Синдром саванта что это за болезнь
Болезнь гениев
Люди с этим синдромом не могут нормально ходить и говорить, но обладают «суперспособностями» — они помнят невероятные объемы данных и считают в уме как компьютер
Синдром саванта (савантизм; от фр. savant — «учёный») — редкое состояние, при котором у человека на фоне тяжелого поражения головного мозга наблюдается одна или несколько выдающихся способностей. Зачастую это сверхпамять, а также математические или художественные таланты. Обладателя перечисленных признаков называют «савантом». Термин, изначально звучавший как idiot savant («идиот учёный»), ввел в конце XIX в. английский врач Джон Лэнгдон Даун. Здоровый человек с теми же способностями звался бы гением.
Сухое определение синдрома меркнет перед описанием его «клиники». Классический пример — прототип «человека дождя» Ким Пик, родившийся с макроцефалией, черепно-мозговой грыжей, поражением мозжечка и агенезией (врожденным отсутствием) мозолистого тела, передвигался с затруднениями и не мог выполнять элементарные действия по самообслуживанию. Его суперспособностью была память: Пик помнил содержание более 9000 прочитанных в течение жизни книг, от телефонного справочника до собрания сочинений Шекспира, а также сотни музыкальных произведений. Кроме того, он помнил подробные карты многих городов США так хорошо, что мог дать рекомендации по проезду из любого пункта А в пункт Б.
Таким образом, синдром саванта — редкое исключение из утверждения «хорошее дело синдромом не назовут», эта форма заболевания к практической медицине относится весьма условно: не выставляется в диагноз, не классифицируется МКБ-10 и не нуждается в медицинском наблюдении и лечении.
Люди Икс
По данным Дарольда Трефферта, посвятившего изучению «болезни гениев» более 50 лет, в 2015 г. на планете жило чуть больше трёхсот человек с яркими проявлениями савантизма. С другой стороны, финские ученые только в одной своей стране насчитали более пятисот детей с синдромом саванта.
Около половины савантов — больные аутизмом, у других диагностируется врожденные аномалии развития головного мозга (например, агенезия мозолистого тела, поражения гипофиза или гипоталамуса), синдром Вильямса, туберозный склероз, а также умственная отсталость разной степени. По данным отдельных исследователей, каждый десятый аутист обладает признаками болезни саванта, при других заболеваниях такой приятный бонус достается реже: примерно 1:1400–2000 случаев у больных олигофренией разной этиологии. Также описано около тридцати случаев приобретенного синдрома саванта, когда экстраординарные способности развиваются, например, после тяжелой травмы головы, геморрагического инсульта или по мере прогрессирования лобно-височной деменции. Соотношение савантов-мужчин и савантов-женщин составляет 4–6:1.
Классификация
Так как медицина своим вниманием это состояние обошла, классификация и критерии синдрома гениев очень условны. Большинство описанных способностей савантов можно разделить на несколько направлений:
Как видно, большая часть способностей савантов направлена на воспроизведение услышанного, прочитанного или увиденного, однако, по сообщениям исследователей, с течением времени у людей с синдромом возможно развитие навыков импровизации, особенно в музыке. Кроме того, большинство умений по большому счёту лишены большой практической значимости.
Приобретенный талант
Описан случай 9‑летнего мексиканского мальчика, раненного пулей в левую височную область при ограблении. Помимо того, что у него случился правосторонний паралич, он еще разучился говорить, читать, писать и считать. В плюсе: перестал теряться в незнакомой местности (всегда знал дорогу к новому дому при частых переездах семьи), начал отлично чинить и совершенствовать всевозможные механические устройства и с фотографической точностью перерисовывать увиденное.
Возрастные дегенеративные заболевания головного мозга обычно ставят крест на карьере художника. Однако бывает и наоборот: в 1998 г. Брюс Миллер с соавторами описали в журнале Neurology пять случаев внезапного желания и умения рисовать у пациентов с лобно-височной деменцией, причём навык развивался параллельно с тяжестью заболевания. При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии у пациентов было выявлено преимущественное поражение левых отделов мозга.
Попытки объяснения и изучения
Очень небольшое число работ направлено на попытки изучения этого состояния, что, вероятно, связано с его редкостью, безвредностью для носителя и ограниченными возможностями в воздействии на собственно субстрат — головной мозг. Разница в частоте развития между мужчинами и женщинами может быть связана с нейротоксичным действием избытка тестостерона в эмбриональном периоде на определенные отделы мозга. В некоторых случаях прослеживается связь между травматическим или иным повреждением левой височной доли и развитием синдрома саванта, при этом правые отделы мозга либо очень хорошо берут на себя его функции (понимание графических символов), либо выходят из‑под контроля левого «логического» полушария, склонного обобщать данные и опускать несущественные детали. В ряде работ некоторая дисфункция левых отделов описана и у аутистов.
На удивление, пока известна только одна попытка искусственно повысить гениальность синдромом саванта. Аллан Снайдер из Университета Сиднея, вдохновившись идеей об «освобождении от тирании левого полушария», попытался временно «отключить» левую височную долю у одиннадцати добровольцев (из них семеро получали плацебо), воздействуя на нее методом повторной транскраниальной магнитной стимуляции, и отметил кратковременное улучшение навыка перерисовывания и запоминания текста. На более смелые эксперименты — с механическим воздействием на мозг — пока никто из ученых не решился, либо скромно умолчал о результатах.
Заключение
Синдром саванта — это не только чудесная иллюстрация возможностей человеческого мозга и вызов нейрофизиологам, но и проявление поистине бездонного человеческого альтруизма. За большинством известных людей-савантов, так или иначе пришедших к признанию, стоят родные и приёмные родители, положившие жизни на выхаживание и развитие ребенка «без видимых перспектив».
Савантизм: определение, характеристики, реальные примеры
О том, что такое савантизм, мы уже вкратце рассказывали в статье «Интеллектуальные суперспособности». Однако эта тема настолько интересна, что мы решили поговорить о савантизме немного подробнее.
Савантизм и его симптомы
Савантизм (или, по-другому, синдром саванта) – это психическое нарушение, при котором человек проявляет гениальность в одной или нескольких областях, а в остальных является ограниченной личностью. У обладателей синдрома саванта часто встречаются отклонения аутистического характера. Впервые данное нарушение было описано в конце 19 века Д. Л. Дауном, учёным, который также первым описал синдром Дауна.
Обычно савантизм является вторичным расстройством и сопровождается такими ментальными нарушениями как:
Определить же наличие у человека савантизма можно по определенным симптомам:
А одной из наиболее ярких особенностей савантизма является наличие у людей, которые им обладают, особых способностей.
Способности и области знаний, в которых сильны саванты
Чаще всего способности савантов проявляются в следующих областях:
А чтобы не быть голословными, предлагаем вам познакомиться с некоторыми известными на весь мир савантами.
Известные саванты
Ниже представлены четыре наиболее ярких примера людей с синдромом саванта.
Ким Пик
Американец с феноменальной памятью и скоростью чтения. Прочитывал одну страницу за 5 секунд. Запоминал до 98% прочитанной информации. За всю жизнь прочёл более 12 000 книг и хранил в памяти каждую из них. Однако изначально ситуация не была такой радужной.
Родился Ким с черепно-мозговой грыжей, непропорционально большой головой и отсутствием мозолистого тела, которое соединяет два полушария головного мозга. Но, несмотря на это, он научился читать в 16 месяцев! В 3 года активно читал газеты и узнавал смысл незнакомых слов в толковых словарях. К 7 годам наизусть выучил библию.
В школу Кима не приняли. Обучал его отец на дому. В 14 лет он полностью освоил школьную программу, но диплом ему не выдали из-за инвалидности. К 18 годам успел поработать бухгалтером в общинном центре мормонов и прочитать все произведения Уильяма Шекспира.
Постепенно Ким составил для себя список интересующих его тем, в который входили американская история, спорт, освоение космоса, литература, классическая музыка и география. Он держал в памяти карту всей страны и мог посоветовать, как лучше проехать из одного города в другой в любом штате.
Имел низкий тонус мышц и до 4 лет не мог ходить. Испытывал проблемы с удовлетворением бытовых нужд (не мог застегнуть пуговицы на рубашке). Был неспособен понять смысл пословиц и поговорок. Однако вполне хорошо понимал смысл информации и был довольно остроумен, несмотря на савантизм.
Ким Пик стал прообразом главного героя в фильме «Человек дождя», получившего «Оскар» и «Золотой глобус». Умер от инфаркта в 2009 году, прожив 58 лет.
Стивен Уилтшир
Диагностировали Стивену синдром саванта ещё в 3 года. До 5 лет он не мог разговаривать. В 5 лет был зачислен в лондонскую школу Queensmill. Несмотря на проблемы со здоровьем, преподаватели разглядели в нём интерес к рисованию и стали с ним усиленно заниматься.
Первым его словом стало слово «бумага». С тех пор он не переставал создавать настоящие произведения искусства. Например, в 13 лет он нарисовал точный эскиз вокзала Сент-Панкрас, хотя видел его всего лишь один раз из иллюминатора самолёта с высоты более чем 500 метров.
В 1987 году Уилтшир попал в передачу под названием «Глупые Мудрые» о детях с синдромом саванта, проводимую телекомпанией BBC, в результате чего огромное количество людей со всего мира стали заказывать у него картины.
Дерек Паравичини и Дэниел Таммет
Дерек родился на 25 неделе беременности вместе со своей сестрой-близнецом, которая не выжила. Чрезмерное поступление кислорода в мозг во время оксигенотерапии сделало его слепым и стало причиной аутизма. Но это не помешало ему стать известным музыкантом.
Уже в 2 года он начал играть на пианино. В 5 лет поступил в школу слепых и проявил там свой абсолютный музыкальный слух. В 7 лет дал первый концерт. В 9 лет был удостоен премии Бернарда (Barnardo’s Children’s Champion Award) из рук самой принцессы Уэльской. Является племянником бывшего мужа нынешней герцогини Корнуольской.
Что же касается Дэниела Таммета, то сам он описывает себя как «сверхработоспособного саванта-аутиста». Родился он в 1979 году. Был самым старшим ребёнком в семье из 9 детей. В 4 года перенёс сильнейший эпилептический припадок, после чего стал запросто производить вычисления с многозначными числами. Мог разделить 13 на 97 и определить сто знаков после запятой без особого напряжения. Знает 11 языков и 22 514 знаков после запятой в числе Пи.
Так к чему все это? А к тому, что никакие препятствия не страшны (даже аутизм и савантизм), если у человека есть сила воли, хорошее окружение и талант к какой-либо деятельности. Не обязательно читать 10 000 слов в минуту или оперировать в уме числами из ста знаков. Главное – совершенствовать свои сильные стороны и никогда не сдаваться, тогда будут и выдающиеся жизненные результаты, и удовлетворенность самой жизнью. Думаем, люди, о которых мы рассказали, являются ярким примером этого.
Синдром саванта ( Савантизм )
Синдром саванта (савантизм) – это особенность течения дизонтогенетического развития, характеризующаяся наличием у больного выдающихся способностей в одной или нескольких областях знаний на фоне общей интеллектуально-личностной неполноценности. Проявления савантизма разнообразны, наиболее распространенные симптомы – феноменальная память, высокие математические навыки, выдающиеся способности в музыке, изобразительном искусстве. Диагностика проводится с помощью когнитивных тестов, беседы. Специфического лечения не существует, помощь больным призвана улучшить их социальную адаптацию.
МКБ-10
Общие сведения
Название синдрома происходит из французского языка и в переводе означает «синдром ученого». Впервые этот термин употребил британский врач-исследователь Д.Л. Даун в 1887 году. Он описал 10 пациентов с выдающимися способностями и интеллектуальной недостаточностью. К настоящему времени в научных трудах рассмотрено около 100 случаев савантизма. Частота синдрома саванта среди больных аутизмом составляет 1:3, а в остальной части популяции – 1:2000. Соотношение женщин и мужчин – 1:4.
Причины савантизма
По происхождению синдром саванта подразделяется на первичный и вторичный. Причинами первичного савантизма являются врожденные дизонтогенетические заболевания – расстройства аутистического спектра (РАС). Чаще всего необычные способности и таланты проявляются при синдроме Аспергера. Причины вторичного савантизма:
Патогенез
В современной нейропсихологии наиболее доказана теория о патологической межполушарной асимметрии как основе савантизма. Левое полушарие обеспечивает вербальное, абстрактно-логическое и дискретное мышление. Структуры правого полушария ответственны за творческие способности, невербальные мыслительные процессы и пространственно-образное восприятие.
Согласно данным исследований, большинство савантов имеет поражение левого (аналитического) полушария. Таким образом, у них развивается патологическая асимметрия межполушарного взаимодействия, и правое полушарие компенсирует развивающиеся дефициты. Эйдетизм, музыкальные и художественные способности – результат правополушарной активности мозга.
Данная теория объясняет и факт преобладания мужчин среди савантов. Доказано, что полушария головного мозга развиваются неравномерно: левое формируется и усложняется позже правого, а также более уязвимо для нежелательных пренатальных воздействий. Эмбрионы мужского пола интенсивно вырабатывают тестостерон. Гормон способен действовать на нервную ткань как токсин, вследствие чего тормозится развитие левополушарных областей, возникает врожденная асимметрия.
Симптомы савантизма
Врожденный савантизм проявляется с ранних лет. Дети существенно опережают сверстников в отдельных областях психического развития, но при этом отстает их интеллектуальное развитие, способность адаптироваться в обществе и осваивать бытовые навыки. Так, например, ребенок рисует сложные картины, однако не умеет самостоятельно одеваться, принимать пищу, разговаривать.
Приобретенный савантизм возникает после травмы или острого периода заболевания. Симптомы разнообразны, часто наблюдается интенсивное развитие новых способностей на фоне общего интеллектуального снижения, утраты отдельных психических или физических функций (паралич, мутизм, глухота). В научной литературе описан случай, когда после ранения мужчина потерял слух, но стал гением в механике.
Таланты савантов часто затрагивают область математики, языкознания, искусства. Так, художественные навыки проявляются без специального обучения живописи: больные идеально отображают предметы на бумаге, привносят собственное творческое видение реальности. У некоторых наблюдается гиперлексия – умение за секунды прочесть большой текст и воспроизвести его с точностью 99%.
Память савантов характеризуется возможностью запечатлять множество деталей конкретной ситуации. Это порождает трудности классификации и отбора информации: неспособность отделить важное от второстепенного препятствует познанию сути явления в целом, обобщению жизненного опыта. Память таких людей глубока, но не имеет осмысляющего компонента. Даун назвал это явление «вербальная адгезия».
Другие симптомы савантизма – выполнение сложных математических операций, овладение иностранным языком за пару дней, освоение музыкального инструмента за один урок. Описаны интересные случаи синдрома саванта, например, некоторые больные обладают идеальным музыкальным слухом и могут использовать эхолокацию, чтобы ориентироваться в пространстве.
Осложнения
Синдром Саванта не вызывает тяжелых последствий. Однако если больным не оказывается психологическая поддержка и не проводится реабилитация, то они плохо приспосабливаются к повседневным делам. Савантизм часто сопровождается слабыми социальными навыками, неумением планировать, анализировать происходящие события. Без помощи окружающих пациенты становятся замкнутыми, неопрятными. Многим из них требуется помощь в организации дня, гигиенических процедур, приемов пищи.
Диагностика
Выявление синдрома саванта происходит в рамках комплексной диагностики психической сферы лиц с РАС, органическими поражениями мозга. Обследование проводят врач-психиатр и клинический психолог. Базовые методы – сбор анамнеза и беседа. При савантизме родители или другие родственники пациента сообщают о его незаурядных способностях, отмечая общее интеллектуальное снижение, плохую адаптированность к повседневной жизни.
Во время клинической беседы врач выделяет аналогичные симптомы: слабое развитие коммуникативных навыков (особенно при РАС), трудности в понимании абстрактных понятий и фраз с переносным смыслом. Специфические методы диагностики включают в себя набор тестов и проб, нацеленных на определение коэффициента интеллекта и экстраординарных талантов:
Лечение савантизма
Помощь пациентам заключается в проведении психотерапии, использовании специальных обучающих программ и реабилитационных мероприятий. Усилия психологов, педагогов и социальных работников нацелены на улучшение социальной адаптации больных и освоение ими навыков, необходимых в быту. Медикаментозное лечение не показано, оно используется лишь для коррекции сопутствующих заболеваний (эпилепсии, нарушений сна, депрессии).
Лечение людей с синдромом саванта осуществляется на базе психиатрических больниц, специализированных школ и развивающих центров. Терапия проводится в форме индивидуальных и групповых занятий, семейных консультаций. Задача специалистов и родителей – развивать имеющиеся таланты саванта, найти способы компенсации дефицитарных функций. Ключевые методы работы:
Прогноз и профилактика
Синдром Саванта является прогностически благоприятным: данный феномен не приводит к каким-либо осложнениям, редко ухудшает качество жизни больных. Профилактические меры не разработаны. Чтобы предупредить развитие врожденного савантизма, специалисты рекомендуют будущим матерям проходить полное обследование на этапе планирования рождения ребенка, отказаться от вредных привычек, проходить скрининговые обследования при беременности. Такие мероприятия помогут выявить аномалии развития плода на ранних стадиях и снизить риск преждевременных родов.
Муковисцидоз: что за болезнь, как проходит лечение?
Симптомы муковисцидоза
Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.
К основным симптомам заболевания обычно относят:
Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.
Основные признаки муковисцидоза легких 1 :
Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится «жирным», могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.
Причины муковисцидоза
Скопление слизи создает благоприятные условия для размножения условно-патогенной флоры, поэтому резко возрастает риск возникновения гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний. При муковисцидозе у взрослых значительно страдает репродуктивная функция.
Диагностика муковисцидоза
Для диагностики муковисцидоза могут понадобиться как лабораторные, так и генетические обследования. Генетические исследования обладают высокой информативностью и позволяют заподозрить развитие болезни почти сразу после рождения. На данный момент обнаружить заболевание можно еще до рождения ребенка при неонатальном скрининге.
Для того, чтобы с уверенностью говорить о наличии у человека муковисцидоза, врач должен диагностировать следующие показатели 1 :
Лечение муковисцидоза
Лечение муковисцидоза должно быть комплексным и направленным на основные симптомы болезни: борьбу с инфекционными заболеваниями, очищение бронхов от мокроты, восполнение недостающих ферментов поджелудочной железы.
Часть терапии обязательно должна быть направлена на поддержку бронхолегочной системы, предупреждение осложнений от повторяющихся бронхитов и пневмоний. При развитии инфекционных заболеваний показано лечение антибиотиками. Обязательно используют методы и средства, которые способствуют разжижению мокроты и ее свободному удалению из бронхов и легких. Муколитики – препараты, разжижающие мокроту, используют длительными курсами, делая небольшие перерывы.
Диета при муковисцидозе – это не временные ограничения, а пожизненный образ питания. В рационе человека должно быть большое количество белка, получаемого из нежирного мяса, качественной рыбы, творога и яиц. Желательно, чтобы диета была высококалорийной, но необходимо ограничить количество поступающих жиров животного происхождения, трансжиров и грубой клетчатки, которая раздражает воспаленные стенки желудочно-кишечного тракта.
При развитии непереносимости лактозы из рациона исключают молоко. Из-за сухости слизистых оболочек и нарушения секреции слизи рекомендуется повышенный питьевой режим, особенно в жаркие месяцы.
Препарат Креон ® при муковисцидозе
Также в линейке Креон ® есть специальная форма – Креон ® Микро, выпущенная специально для лечения детей с муковисцидозом. Минимикросферы помещены во флакон россыпью, в комплекте идет мерная ложечка, которая позволяет удобно насыпать нужное количество препарата.
Подробнее о Креон ® Микро можно прочитать здесь.
Синдром саванта что это за болезнь
Инструментарий
Программы обучения
ВЕБИНАР: «ПлохаЯ мать». Методы психологической коррекции комплекса материнской неполноценности
ВЕБИНАР: Практика сказочной песочной терапии
«Эмоциональный арт-конструктор» и «Живой акрил»: инновационные арт-методы диагностики, коррекции и развития эмоциональной сферы
Скоро
«Рахимовские чтения — 2021. 20 лет факультету психологии БГПУ им. М. Акмуллы: преемственность поколений»
Всероссийская научно-практическая онлайн-конференция «Социальная психология личности и группы в трансформирующейся России»
Всероссийский конгресс с международным участием «Психоневрология: Век XIX – Век XXI»
Международная научная конференция «Психологическое время и жизненный путь: каузометрия и другие подходы»
Термин «аутизм» был введен в психиатрию Э. Блейером в 1920 году. Исследования синдрома саванта проводились ещё в XIX в., а само название для этого заболевания как частного случая аутизма предложил английский психиатр Д. Даун. В наше время большой вклад в изучение феномена савантов внес американский ученый-психиатр Дарольд Трефферт из Университета Висконсин, три десятилетия посвятивший теме савантов и создавший активно посещаемый веб-сайт о них. По его мнению, саванты показывают нам хрупкость мозга и его красоту. Но к сожалению, считает доктор Треферт, хотя строение человеческого мозга изучено и разложено на составляющие, система в целом (big picture) остается тайной.
Таким образом, не будь механизма сдерживаний и противовесов, мозг работал бы безостановочно, вплоть до полного разрушения, «взрыва». Здоровый мозг обладает механизмом управления хранилищами, перекладывая в соответствующий ящичек то, что необходимо в данный момент, более ничего. А у савантов, напротив, как предполагается, такого механизма и такого «ящичка» нет, они живут как бы на складе своих воспоминаний, в окружении своих сокровищ, будь то цифры, математические структуры, картины, звуки и слова.
Хотя в настоящее время не существует ни подтверждённых теорий относительно причин этого психического расстройства, ни стопроцентно эффективных методов терапии, известно немало случаев, когда признаки аутизма и синдрома саванта ослабевают со временем.
Действительно, способности Пика поражают воображение. В свои 53 года он знает наизусть более 7 тысяч книг, причем особую слабость питает к справочникам и статистическим таблицам. Прочитанную книгу он возвращает на полку в перевернутом виде или ставит ее вверх ногами. Останавливаться на достигнутом американский савант не собирается: ежедневно он по нескольку часов грызет гранит науки в библиотеке своего родного Солт-Лейк-Сити. По объему и глубине своих познаний в точных и естественных науках Ким Пик заткнет за пояс любого профессора, чем активно пользуются американские университеты. Когда савант своим монотонным голосом читает без подготовки лекцию по любой теме, в аудиториях яблоку негде упасть. А производить в уме сложнейшие математические операции для него сущий пустяк: уже в три года странный гений умел мгновенно извлекать кубический корень и перемножать трехзначные числа с десятичными дробями. Остается только гадать, каких интеллектуальных высот достигнет Пик через несколько лет. Ученые заметили, что с годами многие способности Кима Пика стали еще острее. Именно это заинтересовало директора Исследовательского центра НАСА Эймс. С полученными недавно снимками ученые сравнили снимки мозга Пика, сделанные в 1988 году его нейропсихиатром из Университета штата Юта. Но и без этого сравнения отец Кима считает, что сын с годами сильно изменился. Он перестал бояться скопления людей, стал иногда шутить, читать художественную литературу, в частности, книги Стивена Кинга. Причем, он вполне отличает правду от вымысла. В 1996 году отец Кима Фрэнк Пик выпустил книгу «Настоящий Человек дождя»
Среди гениальных аутистов довольно часто встречаются саванты-художники, такие, как британец Стивен Уилтшир. Чтобы продемонстрировать его уникальные способности, телекомпания ВВС организовала специальное шоу. Облетев Лондон на вертолете телевизионщиков, Уилтшир прямо перед камерами нарисовал карту города, по точности и детальности не уступающую аэрофотосъемке.
Еще один английский савант, Кристофер Тейлор, умудрился в совершенстве выучить 30 языков, читая иностранные газеты в местном пабе. Впрочем, чем бы ни занимался савант, феноменальная способность к сложным математическим вычислениям в уме является «визитной карточкой» всех слабоумных гениев.