Синдром тонических нарушений что такое

Мышечно-тонический синдром причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Мышечно-тонический синдром — симптомокомплекс, формирующийся в ответ на раздражение спинномозговых нервов, которые обеспечивают иннервацию тканей позвоночника. Проявляется общей скованностью мышц, болезненным мышечным спазмом, снижением объема движений в пораженной области. Подобное состояние возникает вследствие остеохондроза, нарушения осанки, постоянных физических перегрузок или как защитная реакция внутренних органов при заболеваниях. Важно своевременно купировать спазм в мышцах, так как постоянное и длительное напряжение гладких мышечных волокон опасно их атрофией, парализацией.

Причины и локализация мышечно-тонического синдрома

Мышечно-тонический синдром — частое проявление остеохондроза, возникает в ответ на раздражение нерва, ответственного за иннервацию внешней поверхности фиброзной капсулы межпозвонкового нерва. К другим заболеваниям спины и состояниям, для которых характерен мышечно тонический синдром относят:

В других случаях мышечно-тонический синдром наблюдается при искривлении позвоночного столба, постоянных физических перегрузках, неправильном положении тела, ожирении, гормональных сбоях, плоскостопии, вальгусной деформации стопы, дефиците витаминов, нерациональном питании, растяжении мышц спины, переохлаждении.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 10 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Симптомы мышечно-тонического синдрома

Проявления мышечно-тонического синдрома разнообразны, и зависят от места поражения. Ранний и стабильный признак скованности мышц — боль и мышечный спазм. Болезненные ощущения носят жгучий, стреляющий, пекучий характер, постоянные или возникают периодически, локализуются в зоне повреждения или распространяются на соседние области. Усиление боли вызывают резкие движения, кашель, чихание, поэтому для уменьшения дискомфорта пациент принимает щадящее положение, ограничивает активность. Из-за сильной боли нарушается ночной сон, снижается трудоспособность, человек становится раздражительным, нервным.

Разновидности

Мышечно-тонический синдром бывает локальный (местный) с вовлечением единичной мышцы, тогда как региональный и генерализованный характеризуется спазмом мышц сгибателей и разгибателей. По интенсивности мышечное напряжение разделяют на умеренное — боль возникает при пальпации, наблюдаются уплотнения в мышце, выраженное — усиливают болевой синдром тепло, массаж, плотность покрывает всю мышцу. Мышечно-тонический синдром имеет два варианта течения: неосложненное — боль ограничивается местом поражения, осложненное — распространяется на соседние области.

В зависимости от расположения пораженной мышцы выделяют:

Диагностика

При подозрении на мышечно-тонический синдром пациентам показана консультация вертебролога. Врач выслушивает жалобы больного; при помощи вопросов устанавливает причинно-следственную связь между синдромом и сопутствующими заболеваниями спины, уточняет характер и место боли, время появления; путем ощупывания тела определяет в каком месте поражена мышца. Результаты неврологического осмотра подтверждают данными электронейромиографии.

В процессе диагностики исследуют кости и суставы позвоночника, мягкотканные структуры с помощью аппаратных методик: рентгенографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии. Для исключения патологий со схожими симптомами проводят дополнительное обследование внутренних органов, систем.

В план диагностики причин мышечно-тонического синдрома специалисты клиники ЦМРТ включают разные методы:

Источник

Мышечно-тонический синдром (УВТ)

Задумывались ли Вы когда-нибудь, что для нашего тела значат мышцы? Ведь от их исправной работы зависят не только различные движения (сгибания, разгибания, вращения, наклоны и другие), но и функционирование всего организма, так как мышечное волокно задействовано абсолютно во всех физиологических процессах.

К сожалению, очень часто в обычной жизни о состоянии мышц мы вспоминаем только при возникновении неприятных симптомов – мышечной слабости, спазмах, напряженности, боли.

В данной статье, мы рассмотрим мышечно-тонический (или миотонический) синдром: что это, как проявляется патология, почему важно не затягивать с обращением к врачу и каковы основные принципы терапии.

ЧТО ТАКОЕ МИОТОНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Это комплекс симптомов нервно-мышечных патологий, сопровождающийся ослаблением тонуса мышц, слабостью, нарушением мышечной способности расслабиться после сокращения, болями и спазмами.

Мышечно-тонический синдром, как правило, является врожденной патологией, которая возникает при наследовании дефектного гена. Но также не исключается и приобретенная форма миотонии как следствие нарушений метаболизма, травм, полученных в родах, остеохондроза и некоторых других причин.

Мышечно-тонический синдром проявляется миотонической атакой – спонтанной, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут скованностью мышц различной интенсивности – от неприятных дискомфортных ощущений до выраженного болезненного нарушения двигательной функции. Провоцирующими факторами обычно являются нерациональная физическая нагрузка, воздействие холода, длительный покой, иногда – резкие звуки.

ПРИЗНАКИ МЫШЕЧНО-ТОНИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Клинические проявления могут варьироваться в зависимости от того, в какой зоне и какие группы мышц поражены. Так, например, если очаг локализован в области лица и шеи, то в большей степени проявятся нарушения мимики и речи, изменится тембр голоса, появятся проблемы с дыханием и глотанием, при поражении мышц передней брюшной стенки возникают хронические запоры и так далее.

Кроме того, при мышечно-тоническом синдроме у взрослых может наблюдаться увеличение объема мышечной массы.

ПОЧЕМУ НЕЛЬЗЯ ИГНОРИРОВАТЬ СИМПТОМЫ МИОТОНИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Нарушение функции суставов, осанки, остеохондроз, сбои в работе пищеварительной, дыхательной и других важных систем в организме, снижение зрения (близорукость), непроизвольное мочеиспускание – все это (и не только) может стать следствием отсутствия лечения даже ранних стадий мышечно-тонического синдрома. Из-за постоянных головных болей и быстрой утомляемости заметно снижается трудоспособность, ухудшается качество жизни человека.

Если у Вас есть вышеперечисленные симптомы мышечно-тонического синдрома (даже несколько из них), не затягивайте с обращением к врачу. Сама по себе миотония не пройдет, а состояние жизненно-важных органов, страдающих из-за нее, будет только ухудшаться вплоть до необратимых последствий.

ДИАГНОСТИКА МЫШЕЧНО-ТОНИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Специалисты ГП 62 при подозрении на мышечно-тонический синдром проводят доскональное обследование для выявления причины поражения мышц, а также дифференциальную диагностику для исключения заболеваний со схожей симптоматикой.

Для этого требуется осмотр нескольких узких специалистов: невролога, ортопеда, офтальмолога, терапевта. На основании заключений всех пройденных специалистов, лабораторных и инструментальных исследований, собранного анамнеза жизни пациента и его семьи (так как миотония чаще всего передается по наследству) подбирается индивидуальный курс эффективной терапии, позволяющий максимально улучшить состояние пациента.

ЛЕЧЕНИЕ МЫШЕЧНО-ТОНИЧЕСКОГО СИНДРОМА

При лечении приобретенной миотонии основной упор делается на устранение причин, спровоцировавших патологию, и их последствий.

С врожденным (наследственным) мышечно-тоническим синдромом дела обстоят сложнее – первопричину (то есть дефектный ген) устранить не представляется возможным, вследствие чего основная цель терапии в данном случае – это максимальное улучшение состояния пациента и предупреждение миотонических атак.

Профилактика миотонических атак заключается в избегании провоцирующих их ситуаций, а именно: переохлаждений, физических перегрузок, долгого нахождения в одной позе, слишком резких и шумных мест, психоэмоциональных всплесков.

В комплексе лечения любой формы миотонии проводится симптоматическая терапия, направленная на устранение болевого синдрома, нормализацию метаболизма, стабилизацию мышечного тонуса и восстановления функций мышц. Как правило, для этого назначаются лекарственные препараты (ноотропы, нейропротекторы, метаболические препараты, сосудистые и другие лекарственные средства).

Немедикаментозная терапия включает в себя массаж, лечебную гимнастику, физиопроцедуры.

УВИ ПРИ МЫШЕЧНО-ТОНИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ

Результаты УВТ при мышечно-тоническом синдроме:

В нашей клинике УВТ проводится на современном высокотехнологичном аппарате BTL-5000 (производство Великобритания) медицинским персоналом, прошедшим соответствующее обучение и имеющим квалификацию по физиотерапии. Наша цель – достижение максимальных терапевтических эффектов в минимально возможные сроки и в комфортных для Вас условиях.

Источник

Синдром тонических нарушений что такое

Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Очень часто у малышей в возрасте до одного года внимательная мама определяет слишком сильное напряжение мышц в ручках и ножках, или наоборот мышцы слишком расслаблены. При осмотре невролога определяется нарушение мышечного тонуса.

Сразу возникает множество вопросов: что это такое, как определяется, по какой причине возникает, чем опасно для малыша и как это можно исправить.

Тонус мышечный (лат. tonus от греч. tonos – натяжение, напряжение), состояние легкого физиологического сокращения мышцы в покое, обеспечивающее ее готовность к работе. (Г. Г. Шанько). Другими словами тонус-это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движений.

До рождения внутриутробно ребенок находится в позе эмбриона, когда ручки и ножки согнуты и прижаты к телу. После рождения в течение первых трех месяцев жизни сохраняется физиологический гипертонус мышц сгибателей. К 3-м месяцам тонус мышц сгибателей и разгибателей выравнивается и наступает состояние, которое мы характеризуем как нормотония. При этом ручки и ножки малыша разгибаются гораздо легче, пальчики кистей рук уже редко зажаты в кулачок.

Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде

Если ручки и ножки малыша сильно прижаты к телу, трудно их разогнуть, малыш плачет, запрокидывает голову назад – это связано с чрезмерным мышечным напряжением. Количество импульсов, которое поступает из центральной нервной системы к мышцам значительно увеличено.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп.

Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности. Если мышечный гипертонус выражен не резко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие ребенка может проявляться в легкой задержке двигательных навыков. А также бывает, что моторное развитие идет по возрасту и ребенок вовремя начинает сидеть, вставать и ходить, но при этом упор ног у ребенка осуществляется на носочек, что приводит к нарушению походки. Длительная ходьба на носочках может привести к укорочению ахилловых сухожилий, что исправляется только оперативным лечением.

Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность. Сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать, в зависимости от уровня поражения нервной системы. Гипотония может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни.

Синдром двигательных нарушений у детей первого года жизни может проявляться мышечной дистонией – состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется. О мышечной дистонии также говорят, когда у ребенка одни мышцы слишком расслаблены, а другие наоборот, слишком напряжены.

Выраженный синдром мышечной дистонии может привести к задержке моторного развития или к двигательным нарушениям (например нарушение походки). Синдром преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.

Нарушения мышечного тонуса часто обусловлены возникновением проблем в работе центральной нервной системы – головного или спинного мозга, и чаще всего являются следствием гипоксии и ишемии. Гипоксия – это состояние, при котором организм малыша, центральная нервная система испытывают недостаток кислорода. Ишемия – это нарушение кровоснабжения тканей, ведущее к гипоксии.

Нарушение мышечного тонуса встречаются при серьезных тяжелых заболеваниях нервной системы, таких как различные формы миопатий, спинальные мышечные атрофии, миастения, а также быть следствием воспалительных, сосудистых и травматических заболеваний нервной системы, всегда отмечается при детском церебральном параличе.

При необходимости специалист назначит дополнительные методы исследования:

Лечение нарушений мышечного тонуса

В большинстве случаев у детей с легкими нарушениями мышечного тонуса удается восстановить работу центральной нервной системы и достичь нормотонии.

Источник

Мышечно-тонический синдром

Автор статьи: Варыгин Вячеслав Игоревич
Невролог, мануальный терапевт

Образование: Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Новосибирский государственный медицинский университет

Специализация: диагностика и лечение неврологических больных с заболеваниями опорно-двигательного аппарата. Свободно владеет мягкотканными техниками мануальной терапии и различными техниками массажа.

Оглавление

Что такое мышечно-тонический синдром

Мышечно-тонический синдром характеризуется болезненным повышением тонуса мышц при перегрузке мышцы в неудобной позе (позные перегрузки), рефлекторным спазмом мышц при патологии позвоночника, механической травме мышц и кости, а также нередко встречается при заболеваниях внутренних органов.

Чаще всего боли в спине связаны именно со спазмом мышц, чем с остеохондрозом и грыжей диска. Например, в 96% случаев люмбалгия протекает с мышечно-тоническим синдромом, который составляет основу этого состояния.

Одним из вариантов позных перегрузок является компенсаторная перегрузка мышц. В качестве примера можно привести нижний перекрёстный синдром, суть которого заключается в компенсаторном перенапряжении мышц поясницы и передней группы мышц бедра в ответ на слабость мышц брюшного пресса и ягодичных мышц.

При дегенеративных изменениях позвоночника, особенно при возникновении грыжи диска, формируется вертеброгенный мышечно-тонический синдром. Этот тонус направлен на фиксацию повреждённого сегмента и носит лечебный, защитный характер. Но при длительном существовании повышенного тонуса, т. е. при хроническом мышечно-тоническом синдроме, он теряет свою защитную функцию и становится патологическим, являясь самостоятельной причиной боли в спине.

В то же время длительно текущий спазм паравертебральных мышц (мышц вдоль позвоночника) оказывает негативное воздействие в виде увеличение нагрузки на межпозвонковые суставы, межпозвонковый диск и связки позвоночника, что само по себе является предпосылкой к развитию дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника (остеохондроз, артроз межпозвонковых суставов, спондилёз).

Нередко спазмированные мышцы являются причиной компрессии сосудисто- нервных пучков, при этом боль отмечается как в месте ущемления, так и в зоне иннервации ущемленного нервного волокна, где также наблюдаются онемение и слабость мышц.

Механизм возникновения боли можно объяснить следующим: при спазме мышцы происходит сдавливание капилляров и нарушение венозного оттока, приводящих к локальной ишемии ткани (снижение уровня поступаемого кислорода и глюкозы), вследствие этого накапливаются продукты метаболизма, способствующие развитию отека. Отек, как и сам спазм, оказывает воздействие на болевые рецепторы, что проявляется болью. Длительные метаболические нарушения приводят к разрушению клетки, на месте которой разрастается фиброзная ткань.

Симптомы мышечно-тонического синдрома

Мышечно-тонический синдром при резком спазме мышц характеризуется острой, простреливающей болью, при хроническом же течении синдром чаще проявляет себя ноющей болью, чувством жжения. При последнем варианте развития мышечно-тонический синдром, помимо боли, может проявляться:

Симптомы, зависящие от локализации мышечно-тонического синдрома

Для шейного мышечно-тонического синдрома характерно:

Мышечно-тонический синдром на грудном уровне:

Для поясничного мышечно-тонического синдрома характерно:

Нередко боль при мышечно-тоническом синдроме воспринимается как проявление заболеваний внутренних органов. Так, мышечно-тонический синдром поясничного отдела может быть интерпретирован как проявление почечной колики. В таком случае важно провести дополнительные диагностические мероприятия, например, УЗИ почек, для исключения почечной патологии. В то же время сама почечная патология может инициировать развитие мышечно-тонического синдрома.

Лечение мышечно-тонического болевого синдрома

Диагностикой и лечением патологии занимаются вертеброневрологи. В большинстве случаев врач, опираясь на анамнез и клиническую картину заболевания, на основе полученных данных при осмотре пациента может поставить диагноз. После постановки диагноза врач определяет, как лечить мышечно-тонический синдром. Терапия может основываться на медикаментозных и немедикаментозных методах. В последнее время предпочтение отдаётся именно немедикаментозной терапии как более эффективной при данной патологии:

При необходимости, в острый период боли, возможно применение лекарственных препаратов:

Источник

Миотонические расстройства

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Миотонические расстройства»

Код по МКБ-10: G71.1

Дистрофия миотоническая (Штейнера)

— Доминантное наследование (Томсена)

— Рециссивное наследование (Беккера)

При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

— дистрофическая миотония (миотоническая дистрофия);

— врожденная миотония (аутосомно-доминантная форма Томсена);

— врожденная миотония (аутосомно-рециссивная форма);

— хондродистофическая миотония, синдром Шварца-Джампела;

— врожденная парамиотония Эйленбурга;

— парамиотония с параличом, с параличом возникающим на холоде.

Значительно расширили и систематизировали классификацию миотонических заболеваний В.С. Лобзин с соавторами:

1. Наследственные формы миотонии.

А. Стационарные медленно прогрессирующие формы:

— врожденная миотония Томсена (аутосомно-доминантный тип наследования);

— врожденная миотония Томассена-Беккера (аутосомно-рециссивный тип наследования);

— приобретенная миотония Тальма (спорадические случаи);

— атрофическая (дистрофическая) миотония или миотоническая дистрофия Гофмана-Россолимо-Штейнерта-Куршманна (аутосомно-доминантный тип наследования);

— миотоническая дистрофия Беккера (аутосомно-рециссивный тип);

Б. Периодические (рецивидирующие) формы миотонии:

— интермиттирующая миотония Марциуса-Ганземана (аутосомно-доминантное наследование);

— врожденная парамиотония с холодовыми параличами Эйленбурга (аутосомно-доминантное наследование);

— врожденная парамиотония без холодовых параличей Де Ионга (аутосомно-доминантное наследование);

— эпизодическая наследственная миотоническая адинамия Беккера (аутосомно-доминантное наследование);

— периодический парамиотонический паралич Беккера (аутосомно-доминантное наследование).

2. Миотонические синдромы:

— миотонические синдромы у больных миопатиями;

— миотонические синдромы при периодическом параличе и эпизодической адинамии Гамстроп;

— миотонические синдромы при органических болезнях ЦНС;

— миотонические синдромы при заболеваниях внутренних органов;

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: нарушение движений, затруднение расслабления мышц, спазмы жевательных, глоточных мышц, усиление спазмов на холоде, при внутренней напряженности, симптом валика, атрофии, контрактуры, затруднение при беге, ходьбе по лестнице. Начало заболеваний может быть в любом возрасте, чаще в детском или юношеском возрасте.

Физикальные обследования

Дистрофия миотоническая (Штейнерта) Наследуется по аутосомно-доминатному типу.
Характеризуется:
— миотоническим типом нарушения движений;
— миопатическим синдромом с характерным распределением амиотрофий (поражение мускулатуры лица, шеи, дистальных отделов рук и ног);
— вовлечение в процесс эндокринной и вегетативной систем. А также снижение зрения вследствие катаракты.

Выделяют 4 формы заболевания: развернутая форма, стертая форма, неонатальная форма, атрофическая миотония без миотонии.

При первичном гиперальдостеронизме дефицит калия, обусловленный повышенным выделением с мочой, способствует появлению у больных нарастающей мышечной слабости, на фоне которой возникают приступы миоплегии. Пароксизмальная миоплегия как осложнение желудочно-кишечных заболеваний является следствием гипокалиемии, связанной с потерей калия при поносах и рвоте. При заболеваниях почек т.к. нарушение функции почек может сопровождаться как гипокалиемией, так и гиперкалиемией, поэтому возможны приступы паралича как гипер-, так и гипокалиемического происхождения. При гипоталамической патологии механизм развития мышечной слабости связан с гипернатриемией вследствие нарушения освобождения антидиуретического гормона.

Аутосомно-рециссивная форма Беккера или генерализованная миотония, отличается генерализованным поражением мышц, наличием мышечной слабости, атрофией мышц предплечья и шеи, прогрессирующим течением, постепенным вовлечением в патологический процесс групп мышц в восходящем порядке, иногда отмечается усиление миотонии на холоде, гипогонадизм, утолщение костей черепа.

Нейромиотония (синдром Исаакса). Характеризуется значительным повышением мышечного тонуса постоянного типа, захватывающего преимущественно дистальные отделы рук и ног, больше флексорные группы мышц. Процесс может распространяться и на проксимальные отделы конечностей, а также мышцы лица, глотки, но мышцы туловища и шеи вовлекаются очень редко. В результате постоянной мышечной гипертонии, не исчезающей даже во сне, быстро формируются контрактуры, особенно в кистях и стопах. Характерно наличие постоянных крупных фасцикулярных подергиваний в мышцах рук и ног (миокимии). Активные движения затруднены из-за увеличения мышечных спазмов, повторные движения усиливают ригидность. Мышцы очень плотны на ощупь, быстро развивается гипертрофия, хотя в тяжелых контрактурах могут развиться контрактуры. Заболевание начинается в любом возрасте, течение медленно прогрессирующее с постепенной генерализацией процесса.

Гипокалемическая форма пароксизмальной миоплегии. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте от 3 до 21 года. В типичных случаях приступы развиваются ночью, чаще под утро, когда больные просыпаются в обездвиженном состоянии: отсутствуют активные движения в мышцах конечностей, туловища, шеи. Мышечный тонус снижен. Глубокие рефлексы не вызываются, отмечается отсутствие сократительной реакции мышц даже на раздражение гальваническим и фарадическим током. Наряду с приступами генерализованной мышечной слабости, могут наблюдаться атаки по гемитипу. Приступы могут сопровождаться гипергидрозом, усиленной жаждой, изменениями АД. Провоцирующий эффект оказывает переохлаждение и различные медикаменты вызывающие гипокалиемию. Приступы миоплегии протекают без потери сознания, длятся от 30 минут до 18-72 часов.

Нормокалиемическая форма. Приступы миоплегии не сопровождались изменениями содержания сывороточного калия. Приступы различной выраженности, вплоть до тетраплегии, когда больные не могли самостоятельно повернуться в постели, часто при этом имелась слабость жевательной мускулатуры. Полный паралич может длиться около недели, и еще 2-3 недели требовалось для восстановления.

Инструментальные исследования:

1. КТ головного мозга для исключения органического поражения.

При миотонии Томсена характерна спонтанная активность в виде «миотонического разряда», свидетельствующего о повышенной возбудимости миотонической мышцы и наклонности давать повторные ответы на любые формы раздражения. При миотонической дистрофии отмечаются характерные для первично-мышечных дистрофий укорочения длительности потенциалов ДЕ, снижение их амплитуды, увеличение процента полифазных колебаний.

Показания для консультаций специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головного мозга.

5. МРТ головного мозга.

7. R-графия грудной клетки.

8. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

Заболевания

Клиника

Чувствительность

С появления миотонического типа нарушений движений, характерное распределение атрофий и парезов с участием мышц лица и шеи, наличие повышенной механической возбудимости мышц

Характерна спонтанная активность в виде «миотонического разряда», свидетельствующего о повышенной возбудимости миотонической мышцы и наклонности, давать повторные ответы на любые формы раздражения. При миотонической дистрофии отмечаются характерные для первично-мышечных дистрофий укорочение длительности потенциалов ДЕ, снижение их амплитуды, увеличение процента полифазных колебаний

Невральная амиотрфия Шарко-Мари

С появления амиотрофии, мышечной слабости, парестезии, болезненность при пальпации по ходу нервных стволов, вальгусная установка и деформация стоп, походка типа «степпаж»

Расстройство поверхностной чувствительности

Наблюдаются изменения, характерные для хронического денервационного процесса. При произвольном сокращении регистрируется разреженная активность. Наблюдаются спонтанные электромиографические феномены в виде фибрилляций, положительных острых волн и фасцикуляций

Дистальные формы миодистрофий

Слабость, атрофия в мышцах голени и стоп, затем дистальных отделов верхних конечностей, мускулатура лица интактная, развиваются кардиомиопатии

Изменение на ЭМГ указывают на дегенеративное поражение самой мышечной ткани, основным признаком является сохранность скорости проведения возбуждения по нервному стволу

Лечение

Тактика лечения

Цель лечения: улучшение двигательной активности, социальная адаптация, профилактика патологических поз и деформаций.

Немедикаментозное лечение:

1. Диета с ограничением калия (картофель, урюк, чернослив и др.), употребление продуктов с повышенным содержанием кальция, необходимо исключить холодную пищу и другие виды переохлаждения.

6. Кондуктивная педагогика.

7. Занятия с логопедом, психологом.

Медикаментозное лечение:

1. Нейропротекторы: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гинкго-билоба, гопантеновая кислота, глицин.

2. Стимулирующая терапия: прозерин, дибазол, галантамин, оксазил.

3. Ангиопротекторы: винпоцетин, циннаризин.

5. Седативные препараты: ново-пассит, ноофен.

6. Миорелаксанты: тизанидин, баклофен, толперизон.

7. Препараты кальция: хлористый кальций, глюконат кальция.

8. Стероидные анаболические гормоны: ретоболил, нейробол, метиландростендиол.

9. Противосудорожные препараты: дифенин.

Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, обучение родителей навыкам массажа, ношение ортопедической обуви.

Перечень основных медикаментов:

1. Актовегин ампулы по 80 мг 2 мл

2. Пирацетам, ампулы по 5 мл 20%

3. Пиридоксин гидрохлорид ампулы по 1 мл

4. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

5. Цианокобаламин, ампулы 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

2. Аспаркам, таблетки

3. Ацетозоламид, таблетки 0,25

4. Винпоцетин, таблетки

5. Гинкго-Билоба, таблетки 40 мг

6. Глицин, таблетки 0,1

7. Глюконат кальция, ампулы 10%, таблетки по 0,5

8. Гопантеновая кислота, таблетки 0,25

9. Дибазол, таблетки 0,02

10. Дифенин, таблетки 0,1

11. Луцетам, таблетки 0,4

12. Магне В6, таблетки

13. Метиландростендиол 0,025

14. Неробол, таблетки 0,005

15. Ново-пассит, таблетки, сироп

16. Ноофен, таблетки 0,25

17. Панангин, таблетки

18. Пирацетам, таблетки 0,2

19. Пиритинол, суспензия или таблетки 0,1

20. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл

21. Тиамин хлорид, ампулы, 1 мл 5%

22. Толпиризон, ампулы 1 мл (мидокалм)

23. Толпиризон, таблетки 0,05

24. Хлористый кальций, ампулы 10 мл 10%

25. Церебролизин, ампулы 1 мл

26. Циннаризин, таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения:

1. Улучшение двигательной и речевой активности.

2. Уменьшение мышечного спазма.

3. Улучшение глотания и жевания.

4. Пополнение активного и пассивного запаса слов.

5. Улучшение эмоционального и психического тонуса ребенка.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): двигательные расстройства из-за мышечного спазма, нарушение расслабления мышц, спотыкающаяся походка, мышечные спазмы в глоточных, жевательных мышцах, атрофия мышц лица, ранняя катаракта с атрофией мышц, скованность, затруднение расслабления мышц, контрактуры.

Профилактика

Профилактика осложнений:

— предупреждение контрактур, патологических поз;

— профилактика приема холодной пищи, переохлаждения;

— профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай» 3, п/неврологическое отделение

Кадыржанова Галия Баекеновна

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Источник