переходящая неполная блокада правой ножки пучка гиса у ребенка
Переходящая неполная блокада правой ножки пучка гиса у ребенка
К внутрижелудочковым блокадам относятся блокады ножек пучка Гиса и блокады периферических разветвлений проводящей системы сердца.
Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Среди блокад ножек пучка Гиса у новорожденных детей наиболее часто встречается неполная блокада правой ножки (НБПН).
Клинически не проявляется.
Диагностируется электрокардиографически и имеет следующие признаки: желудочковый комплекс QRS не уширен или уширен умеренно и составляет не более 0,08″, в отведениях V3R, V2R, VI, V2 расщеплен в виде буквы М и имеет различную форму — rSR’, rsR’, rSr’, RSR’ или rrS’ с удлинением времени внутреннего отклонения более 0,03″, а также уширенные зубцы S в отведениях, соответствующих ЛЖ (V5—V6). Патологические изменения сегмента ST отсутствуют. Различные конфигурации начальной части желудочкового комплекса свидетельствуют о нарушении проводимости на различных уровнях правой ножки пучка Гиса.
Кроме нарушения проводимости, электрокардиографические проявления НБПН могут быть физиологическим состоянием, отражать гемодинамическую перегрузку миокарда ПЖ, феномен преждевременного возбуждения правого наджелудочкового гребешка, гипертрофию ПЖ.
В ряде случаев НБПН формируется в результате транзиторной постгипоксической ишемии миокарда с преимущественной локализацией в области ПЖ (Прахов А.В., 1999).
В отличие от истинного замедления проводимости по правой ножке пучка Гиса, критериями физиологического состояния считаются небольшой по амплитуде, узкий зубец r’ в VI отведении (где r>r’), наличие зубца r’ только в одном правом грудном отведении, нормальное время внутреннего отклонения в этом отведении, нормальной продолжительности зубец S в отведениях V5—V6.
При гемодинамической перегрузке ПЖ появляются высокоамплитудные зубцы R в правых, глубокие зубцы S в левых грудных отведениях и резкое отклонение электрической оси сердца вправо.
При транзиторной постгипоксической ишемии миокарда ПЖ частота НБПН, по нашим данным, составляет 14,4%. Она появляется на ЭКГ на 4—7-й день жизни и постепенно убывает к концу неонатального периода. У 29,4% новорожденных восстановление проводимости по правой ножке наблюдается к концу 3-й недели, у 17,6% — на 4-й неделе жизни. У небольшой части младенцев НБПН сохраняется после периода новорожденности.
Глубина нарушения проводимости по правой ножке зависит от тяжести и характера перенесенной плодом внутриутробной гипоксии:
• у новорожденных, перенесших умеренную интрана-тальную гипоксию, замедление проводимости незначительно;
• при тяжелой сочетанной, острой и хронической перинатальной гипоксии выраженность блокады существенно большая.
Прогноз. НБПН постишемического происхождения в большинстве случаев имеет положительную динамику и с течением времени исчезает. Однако примерно у трети детей феномен НБПН сохраняется в течение последующих 3—5 лет жизни с типичной формой желудочкового комплекса.
Неполная блокада левой ножки пучка Гиса
Неполная блокада левой ножки пучка Гиса (НБЛН) у новорожденных детей чаще всего является следствием гемодинамической перегрузки ЛЖ и протекает транзиторно. Она встречается, по нашим данным, с частотой 1,9%.
НБЛН регистрируется преимущественно в ранний неонатальный период у детей, перенесших перинатальную гипоксию. В первые 2 дня жизни она имеет место у 44,4% младенцев, в последующие 3—5 дней жизни — в 55,6% случаев. С помощью холтеровского мониторирования ЭКГ отмечено ее появление преимущественно во второй половине дня и в вечерние часы. В 71,4% случаев НБЛН наблюдается у детей, перенесших острую интранатальную гипоксию.
• На ЭКГ при блокаде передней ветви левой ножки пучка Гиса появляются высокоамплитудные зубцы S в отведениях II, III, aVF и высокие зубцы R в отведениях I, aVL, феномен «SII, SIII» или «qRI, rSII, rSIII» и резкое отклонение электрической оси сердца влево. Желудочковый комплекс не уширен.
• При блокаде задней ветви левой ножки пучка Гиса имеет место резкое отклонение электрической оси сердца вправо и характерные соотношения зубцов: RIII>RII>RI, SI>RI, RaVR>QaVR. Комплекс QRS не уширен. Блокада задней ветви левой ножки встречается у новорожденных очень редко и трудно диагностируется из-за естественного смещения ЭОС вправо в этом возрасте. Диагноз блокады задней ветви становится более достоверным, если признаки резкого отклонения ЭОС вправо появляются внезапно и в динамике постепенно исчезают.
Блокада правой ножки пучка (I45.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Под блокадой правой ножки пучка Гиса в ЭКГ понимают нарушение или полное прекращение проведения возбуждения по правой ножке пучка Гиса. Отделы сердца, попавшие под блокаду, возбуждаются необычным или окольным путем.
Полная блокада ножки возникает в том случае, если проводимость по ножке полностью отсутствует. Если возбуждающий импульс все-таки проходит по поврежденной части проводящей системы сердца, но проходит с трудом и замедленно, то говорят о неполной блокаде.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Механизмы полной блокады правой ножки пучка Гиса
Причины
Эпидемиология
Признак распространенности: Редко
Соотношение полов(м/ж): 1
Блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) у молодых людей встречается в 0,1—0,2% случаев. С возрастом ее частота возрастает, достигая у людей старше 40 лет 0,3—0,24—4,5%. БПНПГ чаще возникает у мужчин.
При остром инфаркте миокарда БПНПГ появляется в 2—3,7% случаев и в основном при переднем инфаркте, чаще при трансмуральном. Частичная БПНПГ встречается и при заднем инфаркте миокарда.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Диагностика
ЭКГ критерии:
Полная блокада
— При блокаде правой ножки комплекс QRS уширен и составляет 0,12 с и больше.
— Диагноз блокады правой ножки ставится в основном по грудным отведениям. В правых грудных отведениях V1, V2. ЭКГ имеет вид rsR. Зубец RV1 на такой ЭКГ обычно широкий и часто высокий – выше, чем rV1. Изредка на восходящем колене RV1 наблюдается зазубрина или утолщение кривой. В некоторых случаях комплекс QRS в отведениях V1, V2 приобретает форму rSR RSR, RsR, rR или имеет М-образный вид. Время активации правого желудочка в этих отведениях увеличено.
— Сегмент STV1, V2 обычно расположен ниже изолинии. Дуга его обращена выпуклостью вверх.
— Зубец TV1, V2 отрицательный. Вершина зубца Т обычно расположена близко к его концу. Иногда отрицательный зубец Т наблюдается не только в отведениях V1, V2, но и в V1–V3, а изредка даже с V1 по V4.
— В левых грудных отведениях V5, V6 обычно регистрируется комплекс QRS типа qRS. Зубец S при этом широкий, закругленный, большей частью неглубокий, иногда зазубренный. Высота зубца RV5, V6 может быть несколько уменьшена по сравнению с нормой. Время активации левого желудочка в этих отведениях не увеличено. Сегмент STV5, V6 расположен на уровне изолинии или изредка несколько выше нее, зубец TV5, V6 положительный.
— Ширина комплекса QRS >0,12 с. QRSV1, III типа rsR, в V4–V6. I, aVL типа qRS. STV1, III ниже изолинии, TV1, III отрицательный. Поздний RaVR.
— Переходная зона чаще сдвинута к левым грудным отведениям. Электрическая ось сердца при блокаде правой ножки чаще расположена вертикально или реже умеренно отклонена вправо или регистрируется электрическая ось типа SI–SII–SIII. Однако нередко наблюдается нормальное положение электрической оси сердца. Резкое отклонение электрической оси сердца вправо для изолированной блокады правой ножки нехарактерно.
ЭКГ в I стандартном отведении и в отведении aVL напоминает по форме комплекс QRS в отведениях V5, V6, т.е. имеет вид qRS. Комплекс QRS в III стандартном отведении и в отведении aVF обычно похож на ЭКГ в отведениях V1, V2, т.е. имеет вид rsR или rSR (R обычно невысокий).
— Зубец TaVR отрицательный. Для блокады правой ножки характерно удлинение электрической систолы желудочков (QT).
О неполной (частичной) блокаде правой ножки говорят в тех случаях, когда комплекс QRS по форме напоминает блокаду правой ножки, а ширина комплекса QRS составляет 0,08 – 0,11 с). Нередко желудочковые комплексы в этом случае представляют нечто среднее между нормальной ЭКГ и желудочковыми комплексами при блокаде ножки. В правых грудных отведениях (V1, V2), как правило, ЭКГ имеет характерный вид, комплекс QRS имеет форму rSr, rSR, rsR или rsr.
При изолированной блокаде правой ножки пучка Гиса на ЭКГ присутствуют все основные критерии блокады, но электрическая ось или не отклонена или имеет тенденцию отклонения влево (атипичный вариант Вильсона).
При резком отклонении электрической оси влево с ∠α=30° и менее на фоне полной блокады правой ножки пучка Гиса говорят о варианте Бейли.
Дифференциальный диагноз
Нередко представляет трудности дифференциация изменений ЭКГ, наблюдаемых при гипертрофии правого желудочка и при неполной блокаде правой ножки пучка Гиса, когда ширина комплекса QRS составляет меньше 0,12 с. О блокаде правой ножки в таких случаях говорит наличие широких зубцов R в отведениях V1, V2 и широких S в отведениях V5, V6.
Осложнения
Лечение
Блокада правой ножки пучка Гиса в специальном лечении не нуждается. Появление БПНПГ в остром периоде инфаркта миокарда профилактической эндокардиальной стимуляции не требует. Если необходимо, проводят лечение основного заболевания, вызвавшего БПНПГ.
Прогноз
У молодых людей без органического заболевания сердца относительно благоприятный. Некоторые авторы указывают на редкое (1,8—6%) прогрессирование БПНПГ в АВ блокаду II или III степени.
Присоединившаяся БПНПГ на фоне гипертопической болезни или ИБС ухудшает прогноз, увеличивая летальность почти в 3 раза. Прогноз ухудшают кардиомегалия, сердечная недостаточность, удлинение интервала Н—V. Прогноз при БПНПГ всегда лучше, чем при блокаде левой ножки пучка Гиса.
На фоне острого инфаркта миокарда появившаяся полная или частичная БПИПГ не переходит в полную АВ блокаду и не ухудшает исход заболевания. Некоторые авторы при БПНПГ отмечают увеличение летальности, но только при обширном трансмуральном инфаркте миокарда с сердечной недостаточностью. На отдаленный прогноз инфаркта БПНПГ не влияет, хотя есть и противоположное мнение.
Блокада ножек пучка Гиса
Блокада ножек пучка Гиса – нарушение внутрисердечной проводимости, характеризующееся замедлением или полным прекращением проведения импульсов возбуждения по одной или нескольким ветвям пучка Гиса. Блокада ножек пучка Гиса может выявляться только при инструментальном обследовании или симптоматически проявляться нарушениями ритма, головокружением, приступами потери сознания. Блокада ножек пучка Гиса диагностируется с помощью электрокардиографии. Лечение блокады ножек пучка Гиса сводится к устранению причин нарушения проводимости; в некоторых случаях может потребоваться установка искусственного водителя ритма сердца.
Причины
Вызывать нарушение проводимости внутри желудочков могут такие заболевания, как:
У детей младшего и подросткового возраста неполная однопучковая правая блокада может сопровождать малые аномалии развития сердца, а при отсутствии органического поражения сердца считается вариантом нормы.
Одно- или двухпучковая левая блокада почти всегда связана с приобретенными, а не врожденными заболеваниями сердца и не может быть расценена как вариант нормы.
Симптомы
Многие клинические случаи заболевания протекают без каких-либо проявлений. Практически никогда не показывают себя симптоматикой неполные однопучковые блокады, поэтому они выявляются только по ЭКГ во время планового обследования. Зато при полной блокаде правой ножки симптомы, как правило, наблюдаются у человека даже в отсутствие органических поражений сердца. К ним относятся:
Диагностика
Для постановки диагноза также понадобятся данные электрокардиографии (ЭКГ), которые позволяет выявить изменения, характерные для каждого вида блокады. Также необходимы показатели суточного мониторирования ЭКГ (Холтеровского мониторирования) – диагностической процедуры, которая заключается в ношении пациентом портативного аппарата ЭКГ в течении суток. При этом ведется дневник, в котором записываются все действия больного (подъем, приемы пищи, физическая нагрузка, эмоциональное беспокойство, ухудшения самочувствия, отход ко сну, пробуждение ночью). Данные ЭКГ и дневника сверяются, таким образом, выявляются непостоянные нарушения сердечной проводимости, связанные с физической нагрузкой, приемом пищи, стрессом, или ночные блокады.
Информативны могут быть данные электрофизиологического исследования (стимуляции сердца небольшими электрическими импульсами с одновременной записью ЭКГ). Процедура выполняется чрез пищевод (электрод подводится через пищевод, возможна стимуляция только предсердий) или инвазивно (электрод подводится в полость сердца путем введения специального катетера через крупный кровеносный сосуд). Применяется в случаях, если результаты ЭКГ не дают однозначной информации о виде блокады, обмороках, а также для оценки состояния проводящей системы сердца.
Ультразвуковое исследование сердца позволяет выявить кардиальные причины блокады.
Лечение
Специального курса терапии для лечения патологии не существует. Больной с правой блокадой пучка не нуждается в лечении. Пациенту, у которого однопучковая или двухпучковая блокада, назначаются кардиологом антиоксиданты, витамины, седативные растительные лекарственные средства, гипотензивные препараты при артериальной гипертонии, аниангинальные препараты при ишемическом заболевании сердца, антиагреганты, чтобы предупредить образование тромбов в сердце, сосудах.
В тяжелых случаях требуется операционное вмешательство – установка электрокардиостимулятора. При полной правой блокаде, когда развивается инфаркт миокарда, требуется временная электрокардиостимуляция. При ней в правый желудочек через центральную вену вводится электрод. Постоянная электрокардиостимуляция требуется при трехпучковой блокаде в случае приступа Стокса (потеря сознания).
Блокада ножек пучка Гиса
1. Общие сведения
Пучок Гиса, а также блокады его структурных элементов, весьма часто упоминаются кардиологами, – особенно при интерпретации зазубренных кривых ЭКГ. Конечно, понадобилось бы многолетнее изучение анатомии, неврологии, гистологии, электрохимии и других сложных наук, чтобы досконально разобраться в строении этого внутрисердечного образования и особенностях той или иной блокады. Однако составить себе общее представление можно и нужно.
Если пользоваться стандартными сравнениями сердца с «мотором» и «насосом», то мотор этот – электрический (по крайней мере, с электрическим управлением, поскольку именно электрические импульсы заставляют по очереди сокращаться различные группы мышечных волокон миокарда).
Тактовая частота и последовательность фаз (сокращение-расслабление, деполяризация-реполяризация) в каждом цикле должны строго соблюдаться, а любая рассинхронизация чревата аварийной остановкой – и клинической смертью. Поэтому критически важная пейсмекерная функция, т.е. задание шага и ритма, осуществляется с многоступенчатой подстраховкой бесперебойности. При отказе главного «тактового генератора» (синоатриальный узел, синусный узел Киса-Фляка) его роль берет на себя иерархически расположенный ниже атриовентрикулярный узел (предсердно-желудочковый), который, в свою очередь, дает начало коммутационному «жгуту», состоящему из тех же атипичных электропроводящих клеток и разветвляющемуся на две части.
При отказе уже и на этом уровне пейсмекерную роль пытаются взять на себя отдельные концевые волокна этого жгута (волокна Пуркинье) – словом, проводящая система сердца построена эволюцией с расчетом на максимальный автоматизм. И все-таки смертность от внезапных аритмий и фибрилляций (хаотичных, рассогласованных сокращений элементов миокарда) остается очень высокой.
Пучок Гиса – это и есть тот самый «многожильный кабель», который выходит из атриовентрикулярного узла, располагается в межжелудочковой перегородке и проводит управляющие электрические импульсы к желудочкам миокарда.
2. Причины
3. Симптомы и диагностика
Возможная клиническая картина блокады варьирует в широком диапазоне и определяется, во-первых, локализацией нарушения проводимости, во-вторых, степенью ее снижения.
Так, блокада правой ножки пучка Гиса обычно обнаруживается случайно, на профилактической или «комиссионной» ЭКГ, и не сопровождается никакими симптомами. Такой феномен встречается и у абсолютно здоровых людей, и у хорошо тренированных спортсменов, но и у лиц, перенесших в прошлом серьезное кардиологическое заболевание.
Примерно то же самое можно сказать о частичных блокадах одной из ветвей левой ножки пучка Гиса. Однако полная блокада левой ножки гораздо чаще, чем блокада правой, имеет в основе серьезную патологию.
Наконец, сочетанные варианты блокады, особенно полная атриовентрикулярная блокада III степени (максимальная выраженность) представляют собой реальный риск развития жизнеугрожающих состояний – напр., фибрилляции желудочков и/или предсердий с внезапной остановкой сердца и смертью в течение нескольких минут при отсутствии специализированной экстренной реанимации.
Наиболее общими симптомами клинически значимых блокад являются различные по характеру и интенсивности боли в сердце, приступы головокружения, аритмии, тахикардии, синкопальные обмороки.
Одна из диагностических проблем заключается в том, что наличие блокады левой ножки пучка Гиса делает невозможным достоверную диагностику (констатацию или исключение) инфаркта миокарда с помощью ЭКГ. Блокада правой ножки пучка Гиса электрокардиографической диагностике инфаркта не препятствует, но может сама по себе быть его симптомом, или симптомом тромбоэмболии, или просто эпифеноменом, ничего не значащим в клиническом плане.
В целом, выявление любого варианта блокады в структурах пучка Гиса автоматически (независимо от отсутствия или наличия субъективных жалоб, их интенсивности и пр.) требует более глубокого обследования состояния сердечной мышцы и ее функционирования. С этой целью назначают различные методологические модификации ЭКГ и ЭхоКГ, по показаниям – МРТ, МСКТ, лабораторные анализы и т.д.
4. Лечение
Как показано выше, выявление (даже случайное) блокады ножек или ветвей пучка Гиса нуждается в уточнении, но вовсе не обязательно требует лечения. Вообще, такие блокады сами по себе являются, строго говоря, симптомом, а не болезнью. Поэтому дальнейшая терапевтическая стратегия будет полностью определяться результатами углубленной диагностики. При обнаружении патологического процесса или опасной аномалии целью лечения выступает устранение или купирование симптоматики основного заболевания, и вариантов терапевтической схемы здесь слишком много для того, чтобы перечислять их даже вкратце. В прочих, непатологических случаях, – никакое специальное лечение не требуется и не назначается.
Однако в заключение подчеркнем еще раз: в норме никаких снижений, торможений, асинхронностей, а тем более полного отсутствия проводимости в пучке Гиса быть не должно, и если какая бы то ни было блокада имеет место, – консультация кардиолога строго обязательна в любом случае.
Синдром Бругада
Что такое синдром Бругада?
Какова его распространенность?
Какие лекарственные средства применяются при синдроме Бругада?
В современной клинической медицине выделен ряд заболеваний и синдромов, тесно ассоциированных с высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте. К ним относятся синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant death syndrome), синдром удлиненного интервала QT, синдром внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death syndrome), аритмогенная дисплазия правого желудочка, идиопатическая фибрилляция желудочков и ряд других. Одно из наиболее «загадочных» заболеваний в этом ряду — это синдром Бругада (CБ). Несмотря на то что во всем мире опубликованы сотни работ, посвященных данному заболеванию, а на крупнейших международных кардиологических конгрессах регулярно проводятся тематические секции, в отечественной литературе имеются лишь единичные описания синдрома, далеко не всегда полностью отражающие типичную картину заболевания. Вместе с тем именно СБ является, по мнению многих специалистов, «ответственным» за более чем 50% внезапных, некоронарогенных смертей в молодом возрасте.
Официальная дата открытия синдрома — 1992 год. Именно тогда испанские кардиологи, братья П. и Д. Бругада, работающие в настоящее время в различных клиниках мира, впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, и регистрацию специфического электрокардиографического паттерна.
Преимущественный возраст клинической манифестации СБ — 30-40 лет, однако впервые данный синдром был описан у трехлетней девочки, имевшей частые эпизоды потери сознания и впоследствии внезапно погибшей, несмотря на активную антиаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора. Клиническая картина заболевания характеризуется частым возникновением синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии и внезапной смертью, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии.
Кроме типичной клинической картины, при СБ выделяют специфический электрокардиографический паттерн. Он включает блокаду правой ножки пучка Гиса, специфический подъем сегмента ST в отведениях V1-V3, периодическое удлинение интервала PR, приступы полиморфной желудочковой тахикардии во время синкопе. Выделяются следующие клинико-электрокардиографические формы синдрома Бругада:
Характерно, что типичный ЭКГ-паттерн чаще регистрируется у больных в период перед развитием фибрилляции желудочков, что свидетельствует о необходимости динамического наблюдения за больными с подозрением на СБ. При пробе с дозированной физической нагрузкой и лекарственной пробе с симпатомиметиками (изадрин) ЭКГ-проявления СБ уменьшаются, в то время как при пробе с медленным внутривенным введением антиаритмических препаратов, блокирующих натриевый ток, увеличиваются. Согласно стандартному протоколу обследования больных с подозрением на СБ, рекомендуется использовать для проб следующие антиаритмические препараты: гилуритмал (аймалин) в дозе 1 мг/кг, новокаинамид (прокаинамид) в дозе 10 мг/кг или флекаинид в дозе 2 мг/кг. Необходимо учитывать, что при введении указанных препаратов у больных с СБ могут развиваться опасные желудочковые тахиаритмии, вплоть до фибрилляции, поэтому проводиться такие пробы должны при условии полной готовности к оказанию экстренной помощи. Но, несмотря на это, пробы на сегодняшний день — наиболее достоверный критерий выявления опасного, угрожающего жизни заболевания, требующего постоянного наблюдения и многолетней антиаритмической терапии. При проведении инвазивного электрофизиологического исследования (ЭФИ) у больных с СБ часто индуцируются желудочковые аритмии, однако ЭФИ вряд ли можно считать «золотым стандартом» диагностики полной клинической формы синдрома. До 1992 года нередко описывались случаи наблюдения молодых больных с типичным ЭКГ-паттерном СБ, синкопальными состояниями и нормальными показателями ЭФИ. В дальнейшем такие больные, оставленные без лечения, внезапно погибали (Mandell W., 1985).
В последние годы в диагностике больных с риском опасных желудочковых аритмий, особенно «микроаномалий ЭКГ», значительно возросла роль стандартной электрокардиографии. Так, у пациентов с СБ, по нашим наблюдениям, нередко регистрируется эпсилон-волна — eW, характеризующая замедленную деполяризацию в области выводного тракта правого желудочка. Данный признак представляет собой «большой» диагностический критерий другого заболевания, сопряженного с высоким риском внезапной смерти, — аритмогенной дисплазии правого желудочка. Однако, учитывая единый источник возникновения аритмии при обоих заболеваниях — выводной тракт правого желудочка, его можно отнести и к диагностически значимым ЭКГ-проявлениям СБ. У больных с риском внезапной смерти большое внимание уделяется удлинению интервала QT как фактору риска желудочковых аритмий. Однако ряд наблюдений, проводившихся в последнее время, показал, что проаритмогенную роль играет и укорочение QT, наблюдаемое именно у больных с СБ и идиопатической фибрилляцией желудочков. Предлагается даже термин «синдром укороченного интервала QT» (Gussak I., 2000). Наши наблюдения свидетельствуют о том, что у всех больных с СБ отмечены значения интервала QT менее 50 процентили, а у наиболее тяжелых больных — менее 5. Эти изменения могут быть связаны с особенностями электрофизиологии кардиомиоцита при СБ — значительным укорочением 2-й фазы потенциала действия в эпикарде правого желудочка (при удлинении интервала QT задействован противоположный электрофизиологический механизм). Очевидно, асинхронизм реполяризации любой природы повышает аритмогенную готовность миокарда. При холтеровском мониторировании может отмечаться высокий циркадный индекс (ЦИ — отношение средней дневной к средней ночной ЧСС) — более 1,45 (норма от 1,24 до 1,44).
Степень распространенности синдрома пока неясна. Так, в одной из областей Бельгии распространенность СБ составила 1 на 100 000 жителей (Brugada P., 1999). По данным японских исследователей, проанализировавших 22 027 электрокардиограмм из популяции, распространенность ЭКГ-паттерна СБ в этой стране составила 0,05-0,6% у взрослых и 0,0006% (анализ 163 110 электрокардиограмм) у детей (Tohyou J. и соавт., 1995; Hata Y. и соавт., 1997).
Еще одна интересная особенность СБ заключается в том, что заболевание не регистрируется у афро-американцев; с другой стороны, в Европе СБ чаще выявляется у представителей так называемого «кавказского» этнического типа, к которому, согласно международным градациям, относятся и выходцы из стран Восточной Европы. Характерно, что и первый из описанных случаев заболевания братья Бругада выявили у польской девочки. Это свидетельствует о том, что распространенность СБ в российской популяции может оказаться достаточно высокой.
Предполагается, что при СБ имеет место аутосомно-доминантный путь наследования с поражением гена SCN5a в 3-й хромосоме. Этот же ген поражен у больных с третьим молекулярно-генетическим вариантом синдрома удлиненного интервала QT (LQT3) и при синдроме Ленегра — заболеваниях, также сопряженных с высоким риском внезапной аритмогенной смерти.
В 93,3% случаев приступы при СБ возникают в вечернее и ночное время (с 18 до 06 часов), причем чаще во второй половине ночи. Это, несомненно, подтверждает роль усиления вагусных влияний в возникновении фибрилляции желудочков при СБ. Данный циркадный паттерн свидетельствует также о различиях в патогенезе возникновения фатальных аритмий у пациентов с СБ и ишемической болезнью сердца, когда основной циркадный пик внезапной смерти приходится на ранние утренние часы (Deedwania P., 1998).
Необходимо проводить дифференциальную диагностику СБ с рядом заболеваний, которые могут стать причиной схожих электрокардиографических проявлений: аритмогенной дисплазией правого желудочка, миокардитами, кардиомиопатиями, болезнью (миокардитом) Чагаса (Chagas), болезнью Steinert, опухолями средостения.
Для предупреждения фибрилляции желудочков при СБ используются классические антиаритмические препараты, обеспечивающие эффект в 60% случаев. Генетически детерминированное поражение натриевых каналов теоретически предполагает меньшую эффективность препаратов 1-й группы, а также возможность проявления проаритмогенного эффекта при их использовании. Согласно алгоритму формирования антиаритмической терапии, известному под названием «сицилианский гамбит» (Europ Heart J, 1991; 12), антиаритмическими препаратами, обеспечивающими активную блокаду натриевых каналов, являются новокаинамид, дизопирамид, хинидин, ритмонорм, гилуритмал, флекаинид, энкаинид. Менее выраженное блокирующее действие отмечено у лидокаина, мексилетина, токаинида, бепридила, верапамила, кордарона и обзидана. Можно предположить, что при СБ более безопасно применять препараты, не блокирующие натриевые каналы, — дилтиазем, бретилиум, соталекс, надолол (коргард). Однако целенаправленных исследований в этой области пока не проводилось. Наиболее эффективным методом предотвращения развития жизнеугрожающих аритмий у больных СБ на сегодняшний день является имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов.
Мировая статистика свидетельствует о широком распространении СБ в мире. Вместе с тем низкая его выявляемость в настоящее время в России, очевидно, связана с меньшей ориентацией врачей на весь клинико-электрокардиографический симптомокомплекс, часто не имеющий особенностей в отдельных составляющих, позволяющих уверенно поставить диагноз. Поэтому у всех больных с синкопальными состояниями неясной этиологии, ночными пароксизмами удушья, случаями внезапной смерти в семье (особенно в молодом возрасте и в ночное время), типичным ЭКГ-паттерном необходимо исключить синдром Бругада. Для этого таким пациентам следует проводить фармакологические пробы, динамическое ЭКГ-обследование как самого больного, так и его родственников, холтеровское мониторирование. Кроме того, одним из наиболее достоверных методов диагностики СБ является молекулярно-генетическое исследование.
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ совместно с Международным фондом синдрома Бругада и P. Бругада начиная с 1999 года проводит исследование распространенности синдрома Бругада в российской популяции. Все российские специалисты, у которых наблюдаются больные с подозрением на синдром Бругада, могут их бесплатно заочно проконсультировать на основании данных ЭКГ и проведенных обследований. Выявленные больные будут включены в единый Международный регистр, что обеспечивает возможность проведения молекулярно-генетических исследований.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию