гиперкоагуляция крови что это значит

Коагулопатия

Коагулопатии – это гематологические синдромы, характеризующиеся нарушением гемостаза по типу гипо- или гиперкоагуляции. Расстройства гемокоагуляции проявляются геморрагическим синдромом (кровотечениями из носа, десен, ран, подкожными геморрагиями), тромбозами различной локализации. Коагулопатии диагностируются по данным гематологических исследований: ОАК, коагулограммы, факторов свертывания, тромбоцитов, аутоантител и др. Терапия зависит от нарушенного звена гемостаза, может включать гемотрансфузии, назначение глюкокортикоидов, витаминов, антикоагулянтов, проведение хирургического вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Коагулопатии объединяют различные состояния, сопровождающиеся как снижением, так и повышением свертываемости крови. По статистике ВОЗ, около 5 млн. человек в мире страдает геморрагическим синдромом. Нарушения гемостаза лабораторно определяются у 66%, а клинически ‒ у 16% пациентов ОРИТ. С расстройствами гемокоагуляции в повседневной практике могут столкнуться не только специалисты в области гематологии, но и акушеры-гинекологи, педиатры, хирурги, травматологи, кардиологи. Коагулопатии значительно утяжеляют прогноз основных заболеваний, требуют оказания ургентной медицинской помощи.

Причины коагулопатии

Основным механизмом нарушений гемостаза выступает дисбаланс в свертывающей и противосвертывающей системах крови. Коагулопатии развиваются под влиянием наследственных, эндогенных и экзогенных факторов. Основные группы причин:

Патогенез

Основными структурно-функциональными компонентами гемостаза являются сосудистая стенка, форменные элементы крови и факторы свертывания плазмы. Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз осуществляется эндотелием и субэндотелием сосудов совместно с тромбоцитами. Вторичный (коагуляционный) гемостаз реализуется плазменными свертывающими и противосвертывающими факторами. Коагулопатии могут развиваться при патологии любого из этих звеньев.

Нормальная неповрежденная сосудистая стенка обладает антитромботическими свойствами, что обеспечивает беспрепятственную циркуляцию крови по сосудам. Различные патогенные факторы (бактериальные токсины, ЦИК, провоспалительные цитокины) вызывают повреждение эндотелия, в результате чего усиливаются его прокоагулянтные свойства.

Происходит усиленная адгезия и агрегация тромбоцитов, активация плазменных факторов при одновременном угнетении антикоагулянтных факторов и фибринолиза. Гиперкоагуляция ведет к формированию внутрисосудистых тромбов, ишемии тканей и инфарктам органов. При ДВС-синдроме развивается генерализованный тромбоз и полиорганная недостаточность.

Коагулопатии, протекающие по типу гипокоагуляции, могут быть вызваны заболеваниями сосудов (вазопатиями), снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией) или их дефектами (тромбоцитопатией), дефицитом факторов свертывания, повышением антикоагулянтной или фибринолитической активности (гемостазиопатии). При этом развивается повышенная кровоточивость ‒ геморрагический синдром.

Классификация

По времени и причинам возникновения коагулопатические синдромы подразделяют на наследственные и приобретенные. По характеру изменений гемостаза дифференцируют гипокоагуляцию и гиперкоагуляцию. С учетом клинических проявлений различают следующие виды коагулопатий:

В зависимости от нарушенного звена свертывающей системы выделяют три класса приобретенных коагулопатий:

Также существует деление коагулопатий на следующие группы:

Симптомы коагулопатий

Синдром гиперкоагуляции

Гиперкоагуляционные синдромы характеризуются высоким риском тромбообразования. Клинические проявления могут полностью отсутствовать, тогда коагулопатия диагностируется только лабораторным путем. В других случаях отмечается быстрое свертывание крови при небольших ранениях, тромбирование венозных катетеров и игл при заборе крови.

Клиника симптоматических тромбозов зависит от вида и калибра закупоренного сосуда, локализации кровяного сгустка. Серьезную опасность представляют инфаркты органов: сердца, мозга, почек, кишечника, легких. Артериальные тромбозы приводят к инфаркту миокарда, ишемическому инсульту, окклюзии мезентериальных сосудов, гангрене конечностей, потере плода у беременных. Тромбозы глубоких вен являются источником тромбоэмболии легочной артерии.

Наиболее типичным клиническим признаком тромбоза является боль, зависящая от локализации тромба: головная боль в груди, животе, пояснице и т.д. Возможны слабость, одышка, онемение конечностей, судороги. Без своевременной медицинской помощи наступает необратимый некроз органа, нередко ‒ летальный исход.

Синдром гипокоагуляции

Геморрагические синдромы сопровождаются повышенной кровоточивостью. Кровотечения капиллярного типа проявляются образованием петехий и экхимозов на кожных покровах, носовыми кровотечениями, меноррагиями, иногда – внутримозговыми кровоизлияниями.

Гематомная кровоточивость приводит к кровоизлияниям в полости тела и мышцы. При коагулопатиях такого рода формируются болезненные подкожные гематомы, гемартрозы, гематомы забрюшинной области. Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, длительное кровоистечение после ранений, экстракции зубов, хирургических операций.

Ангиоматозные кровотечения развиваются из аномальных сосудов: ангиом, телеангиэктазий, артериовенозных мальформаций. Васкулитно-пурпурной кровоточивости свойственно наличие геморрагической сыпи, воспалительной эритемы, нефрита на фоне системных васкулитов.

Следствием геморрагических коагулопатий является железодефицитная анемия. Одномоментная массивная кровопотеря может привести к геморрагическому шоку и смерти.

Диагностика

В диагностике коагулопатий принимают участие гематологи-гемостазиологи, кардиологи, иммунологи, флебологи и др. Основными диагностическими критериями являются лабораторные показатели различных звеньев гемостаза:

Лечение коагулопатии

Терапия гиперкоагуляции

В лечении тромбозов находят применение антиагреганты, антикоагулянты непрямого и прямого действия, фибринолитические препараты, ангиопротекторы. При венозных тромбозах, ишемическом инсульте прибегают к регионарному катетерному тромболизису. С целью удаление из кровеносного русла ЦИК, токсинов, продуктов фибринолиза проводится плазмаферез, цитаферез. При коагулопатиях аутоиммунного генеза назначаются глюкокортикостероиды, цитостатики, иммуноглобулины.

Терапия гипокоагуляции

Для купирования коагулопатий, сопровождающихся кровотечениями, осуществляется местный и общий гемостаз. Во всех случаях, кроме симптоматического лечения, необходимо проведение этиопатогенетической терапии.

Прогноз и профилактика

Любые нарушения гемостаза являются потенциально опасными для жизни. Однако при соблюдении всех мер предосторожности и следовании врачебным рекомендациям риск фатальных кровотечений и тромбозов минимален. Для предупреждения приобретенных коагулопатий не следует запускать хронические заболевания, бесконтрольно принимать лекарственные препараты, подвергаться избыточной инсоляции и другим неблагоприятным экзогенным воздействиям. Профилактика наследственных коагулопатий возможна только путем проведения генетического скрининга.

Источник

Свёртываемость крови

Многие начинают бояться тромбов после того, как при сдачи крови из вены медсестра сообщает, что она слишком вязкая. Те же, кто обладает слишком жидкой кровью, успешно наполняющей пробирку, надеются, что застрахованны от тромбоза. Но вязкость и свёртываемость – два совершенно разных понятия, и не всегда одно обуславливает другое.

Какая ты вязкая

Повышенная вязкость крови, из-за которой она становится менее текучей, чаще всего возникает из-за преобладания её форменных элементов над жидкими. Происходит это из-за слишком строгого следования рекомендациям «не есть за 12 часов до сдачи анализа» и из-за решения добавить к этому ограничению ещё одно – не пить. Чтобы уж наверняка. В итоге получается хуже – и кровь плохо течет в пробирку, и некоторые показатели (например, гемоглобин, гематокрит, общее число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) оказываются искусственно завышенными. Поэтому важно помнить: перед сдачей анализов крови нельзя ограничивать себя в жидкости.

Ещё одна частая причина повышенной вязкости – повышенный уровень эритроцитов и гемоглобина, характерный для курильщиков. Ведь чем больше дыма и меньше воздуха человек вдыхает, тем большая концентрация переносчиков кислорода необходима. Формируется их компенсаторное повышение. Поэтому визуально кровь курящих нередко кажется более вязкой.

По свидетельству гематологов, на долю истинных заболеваний (тромбоцитозы, эритроцитозы и т.д.) связанных с повышенной вязкостью крови, приходится незначительное число всех случаев «вязкой крови». И это хорошо видно по обычному общему анализу крови – врач сразу же обратит внимание на слишком высокое число эритроцитов или тромбоцитов.

В норме содержание эритроцитов крови составляет 3,7-5,1, тромбоцитов – 180-320.

Вязкость и свёртываемость – в чём разница?

Наиболее важным показателем является свёртываемость крови. К сожалению, получить точную информацию о свёртываемости, даже, несмотря на уровень развития медицины, бывает непросто. С одной стороны давно известны явные заболевания с нарушением свёртываемости, такие как гемофилия. С другой, немало скрытой патологии, которая может долгое время никак себя не выдавать, но проявившись однажды, быстро привести к тяжёлым последствиям.

Лишь в последние десятилетия исследователи научились выявлять эти проблемы с помощью высокотехнологичных генетических анализов. Учитывая, что по статистике врождённая патология свёртывающей системы крови есть у более 1-3% населения Земли, вполне вероятно, что в будущем эти анализы будут проводить в роддоме каждому новорожденному. И совершено точно тем, кому необходимо назначить те или иные лекарства, способные усилить риск появления тромбов.

Предохранение или опасность?

Что покажет анализ?

Какие же анализы необходимо сдать, чтобы проверить свёртываемость крови? Самый распространённый и многим привычный анализ – коагулограмма может дать ответ далеко не на все вопросы, особенно в профилактике тромбозов.

Самая распространённая сегодня стандартная коагулограмма включает в себя пять компонентов: ПТИ ( протромбиновый индекс); МНО ( Международное нормализованное отношение. Отражает отношение времени свёртываемости крови пациента к времени свёртывания крови здорового пациента; АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время. Оценивает время, за которое образуется сгусток крови после присоединения к плазме специальных реагентов), УРОВЕНЬ ФИБРОГЕНА и ТРОМБОЦИТОВ.

При этом АЧТВ информативен лишь у людей, проходящих лечение гепарином, а МНО важен только для людей, постоянно принимающих разжижающие кровь препараты из группы неодикумаринов (варфарин).

Получается, два показателя из пяти не так важны для скрининга. Общее количество тромбоцитов также не всегда показательно, ведь при большинстве коагулопатий изменяется не их число, а прежде всего функциональная активность.

Поэтому наиболее информативным, позволяющий оценить сразу несколько звеньев свёртывания крови – тромбоэластография. Это своего рода детальное наблюдение за формированием кровяного сгустка, и его последующего растворения (лизиса) с построением графиков каждого из этапов. Тромбоэластометрия – другой вариант этого исследования, считающийся ещё более информативным. К сожалению, приборы для проведения этих исследований дороги и требуют специального обучения персонала, поэтому предложить услуги тромбоэластографии может далеко не каждая лаборатория.

Ещё один важный показатель – D-ДИМЕР (это продукт распада фибрина, небольшого фрагмента белка, присутствующего в крови после разрушения тромба).

Он активно используется для определения риска тромбообразования. Те, у кого D-димер даже незначительно повышен, рискуют столкнуться с появлением тромбов значительно больше остальных. Контролировать D-димер необходимо при заболеваниях вен (тромбофлебиты), после проведенных оперативных вмешательств и при выписке из стационара, если вы были долго прикованы к постели. наблюдать за уровнем D-димера полезно во время беременности и при приеме гормональных контрацептивов (риск образования тромбов при наличии мутации Лейдена на фоне приема противозачаточных таблеток возрастает почти в 9 раз). А теперь и во время COVID-19 и несколько недель после выздоровления.

Мерцающая проблема

Фактор Виллебранда и COVID-19.

Тяжёлое течение COVID-19 может быть связано с повышенным уровнем одного из факторов свёртывающей системы крови – фактором Виллебранда. Такую гипотезу выдвинула старший научный сотрудник лаборатории биологии амилоидов СПбГУ Анна Аксёнова. Ее научная статья опубликована в журнале «Экологическая генетика». Уже доказано, что вирус SARS-Cov-2 способен оказывать прямое повреждающее воздействие на внутреннюю стенку сосудов. В ответ на повреждение организм стремится как можно быстрее «залатать» пробоину, и ведущую роль в этом играет фактор Виллебранда, участвующий в активации тромбоцитов и, по сути, запускающий процесс местного тромбообразования. В ходе исследований выяснилось, что для некоторых людей характерна повышенная концентрация этого фактора в клетках, так, его, как правило, больше у людей со II группой крови. Также возможна индивидуальная особенность организма. В результате в ответ на массивное микроповреждение сосудов возникает массивный микротромбоз, который вызывает появление более крупных и опасных тромбов.

Генетические мутации системы свёртывания, выявляемые в ходе анализов:

МУТАЦИЯ V КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА СВЁРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ФАКТОР ЛЕЙДЕНА)

ИНГИБИТОР АКТИВАТОРА ПЛАЗМИНОГЕНА 1

МУТАЦИЯ II КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА (МУТАЦИЯ ПРОТРОМБИНА)

МУТАЦИЯ МЕТИЛЕНТЕТРАГИДРОФОЛАТРЕДУКТАЗЫ (MTHFR C677T)

МУТАЦИЯ VII КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА СВЁРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (F7 ARG353GLN)

ПОЛИМОРФИЗМ ГЕНА РЕДУКТАЗЫ МЕТИОНИНСИНТАЗЫ (MTRR A66G)

МУТАЦИЯ ФИБРИНОГЕНА, БЕТА (FGB G-455A)

МУТАЦИЯ ПРОМОТОРА ГЕНА КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА FVII (-312 INS 10BP)

ИНСЕРЦИЯ/ДЕЛЕЦИЯ ALU-ЭЛЕМЕНТА В ГЕНЕ АНГИОТЕНЗИН-ПРЕВРАЩАЮЩЕГО ФЕРМЕНА (ALU INS/DEL)

МУТАЦИЯ ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЛИКОПРОТЕИНА 1B, АЛЬФА СУБЪЕДИНИЦЫ

МУТАЦИЯ АДФ-РЕЦЕПТОРА ТРОМБОЦИТОВ (P2RY12 H1/H2)

МУТАЦИЯ A1298С ГЕНА МЕТИЛЕНТЕТРАФОЛАТРЕДУКТАЗЫ

D-димер значительно повышается у большинства больных со среднетяжёлым и тяжёлым течением COVID-19. Поэтому все пациенты получают лечебные дозы антикоагулянтов.

Источник

Расшифровка показателей коагулограммы крови

Многие из нас не раз слышали от врача — у вас слишком густая кровь. Или наоборот: надо же, ваша кровь совсем не сворачивается. Что делать, чтобы узнать показатели собственного гемостаза, расшифровать их и оценить возможности свёртывающей системы крови? Сдайте коагулограмму, скажет врач-терапевт. И будет прав, и не прав.

Какую информацию даёт показатель АЧТВ?

Активированное частичное тромбопластиновое время — один из самых часто назначаемых анализов крови на гемостаз. Считается, что этот анализ должен оценить эффективность внутреннего пути свертывания. С помощью различных реагентов и сложных реакций в пробирке стимулируют процесс свёртывания крови. Благодаря этому выявляется возможный дефицит факторов свёртывания, участвующих во внутреннем пути, а также наличие вероятных ингибиторов. В норме АЧТВ составляет 24−35 секунд. Укорочение более чем на 5 секунд свидетельствует о гиперкоагуляции. Ускорение более чем на 5 секунд — о гипокоагуляции. Однако врачи крайне редко сталкиваются с выходом АЧТВ за нормальные пределы, если речь не идёт о серьезно больных пациентах в тяжелом состоянии. Поэтому показатель всё реже используется как скрининговый.

Что показывает анализ крови на содержание протромбина (протромбин по Квику, протромбиновый индекс или ПТИ)?

В отличие от предыдущего, этот показатель оценивает состояние внешней системы гемостаза. Снижение показателя свидетельствует о тяжёлом дефиците 2,5,7,10 факторов свёртывания, либо постоянной терапии антикоагулянтами на основе 4-гидроксикумарина (фенилин, варфарин). Эти препараты назначают для разжижения крови при наличии в анамнезе венозных тромбозов, тромбоэмболии лёгочной артерии, постоянной форме мерцательной аритмии, а также при наличии механических протезов клапанов сердца.

Сегодня наиболее часто используется протромбиновый индекс (ПТИ), в норме он составляет 70−130 процентов, но при терапии антикоагулянтами может снижаться до 20−30 процентов.

Что означает международное нормализованное отношение (МНО) и зачем назначают этот анализ?

Показатель МНО более 4.5 опасен развитием внутренних кровотечений и требует временной отмены антикоагулянтной терапии. Для самоконтроля за МНО многие пациенты, которым нужна длительная или пожизненная терапия непрямыми антикоагулянтами, приобретают коагулочек — портативный прибор для домашнего использования, работающий по аналогии с глюкометром.

Что показывает анализ на фибриноген?

Фибриноген — белок-предшественник фибрина, составляющего основу кровяного сгустка. По международной классификации он считается первым фактором свёртывания, относится к белкам и синтезируется в печени. Содержание фибрина в крови увеличивается при воспалительных процессах, во время беременности, инсульте и инфаркте, онкологических заболеваниях, приёме оральных контрацептивов. Доказано — чем выше уровень фибриногена плазмы крови, тем выше риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Снижается — при тяжелых заболеваниях печени (гепатитах, жировом гепатозе, циррозе), сопровождающихся печёночной недостаточностью, при дефиците витаминов С и В12, укусах змеями. Норма фибриногена составляет 2,0−4,0 грамма. Минимальная концентрация для формирования кровяного сгустка — 0,5 г.

Зачем назначают анализ на антитромбин III?

Риск тромбозов значительно повышается при снижении уровня антитромбина III до 50% от нормы. Норма этого анализа крови на гемостаз колеблется в диапазоне 71−115%.

Коагулограмма, с одной стороны, позволяет оценить состояние свёртывающей системы крови, с другой — налицо отсутствие «универсальных» скрининговых показателей, а имеющиеся слишком часто зависят от различных состояний организма (диета, прием лекарств, воспаление, заболевания), которые искажают результаты тестов. Анализ максимально эффективен для оценки лечения прямыми (гепарин) и непрямыми (фенилин, варфарин) антикоагулянтами, а также оценки свёртывающей системы крови у людей, страдающих серьезными заболеваниями, которые проходят лечение в стационаре. Расшифровка гемостаза сложна даже для врача, поэтому представленные материалы носят ознакомительный характер, а заключение по анализу должен делать специалист.

Источник

Нарушения свертываемости крови

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Источник