К малым аномалиям развития сердца (сокращённо МАРС) относят ряд патологических изменений, наблюдающихся в анатомической структуре сердца и сосудов у детей. В некоторых случаях МАРС могут приводить к серьёзным последствиям для кровообращения, поэтому нуждаются в постоянном наблюдении и серьёзном подходе при проведении клинического обследования.
Благодаря современным диагностическим подходам (эхокардиография и УЗИ сердечных сосудов), выявить подобные отклонения и принять меры медикам гораздо проще, чем раньше.
В данном материале будут рассмотрены основные патологии, с которыми может столкнуться медицинский специалист в ходе своей профессиональной деятельности.
Пролапс митрального клапана
Под пролапсом понимают анатомический дефект в митральном сердечном клапане. Он расположен между левым желудочком и предсердием. При сокращении предсердия он открывается, что обеспечивает свободное поступление крови в желудочек — и далее, по общему кровотоку. Если развивается серьёзная патология митрального клапана, происходит «прогибание» его створок. В худшем случае, кровь частично остаётся в левом предсердии, что чревато неприятной симптоматикой:
Обычно такие симптомы являются скорее исключением из правил, и незначительный пролапс митрального клапана не представляет угрозы для жизни и здоровья ребёнка. Опасен выраженный пролапс. Он проявляется сильным прогибанием створок и более серьёзными нарушениями сердечной деятельности (при второй и третьей степени).
Открытое овальное окно
Это отверстие, расположенное между двумя верхними камерами сердца (левым и правым предсердиями). Оно выполняет функции «дверцы» во время развития ребёнка в утробе матери. Через неё кровь сбрасывается у плода справа налево. Так происходит обмен кровотоком между малым и большим кругами кровообращения. Открытое овальное окно у ребёнка до рождения на свет играет большую роль, «помогая» неразвитым лёгким справляться с кровотоком. Именно оно обеспечивает проход крови к левому предсердию и аорте.
Когда ребёнок рождается и его лёгкие, расправляясь, начинают работать в полную силу, овальное окошко «автоматически» закрывается. На его месте остаётся маленькое углубление. Однако бывают случаи, когда овальное окно не закрывается после рождения малыша. Важно иметь в виду, что к порокам сердца такая аномалия не относится, а выявить её можно при проведении эхокардиографии. Обычно, для этого применяют методику пузырькового контраста, и если у малыша овальное окно не закрыто, воздушные пузырьки при обследовании станут перемещаться справа налево.
Аневризма межпредсердной перегородки
Стенка между левым и правым предсердием иногда может быть искривлена. Происходит её выпячивание в сторону – вправо либо влево. Чаще всего причиной её развития у детей выступает наследственный фактор. Спровоцировать развитие аневризмы межпредсердной перегородки могут и внутриутробные инфекции. В каждом возрасте можно выделить разные клинические проявления этой аномалии:
Во избежание разрыва аневризмы её следует регулярно наблюдать и проводить современные диагностические манипуляции.
Ложные хорды
В нашем сердце есть так называемые «истинные хорды», состоящие из плотных мышц. Расположены они в обоих желудочках сердца и прикреплены своими окончаниями к двум клапанам — трискупидальному и митральному. Их функция состоит в том, чтобы держать створки клапанов в естественном положении и не давать им вывернуться в полость сердца, когда желудочки сокращаются.
К ложным хордам левого желудочка относят анатомические образования, которые не прикреплены к клапанным створкам и находятся в полости сердечной камеры. Патологические хорды могут быть продольными и поперечными, а когда происходит сокращение сердца, они дают сердечные шумы, иногда напоминающие звучание скрипки.
Бывают дополнительные хорды, которые не вызывают серьёзных патологических изменений. Выявить ложные хорды можно с помощью ЭхоКГ и ультразвукового исследования. Иногда выраженной симптоматики у ребёнка нет, кроме характерного шума при прослушивании сердца, но если ложных хорд слишком много и они находятся поперечно, это может приводить в аритмии и серьёзным нарушениям кровообращения.
МАРС не относят к порокам сердца, но иногда они могут представлять реальную опасность для здоровья и жизни ребёнка. Именно поэтому своевременное выявление таких патологий очень важно для работы врача-кардиолога, а также любого специалиста, занимающегося ультразвуковой и функциональной диагностикой.
Хотите знать больше?
При поддержке Современной научно-технологической академии 31 января 2020 года состоится бесплатный вебинар «Малые аномалии в эхокардиографии». В ходе вебинара будут разобраны все малые сердечные аномалии, их причины, клиническое течение и современные способы диагностики.
Для того, чтобы стать участником образовательного мероприятия необходимо пройти регистрацию.
Открытое овальное окно со сбросом крови слева на право армия
Открытое овальное окно (Рис 1) – это небольшое отверстие между правым и левым предсердием, которое в норме функционирует у каждого плода. Эта структура работает как клапан, который направляет кровь из нижней половины тела плода в левые отделы сердца, минуя нефункционирующие легкие. По мере расправления легких с первыми вдохами малыша, необходимость в этой структуре отпадает, так как теперь вся кровь от тела проходит через легкие и только затем попадает в левое предсердие. Давление в левом предсердии постепенно повышается и через несколько месяцев после рождения превышает давление в правом предсердии, что способствует закрытию овального окна у большинства людей.
Однако, овальное окно не зарастает и остается открытым примерно у 25% взрослых здоровых людей.
Симптомы
Открытое овальное окно является индивидуальной особенностью и никак клинически не проявляется. Пороком сердца овальное окно не считается. Пациенты с открытым овальным окном могут вести привычный образ жизни и физической активности.
Открытое овальное окно и инсульт
При определенных условиях, когда давление в правом предсердии снова начинает превышать давление в левом предсердии, овальное окно снова начинает работать как клапан, направляющий кровь от нижней половины тела в левые отделы сердца. Если в венозной системе есть застой крови (например, в венах нижних конечностей или таза), там образуются тромбы. Последние могут вместе с кровью пройти через овальное окно в левые отделы сердца, далее в головной мозг и вызвать инсульт (Видео 1).
Открытое овальное окно находят у 25% взрослого населения в возрасте до 55 лет, которые перенесли ИНСУЛЬТ. В большинстве случаев открытое овальное окно часто сочетается с тромбозом вен нижних конечностей и малоподвижным образом жизни.
Диагностика
Все лица молодого возраста, перенесшие инсульт, должны проходить плановое трансторакальное и транспищеводное УЗИ сердца и доплерокраниографию сосудов головного мозга. УЗИ сердца подтверждает либо исключает факт наличия овального окна, его анатомию (наличие аневризмы межпредсердной перегородки), показывает при помощи различных тестов направление тока крови на уровне овального окна.
Если при проведении ЭхоКГ при натуживании пациента (проба Вальсальвы) наблюдается направление тока крови с правого предсердия в левое, то это подтверждает тот факт, что причиной перенесенного инсульта стало открытое овальное окно.
Ультразвуковая допплерография сосудов головы (доплерокраниография) подтверждает либо исключает попадание мелких тромбов из вен нижних конечностей в сосуды головного мозга через овальное окно.
Наличие аневризмы межпредсердной перегородки в сочетании с открытым овальным окном повышает вероятность развития инсульта, так как аневризма способствует большей подвижности перегородки, а значит, большее количество тромбов направится через овальное окно в сосуды головного мозга.
Нужно ли закрывать открытое овальное окно?
Если овальное окно найдено случайно во время планового УЗИ сердца, закрывать его не нужно. Овальное окно не приводит к увеличению размеров сердца. Отличить овальное окно от маленького дефекта межпредсердной перегородки возможно только с помощью транспищеводного УЗИ.
ОВАЛЬНОЕ ОКНО ПОДЛЕЖИТ ЗАКРЫТИЮ лишь в том случае, ЕСЛИ ЧЕЛОВЕК ПЕРЕНЕС ИНСУЛЬТ. Закрывают его в случае подтверждения наличия право-левого направления тока крови при пробе Вальсальвы.
Закрытие овального окна проводят эндоваскулярно с помощью специального устройства – окклюдера (Рис 2, 3).
Рис 2 – Окклюдер для закрытия ООО, вид сверху
Рис 3 – Окклюдер для закрытия ООО, вид сбоку
Техника и устройство подобны закрытию дефекта межпредсердной перегородки (Видео 2).
Закрытие открытого овального окна у лиц молодого возраста, перенесших инсульт, ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЖАЕТ РИСК РАЗВИТИЯ ПОВТОРНЫХ ИНСУЛЬТОВ (Видео 3).
Образ жизни у пациентов с открытым овальным окном.
При полетах в самолете рекомендуется пить достаточное количество воды и по возможности вставать раз в 2-4 часа.
Видео 1: Тромб попадает из правых отделов сердца в левые и вызывает инсульт
Видео 2: В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают ООО окклюдером.
Видео 3: ООО закрыто окклюдером (рентгеновское видео).
Открытое овальное окно — продолжающее функционировать после 2 лет жизни межпредсердное сообщение без шунтирования крови; малая аномалия развития сердца. Овальное окно — отверстие в межпредсердной перегородке с наличием клапана, соединяющее правое и левое предсердия в период внутриутробного развития и в норме закрывающееся после рождения. У 50% детей до 1 года овальное окно продолжает функционировать, его анатомическое закрытие происходит к 1–2 годам.
Причины • При расправлении лёгких новорождённого воздухом и увеличении лёгочного кровотока давление в левом предсердии возрастает и способствует закрытию овального окна • При соединительнотканной дисплазии, алкогольной эмбриопатии, недоношенности физиологического закрытия овального окна не происходит.
Функциональная значимость • Может возникать при ВПС вследствие растяжения стенок предсердий; шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение порока • При первичной лёгочной гипертензии наличие открытого овального окна — прогностически благоприятный признак, увеличивающий продолжительность жизни • У новорождённых открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс-синдром, у подростков протекает латентно.
Диагностика • ЭКГ — специфические изменения отсутствуют, неполная блокада правой ножки пучка Хиса возникает не чаще, чем в общей популяции (в отличие от дефекта межпредсердной перегородки) • ЭхоКГ. Признаки открытого овального окна при дифференциальной диагностике с вторичным дефектом межпредсердной перегородки в первые недели жизни •• Непостоянность визуализации дефекта в области овального окна •• Визуализация клапана овального окна в полости левого предсердия •• Перекрёстный сброс крови (при цветном допплеровском исследовании) в зависимости от клинического состояния новорождённого.
Течение и прогноз благоприятные. Синонимы • Функционирующее овальное отверстие • Открытое овальное отверстие
МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки
Код вставки на сайт
Окно овальное открытое
Открытое овальное окно — продолжающее функционировать после 2 лет жизни межпредсердное сообщение без шунтирования крови; малая аномалия развития сердца. Овальное окно — отверстие в межпредсердной перегородке с наличием клапана, соединяющее правое и левое предсердия в период внутриутробного развития и в норме закрывающееся после рождения. У 50% детей до 1 года овальное окно продолжает функционировать, его анатомическое закрытие происходит к 1–2 годам.
Причины • При расправлении лёгких новорождённого воздухом и увеличении лёгочного кровотока давление в левом предсердии возрастает и способствует закрытию овального окна • При соединительнотканной дисплазии, алкогольной эмбриопатии, недоношенности физиологического закрытия овального окна не происходит.
Функциональная значимость • Может возникать при ВПС вследствие растяжения стенок предсердий; шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение порока • При первичной лёгочной гипертензии наличие открытого овального окна — прогностически благоприятный признак, увеличивающий продолжительность жизни • У новорождённых открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс-синдром, у подростков протекает латентно.
Диагностика • ЭКГ — специфические изменения отсутствуют, неполная блокада правой ножки пучка Хиса возникает не чаще, чем в общей популяции (в отличие от дефекта межпредсердной перегородки) • ЭхоКГ. Признаки открытого овального окна при дифференциальной диагностике с вторичным дефектом межпредсердной перегородки в первые недели жизни •• Непостоянность визуализации дефекта в области овального окна •• Визуализация клапана овального окна в полости левого предсердия •• Перекрёстный сброс крови (при цветном допплеровском исследовании) в зависимости от клинического состояния новорождённого.
Открытое овальное окно со сбросом крови слева на право армия
Что такое дефект межпредсердной перегородки?
В нормальном сердце правые и левые отделы разделены между собой тонкой стенкой, так называемой перегородкой. Дефект межпредсердной перегородки это отверстие между камерами сердца – левым и правым предсердиями (Рис 1). Давление в левых отделах сердца в норме выше, чем правых. Кровь из левого предсердия попадает в правое передсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию, вызывая растяжение и перегрузку этих отделов сердца. Это в свою очередь приводит к ряду неприятных проблем.
Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межпредсердной перегородки?
Перегруженные кровью правый желудочек и правое предсердие увеличиваются в размерах, что приводит к нарушению работы сердца, развитию сердечной недостаточности и различных аритмий. Порок проявляется отдышкой, постоянным чувством усталости, а в запущенных случаях – отеками и ощущением перебоев в работе сердца. Перегрузка кровью легочной артерии приводит к развитию частых бронхо-легочных заболеваний, а в запущенных случаях – к необратимым изменениям со стороны сосудов легких, их склерозу. В таких случаях закрытие дефекта межпредсердной перегородки противопоказано.
Что такое открытое овальное окно?
У некоторых здоровых людей есть небольшая щель между предсердиями, которая называется открытым овальным окном. Такая щель есть у плода в утробе матери и, как правило, закрывается она самостоятельно в первые несколько месяцев жизни. Открытое овальное окно не является пороком развития и не приводит к развитию тех симптомов, которые проявляются при дефекте межпредсердной перегородки. Довольно редко у взрослых людей открытое овальное окно может привести к развитию внезапной тромбоэмболии сосудов головного мозга (инсульту у лиц молодого возраста). Только в этом случае открытое овальное окно требует эндоваскулярного закрытия.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки.
Эндоваскулярное закрытие ДМПП
Рис 2 – Внешний вид окклюдера
Рис 3 – Окклюдер на системе доставки
Рис 4 – Окклюдер может растягиваться и деформироваться, но в сердце он примет нужную нам форму
Рис 5 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид сзади)
Рис 6 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид спереди)
Рис 7 – Окклюдер полностью сложен в систему доставки диаметром всего в 4 мм
Материалы, из которых сделан окклюдер полностью биосовместимые и гипоалергенные, не имеют магнитных свойств. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной. Перед проведением операции эндоваскулярного закрытия дефекта межпредсердной перегородки всем пациентам проводится транспищеводное ультразвуковое исследование сердца (УЗИ). Поскольку наше сердце располагается непосредсдвенно за пищеводом, транспищеводное УЗИ дает полную информацию об анатомии такого порока сердца.
Рис 8 – Транспищеводная ЭхоКГ
Рис 9 – Измерение размера дефекта по данным ЭхоКГ
Рис 10 – Измерение размера дефекта с помощью измерительного баллона, который заведен и раздут в отверстии между предсердиями. Размер перетяжки на баллоне соответствует размеру дефекта.
Рис 11 – Система доставки заведена в бедренную вену
Только этот метод диагностики позволит точно определить показания и противопоказания к эндоваскулярному лечению (Рис 8). Транспищеводный датчик у большинства пациентов вызывает дискомфорт, поэтому операция закрытия дефекта межпредсердной перегородки окклюдером проводится под наркозом. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется.
Размер дефекта измеряют по ЭхоКГ (Рис 9) или определяют с помощь измерительного баллона (Рис 10). Затем через прокол вены на бедре (Рис 11) окклюдер в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца, под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков располагается в левом предсердии, другой – в правом предсердии. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого предсердия в правое(Рис 12).
Реабилитация после процедуры
Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. Некоторое время после процедуры вы будете чувствовать дискомфорт в горле, обусловленный введением транспищеводного датчика. В течение 6 месяцев после операции вы будете принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности. Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров! У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию вторичного дефекта межпредсердной перегородки – более 350 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия дефектов любых размеров. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.
Видео 1 – В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.
На вопросы отвечает Пнджоян А.А., кардиохирург по врожденным порокам сердца
Опубликовано: 12 ноября 2018 г.
— Артавазд Артурович, что такое функционирующее овальное окно (ФОО) или открытое овальное окно? Пнджоян А.А.: Функционирующее овальное окно представляет собой отверстие в перегородке, которое отделяет две верхние камеры сердца (предсердия). Открытое овальное окно обязательный компонент во время внутриутробного кровообращения плода, но после рождения необходимости в его работе нет, так как перестраивается все кровообращение ребенка за счет появления функции дыхания. Вскоре после рождения рост тканей перегородки приводит к полному его закрытию, обычно к первому году жизни. Но около 25-30 процентов людей отверстие остается открытым, в результате чего появляется функционирующее овальное окно. При этом данное состояние не является пороком сердца. Многие люди имеют функционирующее овальное окно и никогда не знают об этом. ФОО аналогичен по положению с центральным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), но он меньше и редко вызывает проблемы самостоятельно. Некоторые дети с более серьезными дефектами сердца также имеют ФОО. Если у ребенка нет других дефектов сердца, маловероятно, что у него будут какие-либо симптомы или проблемы с ФОО.
— Каковы симптомы функционирующего овального окна? Пнджоян А.А.: У большинства детей нет симптомов при изолированном функционирующем овальном окне. В редких случаях у ребенка с ФОО может появляться голубоватый тон кожи (цианоз) при напряжении или плаче. В некоторых исследованиях также были выявлены связи наличия ФОО и повышенным риском головных болей, мигрени и криптогенного инсульта (инсульт без какой-либо известной причины).
— Причины сохранения открытым овального окна после рождения? Пнджоян А.А.:Точных данных нет, почему овальное окно не закрывается у некоторых людей, но считается, что роль наследственности и генетики может сыграть основную роль.
— Требуется ли наблюдение, лечение пациентов с ФОО? Пнджоян А.А.:Маловероятно, что вашему ребенку понадобится хирургическое лечение при изолированном ФОО, кроме очень редких специфических случаев. Медикаментозной терапии, направленной на закрытие открытого овального окна, не существует. Дети с данным состоянием обычно не требуют динамического наблюдения. Спасибо.
