Рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов от 11-12 ноября 2014 года.
Экспертный совет: д.м.н. проф. Абдулкеримов Х.Т. (Екатеринбург); д.м.н. Артюшкин С.А. (Санкт-Петербург); д.м.н. проф. Гаращенко Т.И. (Москва); д.м.н. проф. Дайхес Н.А. (Москва); д.м.н. проф. Егоров В.И. (Москва); д.м.н. проф Карнеева О.В. (Москва); д.м.н. проф. Карпова Е.П. (Москва); д.м.н. проф. Коркмазов М.Ю. (Челябинск); д.м.н. проф. Кошель В.И. (Ставрополь); д.м.н. проф. Накатис Я.А. (Санкт-Петербург); д.м.н. проф. Овчинников А.Ю.(Москва); д.м.н. проф. Рязанцев С.В. (Санкт-Петербург); д.м.н. проф. Свистушкин В.М.(Москва); д.м.н. Фанта И.В. (Санкт-Петербург); член-корр. РАМН, д.м.н. проф. Янов Ю.К. (Санкт-Петербург).
Введение
Некоторые аспекты эпидемиологии и этиологии отосклероза.
Классификация отосклероза.
Клиническая картина отосклероза.
Основными жалобами пациентов при всех формах отосклероза являются прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха. Тугоухость при отосклерозе, как правило, двусторонняя, в 15-30% случаев определяется односторонний процесс. На течение заболевания и характер тугоухости влияет активность отосклеротических очагов. Так появление очагов в раннем возрасте вызывает быстрое прогрессирование тугоухости, чего не наблюдается в пожилом возрасте. При продолжительном заболевании (10-20 лет) в 2 раза уменьшается количество активных очагов. Период активности имеет различную продолжительность у разных пациентов, в зависимости от обменных и иммунобиологических функций организма. Некоторые пациенты при тимпанальной или смешанной формах отосклероза с относительно хорошим уровнем слуха по КП, отмечают улучшение слуха в шумной обстановке («paracusis Wilisii»). Другим наиболее постоянным признаком отосклеротического поражения – это субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах низко- и среднечастотного характера, крайне редко пациенты отмечают высокочастотный шум. Жалобы на головокружение и расстройство равновесия предъявляют лишь 24% пациентов. Объясняют данные вестибулярные расстройства внутрилабиринтной гипертензией. При отомикроскопии обращает на себя внимание истончённая кожа слухового прохода и атрофичная (иногда в виде «пчелиных сот», симптом Лемперта) барабанная перепонка с чёткими опознавательными знаками. При активном отосклерозе иногда барабанная перепонка выглядит розовой (симптом Шварца), вследствие просвечивания сквозь истончённую барабанную перепонку активных отосклеротических очагов.
Диагностика отосклероза.
При смешанных формах, выявленных по КТ височных костей, помимо фенестральной локализации очагов отоспонгиоза или отосклероза, определяются участки пониженной плотности капсулы лабиринта, окружающие улитку, распространяющиеся на область круглого окна, иногда до дна внутреннего слухового прохода (рис. 2). При смешанной форме распространения очагов отоспонгиоза или отосклероза, выявленных по КТ височных костей, по данным ТПА определяется смешанная форма тугоухости (1-2 ст.).
На стадии далеко зашедшего кохлеарного отосклероза выявляется деминерализация костной капсулы ушного лабиринта на уровне базального и апикального витков улитки. Также изменения могут достигать преддверия и полукружных каналов. Плотность на этой стадии колеблется от +300 до +1200 ед. H. На этой стадии развития отосклероза могут определяться явления костной облитерации структур лабиринта. Наиболее часто явления облитерации по данным КТ височных костей выявляются в базальном завитке улитке и горизонтальном полукружном канале (табл. 1).
Таблица 1 Сводная таблица диагностики различных форм отосклероза
Методы исследования
Формы отосклероза
тимпанальная
смешанная
кохлеарная
Тональная аудиометрия:
— вид аудиометрической кривой; — пороги по КП (0,5-2 кГц); — КВИ
горизонтальный
до 20 дБ 30-50 дБ
пологонисходящий
до 50 дБ 30 дБ
крутонисходящий
Лечение пациентов с различными формами отосклероза
С учётом современной диагностики различных форм отосклероза можно выделить основные варианты лечения пациентов с данной патологией. Хирургическое лечение показано при выявлении тимпанальной и смешанных формах (1, 2 степень) отосклероза по данным ТПА, с фенестральным распространением очагов отосклероза по данным КТ височных костей и плотностью не менее +900-1000 ед. H. Консервативная терапия – инактивирующее лечение проводится при кохлеарной форме отосклероза и при активной фазе отосклероза, выявленных на этапе обследования или интраоперационно. Комбинированное лечение проводится пациентам, перед хирургическим лечением, с выявленными активной и смешанными формами отосклероза по данным КТ височных костей. Слухопротезирование рекомендуется пациентам с высокими порогами КП (более 30 дБ) в том числе и после операции, при наличии единственно слышащего уха, при общих противопоказаниями для выполнения планового хирургического лечения и в случаях отказа пациента от операции. Кохлеарная имплантация рекомендуется у больных кохлеарной формой отосклероза или высоких порогах слуха после стапедопластики с двусторонней тугоухостью 4-5 степени, при разборчивости простых односложных слов
Отосклероз наряду с хроническим средним отитом относится к наиболее частым причинам снижения слуха у лиц молодого и наиболее трудоспособного возраста. По статистическим данным, отосклероз наблюдается в той или иной степени у одного-двух процентов населения. Заболеванию больше подвержены женщины и подростки.
Отосклероз – это патологическое разрастание костной ткани во внутреннем ухе и других составляющих слуховой системы человека, при котором происходит изменение состава костной ткани. При отосклерозе нарушается подвижность слуховых косточек, согласованная передача звуков, появляется ощущение шума в ушах, вследствие которых происходит прогрессирующая потеря слуха.
Симптомы отосклероза:
Одним из наиболее распространенных симптомов отосклероза является шум в ушах и снижение слуховой функции. Шум в ушах иногда ассоциируется у человека с природой, звуками повседневной жизни, но при отосклерозе надо обязательно определить его интенсивность, степень которой основывается на его субъективных ощущениях. Первая стадия имеет не резко выраженный характер и не сильно тревожит пациента. При второй стадии, шум выделяется как выраженная жалоба. В третьей стадии шум в ушах характеризуется как главная жалоба. Кроме симптома шума, пациентов с отосклерозом беспокоит головокружение, особенно при резком наклоне или повороте головы, приступы рвоты и тошноты, заложенность слухового прохода, головная боль, нарушение сна, снижение внимания и памяти.
Причины отосклероза:
Причины развития отосклероза пока неизвестны. Некоторые ученые считают, что причинами заболевания может быть наследственный фактор, другие – врожденная аномалия слуховой структуры.
Виды отосклероза:
Врачи выделяют три вида отосклероза : кохлеарный, тимпанальный и смешанный. В зависимости от вида отосклероза специалист проводит лечение.
При кохлеарном отосклерозе происходит поражение улитки, полукружных каналов и самого внутреннего слухового прохода. Тимпанальный отосклероз характеризуется нарушением подвижности стремени в окне преддверья. Смешанный отосклероз включает характеристики кохлеарного и тимпанального отосклероза.
Диагностика и лечение отосклероза:
Диагностикой и лечением отосклероза в ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России занимается научно-клинический отдел заболеваний уха, который возглавляет один из лучших специалистов-оториноларингологов России, д.м.н. Хассан Диаб. Врачи Центра обладают большим положительным опытом в лечении больных с диагнозом отосклероз. Диагностика и лечение проходит в самом современном Центре оториноларингологии России, оснащенным новейшим оборудованием, которое позволяет в самые короткие сроки поставить диагноз. Специалисты проводят лечение не только по рекомендациям мировых клиник, но и активно пользуются своими запатентованными авторскими методами лечения. В нашем Центре для диагностики отосклероза проводятся следующие исследования:
Компьютерная томография (КТ) и МРТ назначаются в обязательном порядке для выявления мельчайших изменений в костной ткани, в слуховом проходе, улитки уха, полукружных каналов.
Камертональное исследование слуха определяет нарушение костной и воздушной проводимости.
Тональная аудиометрия помогает определить тип тугоухости.
Вестибулярные пробы показывают изменения характера вестибулярных реакций, появление нистагма.
Своевременное лечение является залогом успеха в борьбе с этим заболеванием. В противном случае существует риск полностью лишиться слуха.
Консервативное лечение направлено для поддержания функции внутреннего уха при кохлеарной и смешанной формах заболевания. В качестве медикаментозного лечения проводится терапия препаратами кальция, фтора, фосфора, брома, которые благоприятно влияют на обменные процессы в костной ткани. Врач назначает витамины группы А, В и Е. Хороший эффект наблюдается при применении физиотерапии. Для уменьшения шума в ушах используется электрофорез и дарсонвализация. Консервативное лечение отосклероза проводится в течение нескольких месяцев. При его неэффективности, назначают радикальное воздействие.
Современным радикальным оперативным вмешательством является стапедэктомия и стапедопластика, при которых пораженная часть стремени заменяется синтетическим трансплантатом. Основной категорией больных, которым показано проведение слухоулучшающего хирургического вмешательства, являются пациенты с тимпанальной и смешанной формой отосклероза.
Среди различных вмешательств на стремени поршневая методикастапедопластики с использованием биосовместимых протезов получила наибольшее распространение в настоящее время. Данный метод является максимально щадящим, т.к. требует формирования в подножной пластинке стремени лишь небольшого отверстия.
В НКЦО выполняются все виды стапедопластики, в том числе с полным замещением стремени аутотканями. Последний метод лишен таких осложнений, как отторжение или смещение протеза, образование перилимфатических фистул. После операции ушной проход тампонируется на срок до недели, после чего пациент выписывается из центра домой. Улучшение слуха происходит постепенно в течение двух-трех месяцев после операции. После оперативного вмешательства следует избегать попадания воды в ушной проход. Операции противопоказаны пациентам с воспалительными процессами в слуховом проходе, с заболеваниями органов дыхания, при хронических очагах инфекции, включая кариес зубов. Если устранить проблему оперативным путем невозможно, слух пациента корректируется с помощью слуховых аппаратов, которые индивидуально подбираются и настраиваются специалистом-сурдологом научно-клинического отдела аудиологии, слухопротезирования и сурдологии.
ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи» МЗ РФ является одним из ведущих учреждений РФ, участвующих в оказании высокотехнологичной медицинской помощи ( Постановление Правительства РФ 1610 ) пациентам со снижением слуха. За последние 5 лет в нашем институте было проведено 1368 оперативных вмешательств пациентам с отосклерозом.
Отосклероз — очаговое поражение костного лабиринта внутреннего уха, характеризующееся прогрессирующим снижением слуха и ощущением шума в ушах. Этим заболеванием страдают до 1% населения планеты, наиболее часто болеют женщины (71% наших наблюдений), нередко отмечается факт отягощенной семейной наследственности (8%).
Чаще всего дебют отосклероза у женщин провоцируется гормональной перестройкой (беременность, период грудного вскармливания и климактерический период). Снижение слуха у большинства пациентов происходит медленно. Как правило, чем в более раннем возрасте происходит снижение слуха, тем более агрессивно развивается отосклеротический процесс, с развитием облитерирующих форм отосклероза (наиболее неблагоприятное течение, как правило, наблюдается у пациентов с дебютом заболевания до 20 лет).
Снижение слуха при отосклерозе, как правило, носит двусторонний характер (по нашим данным 68% пациентов при обращении к оториноларингологу имели двустороннее снижение слуха), однако на начальных этапах развития заболевания зачастую снижение слуха отмечается пациентом только с одной стороны, в последующем присоединяется второе ухо.
Прогрессирующее снижение слуха при отосклерозе чаще всего является следствием фиксации отосклеротическим очагом основания стремени. Кроме того, отосклеротический очаг может локализоваться в области ниши окна улитки, фиксировать другие слуховые косточки – молоточек и наковальню (0,9% наблюдений), что также приводит к снижению слуха.
Клинические проявления.
Основными жалобами пациентов с отосклерозом являются снижение слуха (100 % пациентов предъявляли жалобы на снижение слуха) и шум в ухе (49% пациентов отмечали наличие низкочастотного шума в ухе; 3,3% пациентов беспокоил постоянный высокочастотный шум (звон) в ушах). Жалобы на головокружения до операции предъявляли 1,1% пациентов.
Тактика ведения пациента определяется формой отосклероза. Выделяют три клинические формы отосклероза (Преображенский Н.А., 1962г):
При тимпанальной форме наблюдается кондуктивная тугоухость, характеризующаяся повышением порогов воздушного звукопроведения на тональной пороговой аудиограмме с наличием костно-воздушного интервала. Пороги костного проведения находятся в пределах нормы. При этой форме можно получить значительное улучшение и даже полное восстановление слуха у пациента, так как нет поражения звуковоспринимающего аппарата. Прогноз наиболее благоприятный с точки зрения эффективности хирургического вмешательства.
Аудиограмма пациентки с тимпанальной формой отосклероза до оперативного лечения (кондуктивная тугоухость на левом ухе IV степени, правое ухо оперировано 2 года назад):
Аудиограмма пациентки с тимпанальной формой отосклероза через 14 дней после проведения оперативного вмешательства:
При смешанной форме отосклероза на тональной пороговой аудиограмме регистрируется повышение порогов как воздушного, так и костного звукопроведения. Отмечается смешанная тугоухость с наличием костно-воздушного интервала. Восстановление слуховой функции оперативным путем в этом случае возможно лишь до уровня порогов костного звукопроведения.
Аудиограмма пациента со смешанной формой отосклероза до оперативного лечения (смешанная тугоухость на правом ухе IV степени, левое ухо оперировано 1,5 года назад):
Аудиограмма пациента со смешанной формой отосклероза через 7 дней после проведения поршневой стапедопластики:
Аудиограмма пациента со смешанной формой отосклероза до оперативного лечения (смешанная тугоухость на левом ухе IV степени, правое ухо оперировано 8 месяцев назад):
Аудиограмма пациента со смешанной формой отосклероза через 9 дней после проведения поршневой стапедопластики:
Кохлеарная форма отосклероза характеризуется более значительным поражением звуковоспринимающего аппарата. Костно-воздушный интервал на аудиограмме полностью отсутствует.
Пациентам с кохлеарной формой отосклероза оперативное вмешательство не показано, а рекомендуется слухопротезирование. При двустороннем поражении, костно-воздушном интервале 90 дБ пациентам показано проведение обследования по программе кохлеарная имплантация (подробности).
Диагностика.
Аудиологическое обследование служит фундаментом в диагностике и уточнении формы заболевания. Проводятся камертональные пробы (опыт Ринне, Вебера, Желле), тональная пороговая аудиометрия, акустическая импедансометрия. На тональной пороговой аудиограмме оценивают не только пороги слуха по воздушной и костной проводимости, но и величину костно-воздушного интервала, что особенно важно при смешанной форме тугоухости. Важное значение в диагностике отосклероза имеет мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей (шаг 0,6-1 мм). Метод позволяет определить локализацию, распространенность очагов и степень активности патологического процесса (запись на МСКТ).
Лечение.
Слухопротезирование (использование слухового аппарата) при кондуктивной и смешанной форме тугоухости до операции не рекомендуется. (По нашим наблюдениям 10,6% пациентов пользуются слуховым аппаратом до проведения оперативного вмешательства).
Показанием к операции стапедопластика является наличие кондуктивной или смешанной формы тугоухости с наличием костно-воздушного интервала более 25-30 дБ по данным тональной пороговой аудиометрии.
При двустороннем снижении слуха стапедопластика проводится первым этапом на хуже слышащем ухе. Второе ухо, при наличии показаний, можно оперировать не ранее чем через 4-6 месяцев.
Перед стапедопластикой пациенту необходимо пройти комплекс исследований:
В день госпитализации пациент приезжает в наш институт с результатами анализов (анализы), проходит консультацию терапевта для получения допуска к операции по соматическому статусу. При отсутствии противопоказаний к операции – госпитализируется на клинику (взрослое хирургическое отделение). Оперативное вмешательство проводится на следующий день.
Стапедопластика (тимпанопластика) у большинства пациентов проводится под местной анестезией. При наличии аллергических реакций на местные анестетики, наличии сопутствующих заболеваний, препятствующих проведению оперативного вмешательства под местной анестезией, операция может быть проведена под общей анестезией.
В операционной пациент лежит на спине, повернув голову в противоположную сторону (на противоположном ухе). У большинства пациентов оперативное вмешательство проводится через воронку (эндомеатально) дополнительных разрезов снаружи не требуется.
Длительность операции составляет от 30 минут до 1,5-2 часов (длительность операции зависит от анатомии среднего уха пациента). Основные моменты оперативного вмешательства представлены в видеороликах после статьи. После установки протеза слуховых косточек (как правило это титановые протезы K-piston) проводится проверка слуха пациента, в наружный слуховой проход устанавливается тампон, пациент переводится на каталке в свою палату.
В послеоперационном периоде 2-е суток необходимо соблюдать строгий постельный режим(лежим на спине или противоположном боку, избегая резких поворотов головы, резких движений). На 2-е сутки после операции пациент, после разрешения доктора, сначала присаживается на кровати, потом начинает ходить в туалет и, при отсутствии головокружений, постепенно начинает расхаживаться. Головокружения после операции отмечаются у 4% пациентов. Как правило, у этих пациентов, вестибулярная симптоматика купируется на 3-7 сутки после операции. Тампон из наружного слухового прохода удаляется в перевязочной при проведении отомикроскопии на 5-7 сутки после операции.
Пациент находится в стационаре от 8 до 14 дней (в зависимости от течения послеоперационного периода). Пациентам из отдаленных регионов РФ уехать из Санкт-Петербурга можно через 10-14 дней после операции. При необходимости на время нахождения в стационаре пациенту оформляется лист нетрудоспособности. Выписываем пациента с открытым больничным листом, который рекомендуем продлять у лора врача по месту жительства до месяца с момента оперативного вмешательства (в больничном листе указывается дата явки в поликлинику). В послеоперационном периоде для контроля за состоянием слуха всем пациентам проводится тональная пороговая аудиометрия перед выпиской (7-14 сутки после операции), через 3, 6 и 12 месяцев после оперативного вмешательства. Далее тональную пороговую аудиометрию рекомендуем проводить один раз в год для контроля за состоянием слуха.
В течение 1 месяца после операции рекомендуется избегать физических нагрузок (спорт), наклонов вниз головой, поездок на метро, за рулем автомобиля, не спать на оперированном ухе, беречь оперированное ухо от воды.
В течение 6месяцевпосле операции не рекомендуем пользоваться авиатранспортом.
Пожизненно не рекомендуются подводные погружения более чем на 5 метров и прыжки с парашютом!
Результаты До и После
Далее представим несколько тональных пороговых аудиограмм пациентов до и после оперативного вмешательства.
Аудиограмма пациентки до оперативного вмешательства на левом ухе. Правое ухо было прооперировано 7 месяцев назад. На тональной пороговой аудиограмме кондуктивная тугоухость II степени на левом ухе (ВОЗ) с наличием зубца Кархарта.
Аудиограмма той же пациентки через 15 дней после проведения поршневой степедопластики
Аудиограмма пациентки до оперативного вмешательства. На тональной пороговой аудиограмме кондуктивная тугоухость I степени на левом ухе, смешанная тугоухость IVстепени на правом ухе (ВОЗ). Первым оперируется хуже слышащее – правое ухо.
Аудиограмма той же пациентки через 12 дней после проведения поршневой степедопластики на правом ухе
Запись на операцию
Операция за счет бюджета
Хирургическое лечение отосклероза согласно Постановления Правительства РФ №1610 от 07.12.2019 года (ссылка) включено в Раздел II (перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи, не включенных в базовую программу ОМС, финансовое обеспечение которых осуществляется за счет субсидий из бюджета Федерального фонда ОМС федеральным государственным учреждениям). Операцию стапедопластика при отосклерозе возможно провести бесплатно для пациента, оформив пакет документов у лор врача по месту жительства (выписка из медицинской документации и направление на госпитализацию) и далее орган управления здравоохранения (ОУЗ) региона проживания пациента. ОУЗ размещает пакет документов в электронной подсистеме мониторинга реализации государственного задания по оказанию высокотехнологичной медицинской помощи за счет средств федерального бюджета в листе ожидания. Сроки ожидания ВМП зависят от объемов, выделяемых учреждению на год Министерством здравоохранения РФ и количества пациентов в листе ожидания. На сегодняшний день сроки ожидания составляют от 1,5-2 лет.Оформить направление за счет бюджета
Кроме того, оперативное лечение отосклероза в нашем институте может быть проведено за счет средств добровольного медицинского страхования (ДМС), безналичной оплаты организацией, за счет личных средств граждан.
При проведении оперативного вмешательства за счет ДМС программа добровольного медицинского страхования должна включать плановую хирургию. При согласовании оперативного лечения – стапедопластики со страховой медицинской организацией необходимо учитывать, что операция подразумевает замену зафиксированной слуховой косточки (стремечка) пациента на протез слуховых косточек, что зачастую не входит в программу страхования. Запись по ДМС
Стоимость хирургического лечения отосклероза в нашем институте, включающая в себя оперативное вмешательство под местной анестезией с установкой титанового протеза K-piston, пребывание в стационаре 8 дней с проведением лечения, проведение тональной пороговой аудиограммы перед выпиской, составляет в среднем 135000-155000 рублей. Стоимость зависит от категории палаты, в которой размещается пациент (стоимость пребывания в палате).
Учитывая существующую очередность на операцию в среднем в течении 1-2 месяцев иногородним пациентам, для оптимизации предоперационного обследования и последующего хирургического лечения (уменьшения количества посещений Санкт-Петербурга), возможен вариант предварительной записи на операцию на сайте нашего института (Запись).
В этом случае пациента по согласованию с ним предварительно записывают в операционный список на определенную дату (при желании размещения в палате повышенной комфортности необходимо также согласовывать ее наличие на Ваши даты). За 1 день до предполагаемой даты операции пациент приезжает в институт на очную консультацию, при подтверждении показаний к операции и отсутствии противопоказаний к операции со стороны сопутствующих заболеваний – госпитализируется на клинику. По месту жительства необходимо будет заранее сдать анализы (список анализов).
Видео
Специально для специалистов отохирургов ниже представлены видео с ходом операции стапедопластики