22].
Гемолитические анемии ― группа болезней, различных по причинам возникновения, общей чертой которых является синдром гемолиза. Для всех гемолитических анемий характерна триада: анемия, увеличение селезенки, желтуха. Заболевания протекают по типу чередования обострений (кризов) и ремиссий. В период обострений значительно увеличивается и уплотняется селезенка, у части пациентов отмечается умеренное увеличение печени без нарушения ее функций. Лабораторные данные: в общем анализе крови ― снижение уровня гемоглобина, эротроцитов, микроцитоз, ретикулоцитоз, цветной показатель повышен или в пределах нормы. Биохимические признаки гемолиза ― увеличение неконьюгированной фракции билирубина, повышение сывороточного железа и сывороточного ферритина [23, 24].
Врожденные и приобретенные заболевания вен селезенки, воротной вены
Эти заболевания, протекающие с расстройством кровообращения в системе воротной и селезеночной вен вследствие тромбозов или облитерации сосудов, врожденных или приобретенных дефектов, тромбофлебита, являются причиной ГЛС. При этих заболеваниях доминирует спленомегалия над гепатомегалией. При этом отсутствует желтуха и признаки нарушения функционального состояния печени. Характерно раннее появление синдрома портальной гипертензии. При синдроме Бадда ― Киари (облитерирующий эндофлебит печеночных вен) развиваются отеки нижних конечностей, на передней стенке живота, выражен симптом «голова медузы». При этом нет эффективности от применения диуретических средств при лечении асцита [2].
Таким образом, ГЛС часто встречается в практике педиатра, являясь одним из проявлений большой группы заболеваний. В построении диагностического алгоритма важным является правильная интерпретация данных анамнеза и жалоб, профессиональный осмотр и выделение ведущих клинико-лабораторных синдромов, что позволит в более короткие сроки установить диагноз, своевременно назначить адекватную терапию и предупредить развитие тяжелых необратимых состояний.