Синдром хьюза стовина что это
Синдром хьюза стовина что это
Определение синдрома Хьюза-Стовина. Аневризмы легочной артерии с рецидивирующими тромбофлебитами различной локализации.
Авторы. Hughes J. Р. — современный британский врач, Лондон, Stovin P.G.J.— современный британский врач, Лондон. Впервые синдром описали в 1960 г. оба автора совместно.
Симптоматология синдрома Хьюза-Стовина:
1. Интермиттирующее лихорадочное состояние.
2. Хронический кашель, одышка, боли в груди и рецидивирующие кровохарканья, вначале без соответствующих физикальных изменений легких.
3. Рецидивирующие поверхностные тромбофлебиты различной локализации.
4. Иногда развивается двусторонняя гинекомастия и хронические угри.
5. В течение заболевания часто развиваются симптомы сдавления головного мозга по типу pseudotumor cerebri (в результате синус—тромбоза): головная боль, рвота, застойные диски зрительного нерва.
6. Непосредственной причиной смерти чаще всего является массивное легочное кровотечение.
7. Заболевают преимущественно молодые мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Хьюза-Стовина неясны. В основе заболевания лежат множественные приобретенные (?) аневризмы больших и малых ветвей легочной артерии, а также тромбоэмболические процессы в периферических венах (включая внутричерепные синусы).
Дифференциальный диагноз. Синусит. Опухоль головного мозга. S. Mortensen (см.). S. Lian— Siguier— Welti (см.). Бронхиальная карцинома. S. Besnier—Boeck—Schaumann (см.). Артерио-венозная фистула в области легочной артерии.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в содержание раздела «генетика» на нашем сайте
Синдром Хьюза-Стовина
Синдром Хьюза-Стовина
Синдром Хьюза—Стовина (Hughes — Stovin) — аутоиммунное заболевание, сочетание аневризмы легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации, чаще всего периферических вен.
Клинические признаки
Интермиттирующая лихорадка, кашель, одышка, боль в грудной клетке, кровохарканье, рецидивирующий поверхностный тромбофлебит. Можно наблюдать двустороннюю гинекомастию, угри. Нередко в результате повышения внутричерепного давления возникают головная боль, рвота, застойный сосок зрительного нерва. Причиной смерти обычно является массивное легочное кровотечение. Болеют чаще молодые мужчины.
Литература
Смотреть что такое «Синдром Хьюза-Стовина» в других словарях:
Синдром Хьюза — Стовина (Hughes Stovin) аутоиммунное заболевание, сочетание аневризмы легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации, чаще всего периферических вен. Клинические признаки Интермиттирующая лихорадка, кашель,… … Википедия
ХЬЮЗА – СТОВИНА СИНДРОМ — (описан британскими врачами J. P. Hughes и P. G. I. Stovin) – сочетание множественных аневризм ветвей легочной артерии с поверхностными рецидивирующими тромбофлебитами различной локализации. Проявляется лихорадкой, кашлем, одышкой, болями в… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Список эпизодов телесериала «Доктор Хаус» — Основная статья: Доктор Хаус … Википедия
Синдром хьюза стовина что это
Синоним синдрома Уссе. S. Houssay—Biasotti. Феномен Houssay у человека.
Определение синдрома Уссе. Острая гипофизарная недостаточность с внезапными изменениями чувствительности к инсулину (при сахарном диабете).
Авторы. Hossay Bernardo Alberto — современный аргентинский физиолог, лауреат нобелевской премии за 1947 г., Буэнос-Айрес, род. в 1887 г. Houssay и Biasotti совместно описали в 1930—1931 гг. и 1936 г. феномен, впоследствии названный феноменом Houssay: гипогликемия и повышение чувствительности к инсулину во время гипофизэктомии у экспериментальных животных с удаленной поджелудочной железой.
Houssay наблюдал подобное состояние в патологии человека, например, при некрозе передней доли гипофиза у больного диабетом.
Симптоматология синдрома Уссе:
1. Внезапное снижение потребности в инсулине»>инсулине у больных диабетом, смена диабетической гипергликемии на нормо- или гипогликемию. Повышение чувствительности к инсулину.
2. Ступор или другие нарушения сознания.
3. Если внезапное (и частично угрожающее жизни) изменение состояния продолжается длительное время, развивается S. Simmonds—Sheehan.
Этиология и патогенез синдрома Уссе. Различные причины могут приводить к острому или подострому некрозу гипофиза: закупорка сосудов, эмболия, воспалительные процессы и опухоли. Феномен Houssay, кроме того, может быть проявлением панкреатогенного диабета. Оба проявления феномена в патологии человека встречаются исключительно редко.
Дифференциальный диагноз. S. Addison (аддисоновы кризы) (см.). S. Simmonds — Sheehan (см.)
Влияние инсулина на клетку-мишень
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Исследование антител к фосфолипидам в крови (IgM и IgG)
Краткое описание:
Присутствие этих антител является частью симптомокомплекса, который называется антифосфолипидный синдром (АФС), или синдром Хьюза – Стовина. Также в него входят тромбозы, акушерские патологии (выкидыши, привычные невынашивания беременности), тромбоцитопения. АФС может быть связан с другими аутоиммунными заболеваниями, в особенности с системной красной волчанкой (вторичный АФС), или развиваться без сопутствующих патологий (первичный АФС).
Синонимы (rus): Антитела к фосфолипидам, IgM/IgG.
Синонимы (eng): Antiphospholipid antibodies, APA, IgM/IgG.
Метод исследования: Иммуноферментный анализ (ИФА).
Подготовка к исследованию:
• Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до сдачи крови.
• Исключить прием гепарина и его аналогов за 5 дней до анализа
Единицы измерения: МЕ/мл.
Тип биоматериала: Венозная кровь.
Тип пробирки: вакутейнер с активатором свертывания крови (цвет крышки: красный с желтым кольцом)
Цена услуги: IgM за 639 руб
IgG за 639 руб.
Срок выполнения: 5 рабочих дней, четверг.
Референсные значения: 0-10 МЕ/мл.
Низкое или умеренное содержание антител:
• наличие инфекции, прием медицинских препаратов, появление антител с возрастом – обычно эти концентрации рассматриваются как незначительные, однако их показатели должны быть тщательно изучены в сочетании с другими симптомами и клинической информацией.
Концентрация антифосфолипидных антител выше среднего уровня, которая сохраняется при повторном анализе через 8-10 недель:
• высокий риск тромбозов;
• во время беременности – высокий риск осложнений беременности (необходимость мониторинга показателей системы гемостаза);
• при определенных клинических признаках – антифосфолипидный синдром.
Синдром хьюза стовина что это
Синоним синдрома Хофта. Семейная гиполипидемия.
Определение синдрома Хофта. Редкое, по-видимому, аутосомно-рецессивное наследственное обменное страдание по типу «врожденной ошибки обмена» с гиполипидемией без стеатореи. Относится к ферментопатиям.
Автор. Hooft С. — современный бельгийский педиатр, Гент. Впервые синдром описали в 1962 г. Hooft с соавторами.
Симптоматология синдрома Хофта:
1. Резко выраженная задержка роста.
2. Ихтиозиформная сухость кожи с эритемо-сквамозными высыпаниями.
3. Тотальная лейконихия.
4. Задержка психического развития.
5. Глазное дно: тапеторетинальная дегенерация типа Leber.
6. Биохимия крови: гиполипемия с уменьшением содержания всех липидных фракций (бета-липопротеин имеется — дифференциально-диагностический признак); гиперфосфатемия, повышенный коэффициент тубулярной канальцевой реабсорбции фосфатов. Гликолабильность.
7. Моча: аминоацидурия (в первую очередь — индолурия).
8. Морфология крови: отсутствие акантоцитоза (дифференциально-диагностический признак).
9. Единственными наблюдавшимися до сих пор больными были две сестры в возрасте 2,5 и 7,5 лет.
Этиология и патогенез синдрома Хофта. По-видимому, аутосомно-рецессивное наследственное обменное расстройство по типу «врожденной ошибки обмена», касающееся расщепления триптофана (преобладание 5-гидроксилазы триптофана) со вторичной недостаточностью кинуренина и его производных, особенно никотиновой кислоты, а также кофермента DPN и TPN [замедление синтеза холестерина и жирных кислот, ограничение окислительного фосфорилирования (непрямое в результате недостаточности АТФ), гликолабильность].
Дифференциальный диагноз. Отсутствие бета-липопротеина. S. Foiling (см.). Непереносимость фруктозы. S. Hartnup (см.). S. Christ—Siemens— Touraine (см.). S. Heubner—Herter (см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021