Синдром цербера что это такое

Церебрастенический синдром (ЦАС)

Церебрастенический синдром (ЦАС) – симптомокомплекс, включающий в себя неврологические и психические нарушения, возникающие вследствие органического поражения головного мозга.

Причины

Причинами ЦАС могут быть перенесенные нейроинфекции, черепно-мозговые и родовые травмы, инсульты, патологии внутриутробного развития человека (гипоксия, недоношенность), атеросклероз, интоксикация.

Симптомы

Сниженная функциональная активность мозга проявляется у пациента в апатии, сонливости, сниженной работоспособности, повышенной утомляемости, снижении памяти, головных болях, эмоциональной нестабильности. Возможно появление вегетативных симптомов: колебание давления, потливость, метеочувствительность, нарушение терморегуляции (непереносимость жары и духоты), бессонница.

Диагностика

Диагностику и диагноз устанавливает врач невролог или психиатр. Из инструментальных методов используют ЭЭГ, УЗДГ сосудов шеи, КТ или МРТ головного мозга. Диагностика направлена на определение причины, которая привела к развитию ЦАС.

Лечение

Терапия подбирается индивидуально, в соответствии с патологией, лежащей в основе ЦАС. Лечение должно быть комплексным, включать в себя как фармакотерапию, так и психотерапию, а также нормализацию питания и образа жизни.

В случае если повреждены высшие психические функции мозга (внимание, речь, память), необходимо пройти восстановительное обучение с нейропсихологом или логопедом. Психотерапевтические мероприятия направлены на оптимизацию социальных контактов (в семье, на работе, учебе). Рекомендуются также различные мероприятия по укреплению нервной и сосудистой систем: рефлексотерапия, остеопатическое лечение, массаж, лечебная физкультура.

Источник

Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ

Оглавление

Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните

Источник

Редкие заболевания нервной и мышечной систем

Редкие (орфанные) заболевания нервной и мышечной систем — это группа синдромов и болезней с незначительной распространенностью в популяции, общими признаками которых являются снижение двигательной активности и мышечная слабость.

Зачастую редкие заболевания нервной и мышечной систем обусловлены генетическими причинами — передаются по наследству от родителей к детям или возникают из-за новой мутации генов (спинальная мышечная атрофия, миотония, пароксизмальная миоплегия). Существует и разнородная группа нервно-мышечных синдромов и болезней, вызванных аутоагрессией иммунной системы и выработкой антител, повреждающих и разрушающих здоровые клетки и ткани организма (синдром Гийена — Барре, миастения, мультифокальная моторная невропатия).

Причины возникновения некоторых редких заболеваний нервной и мышечной систем до конца не изучены или неизвестны (боковой амиотрофический склероз, мультифокальная моторная невропатия).

Лекарств, воздействующих на причины возникновения большинства редких заболеваний нервной и мышечной систем, не существует. Однако применение симптоматической и поддерживающей терапии помогает повышать качество жизни пациентов, уменьшать ограничения подвижности, проявления мышечной слабости и, таким образом, улучшать прогноз.

Преимущества лечения редких заболеваний нервной и мышечной систем в клинике Рассвет

Неврологи Рассвета проводят комплексную оценку нервно-мышечных заболеваний, в том числе редких синдромов и болезней. Наши врачи являются высококвалифицированными специалистами, обладают большим практическим опытом и навыками, необходимыми для диагностики и лечения редких демиелинизирующих, аутоиммунных и воспалительных болезней нервной и мышечной систем.

Клиника Рассвет оснащена современным диагностическим и терапевтическим оборудованием, позволяющим точно устанавливать диагноз редкого заболевания и применять эффективную тактику лечения. Мы используем только доказанные терапевтические подходы, проводим лечение по международным протоколам, назначаем эффективную симптоматическую и поддерживающую терапию.

Источник

Постковидный синдром: важная информация для тех, кто столкнулся с коронавирусной инфекцией

Обследования

Более миллиона случаев заражения коронавирусной инфекцией зафиксировано в Москве. Врачи рассказали, какие обследования следует пройти уже переболевшим COVID-19.

Сердечно-сосудистая система

Согласно статистическим данным у половины людей переболевших коронавирусом есть проблемы с сердцем. В основном аритмии (нарушения сердечного ритма), острая и хроническая сердечная недостаточность.

Еще одним опасным осложнением является миокардит– воспалительный процесс в мышце сердца, миокарде.

По словам врача-терапевта медицинского центра «Атлас» Кирилла Белана – «Это осложнение нередко фиксируется даже после легкой формы инфекции.

Главные признаки миокардита – слабость, перебои и боли в области сердца, которые не исчезают после приема нитро­глицерина, одышка (как в покое, так и при физической нагрузке), кашель, головокружения, отеки конечностей.

Для уточнения диагноза кардиолог может назначить электрокардиограмму, эхокардиографию (ЭхоКГ), МРТ сердца, а также исследования на сердечные тропонины I и T (маркеры поражения миокарда), pro-BNP (маркер сердечной недостаточности)».

Диабет

«COVID-19 может провоцировать развитие диабета, – рассказал «Аргументам и Фактам» кандидат медицинских наук, врач-эндокринолог Юрий Потешкин.

«Если вас беспокоят слабость, быстрая утомляемость, жажда, немотивированное снижение массы тела, ухудшение зрения, медленное заживление ран, инфекции кожи и мочеполовой системы, необходимо проконсультироваться с эндо­кринологом».

Влияние на психику

У пациентов, перенесших коронавирус, зачастую ухудшаются память и внимание. Возникают бессонница, панические атаки, появляются перепады настроения.

Для лечения таких расстройств рекомендуются общеукрепляющие процедуры – прогулки, отдых (дневной и ночной), питание по часам и положительные эмоции, а для восстановления памяти и внимания – интеллектуальные занятия (головоломки, кроссворды, устный счёт и т. д.).

Лечебные программы Кардиологического санаторного центра «Переделкино»: «Восстановление » и «Отдых»

Симптомы постковидного синдрома

Постковидный синдром (или long-covid) уже внесен в Международный классификатор болезней МКБ-10. Всемирная организация здравоохранения объявила борьбу с long-covid одним из приоритетных направлений своей работы.

Группа ученых из США и Мексики провела обзор крупных исследований, в которых описывались последствия коронавируса и обнаружила 55 симптомов, с которыми миллионы людей борются спустя месяцы после заболевания.

Анализ показал, что не менее 80% людей, переболевших коронавирусной инфекцией, не чувствуют себя полностью выздоровевшими, а у некоторых симптомы не только сохранились, но и усилились спустя месяцы. Чаще всего пациенты с long-covid жалуются на сильную утомляемость (58%), хронические головные боли (44%), нарушения концентрации внимания и проблемы с памятью (25%). Четверть переболевших, в первую очередь женщин, сообщают о выпадении волос.

У 34% переболевших выявлены патологии легких на рентгеновских и КТ-снимках и повышении концентрации D-димера в крови, что указывает на высокий риск образования тромбов (20% пациентов). Также в обзоре сообщается о таких последствиях, как сдавленность в груди, одышка, ночная потливость кашель, апноэ во сне, депрессии, тревожность и навязчивые состояния.

«Лечение от COVID-19 не должно исчерпываться отрицательным результатом ПЦР-теста, наличием антител и выпиской из больницы», — считают авторы обзора.

Ученые из британского Национального института здравоохранения и совершенствования медицинской помощи Великобритании сообщали, что симптомы постковида в среднем длятся около 12 недель.

Исследователи отмечали, что клиническая картина постковидного синдрома у пациентов разная. Среди основных симптомов — боли в грудной клетке, мышцах и суставах, а также учащенное сердцебиение, постоянное недомогание, кашель и проблемы с желудком.

Кроме того, некоторые переболевшие могут сталкиваться с «туманом в голове», нарушениями сна и головокружениями.

Особенности постковидного синдрома у людей, перенесших коронавирусную инфекцию в легкой форме

Постковидный синдром, или Long-COVID («длительный ковид»), нередко протекает особенно тяжело у пациентов, которые острую стадию инфекции перенесли в легкой форме.

По словам специалиста по респираторным заболеваниям в больницах Университетского колледжа Лондона доктора Мелиссы Хайтман, входящую в рабочую группу Национальной службы здравоохранения Англии по COVID-19 – «Мы определенно видим совершенно разные модели у пациентов, которые были госпитализированы с тяжелой инфекцией, и у пациентов, которые не были госпитализированы благодаря ее легкому течению. У последних вирус часто вызывает эффекты, которые заставляют их чувствовать недомогание в течение нескольких месяцев».

Около 30% людей, которые перенесли COVID-19 в легкой форме, спустя несколько месяцев после завершения лечения страдают от постковидного синдрома, выяснили в феврале 2021 года исследователи Университета Вашингтона. Специалисты изучили данные 177 человек, которые испытывали незначительные симптомы во время болезни и не были госпитализированы.

Мелисса Хайтман предположила, что развитие постковидного синдрома у пациентов после легкой формы коронавируса связано с тем, что они переносят инфекцию дома и либо лечатся неправильно, либо вовсе отказываются от лечения, что в итоге снижает их иммунитет.

На связь иммунитета и постковидного синдрома ранее обращал внимание и иммунолог Владимир Болибок. «Из-за снижения иммунитета вирус, хоть уже и неактивный, вирус долго циркулирует в организме — иммунная система от него никак избавиться не может», — рассказал он «Российской газете».

Вместе с тем коронавирус даже при легком течении зачастую поражает нервную систему, что и приводит к симптомам постковида, отметил невролог Владимир Марченко.

Лечение постковида – большая междисциплинарная задача. Как правило, этим занимаются сразу несколько специалистов. Начать обследование лучше с терапевта – он назначит, к каким врачам обращаться далее.

Также врачи рекомендуют пациентам соблюдать режим, высыпаться, сбалансированно питаться, а также принимать витамины и не забывать о физической активности.

В КСЦ «Переделкино» можно пройти необходимые обследования, сдать анализы и получить консультации врачей: терапевта, кардиолога, невролога и эндокринолога.

В КСЦ «Переделкино» разработана и успешно применяется медицинская программа «Восстановление после коронавирусной инфекции»

Уважаемые читатели, статьи носят ознакомительный характер. Перед применением рекомендаций необходимо проконсультироваться с врачом.

Информация по приказу 956Н

Сведения о регистрации

Сведения об учредителях

Руководство

Режим работы

График приема граждан руководителем и уполномоченными лицами

Адреса и контакты органов в сфере охраны здоровья

Информация о правах и обязанностях граждан в сфере охраны здоровья

Программа госгарантий

Правила оказания платных услуг

Медицинский персонал

График работы и часы приема медработников

Перечень ЖНВЛП

Перечень ЛП, назначаемых по решению комиссии

Лицензия

Приказы

Тарифы

Политика конфиденциальности

1. Общие положения

Настоящая политика обработки персональных данных составлена в соответствии с требованиями Федерального закона от 27.07.2006. №152-ФЗ «О персональных данных» и определяет порядок обработки персональных данных и меры по обеспечению безопасности персональных данных ООО КСЦ «Переделкино» (далее – Оператор).

Оператор ставит своей важнейшей целью и условием осуществления своей деятельности соблюдение прав и свобод человека и гражданина при обработке его персональных данных, в том числе защиты прав на неприкосновенность частной жизни, личную и семейную тайну.

Настоящая политика Оператора в отношении обработки персональных данных (далее – Политика) применяется ко всей информации, которую Оператор может получить о посетителях веб-сайта https://peredelkinokardio.ru/.

2. Основные понятия, используемые в Политике

Автоматизированная обработка персональных данных – обработка персональных данных с помощью средств вычислительной техники;
Блокирование персональных данных – временное прекращение обработки персональных данных (за исключением случаев, если обработка необходима для уточнения персональных данных);
Веб-сайт – совокупность графических и информационных материалов, а также программ для ЭВМ и баз данных, обеспечивающих их доступность в сети интернет по сетевому адресу https://peredelkinokardio.ru/;
Информационная система персональных данных — совокупность содержащихся в базах данных персональных данных, и обеспечивающих их обработку информационных технологий и технических средств;
Обезличивание персональных данных — действия, в результате которых невозможно определить без использования дополнительной информации принадлежность персональных данных конкретному Пользователю или иному субъекту персональных данных;
Обработка персональных данных – любое действие (операция) или совокупность действий (операций), совершаемых с использованием средств автоматизации или без использования таких средств с персональными данными, включая сбор, запись, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передачу (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение персональных данных;
Оператор – государственный орган, муниципальный орган, юридическое или физическое лицо, самостоятельно или совместно с другими лицами организующие и (или) осуществляющие обработку персональных данных, а также определяющие цели обработки персональных данных, состав персональных данных, подлежащих обработке, действия (операции), совершаемые с персональными данными;
Персональные данные – любая информация, относящаяся прямо или косвенно к определенному или определяемому Пользователю веб-сайта https://peredelkinokardio.ru/;
Пользователь – любой посетитель веб-сайта https://peredelkinokardio.ru/;
Предоставление персональных данных – действия, направленные на раскрытие персональных данных определенному лицу или определенному кругу лиц;
Распространение персональных данных – любые действия, направленные на раскрытие персональных данных неопределенному кругу лиц (передача персональных данных) или на ознакомление с персональными данными неограниченного круга лиц, в том числе обнародование персональных данных в средствах массовой информации, размещение в информационно-телекоммуникационных сетях или предоставление доступа к персональным данным каким-либо иным способом;
Трансграничная передача персональных данных – передача персональных данных на территорию иностранного государства органу власти иностранного государства, иностранному физическому или иностранному юридическому лицу;
Уничтожение персональных данных – любые действия, в результате которых персональные данные уничтожаются безвозвратно с невозможностью дальнейшего восстановления содержания персональных данных в информационной системе персональных данных и (или) результате которых уничтожаются материальные носители персональных данных.

3. Оператор может обрабатывать следующие персональные данные Пользователя

Фамилия, имя, отчество;
Электронный адрес;
Номера телефонов;
Также на сайте происходит сбор и обработка обезличенных данных о посетителях (в т.ч. файлов «cookie») с помощью сервисов интернет-статистики (Яндекс Метрика и Гугл Аналитика и других).
Вышеперечисленные данные далее по тексту Политики объединены общим понятием Персональные данные.

4. Цели обработки персональных данных

Цель обработки персональных данных Пользователя — информирование Пользователя посредством отправки электронных писем; предоставление услуг.

Также Оператор имеет право направлять Пользователю уведомления о новых продуктах и услугах, специальных предложениях и различных событиях. Пользователь всегда может отказаться от получения информационных сообщений, направив Оператору письмо на адрес электронной почты info@peredelkinokardio.ru с пометкой «Отказ от уведомлениях о новых продуктах и услугах и специальных предложениях».

Обезличенные данные Пользователей, собираемые с помощью сервисов интернет-статистики, служат для сбора информации о действиях Пользователей на сайте, улучшения качества сайта и его содержания.

5. Правовые основания обработки персональных данных

Оператор обрабатывает персональные данные Пользователя только в случае их заполнения и/или отправки Пользователем самостоятельно через специальные формы, расположенные на сайте https://peredelkinokardio.ru/. Заполняя соответствующие формы и/или отправляя свои персональные данные Оператору, Пользователь выражает свое согласие с данной Политикой.

Оператор обрабатывает обезличенные данные о Пользователе в случае, если это разрешено в настройках браузера Пользователя (включено сохранение файлов «cookie» и использование технологии JavaScript).

6. Порядок сбора, хранения, передачи и других видов обработки персональных данных

Безопасность персональных данных, которые обрабатываются Оператором, обеспечивается путем реализации правовых, организационных и технических мер, необходимых для выполнения в полном объеме требований действующего законодательства в области защиты персональных данных.

Оператор обеспечивает сохранность персональных данных и принимает все возможные меры, исключающие доступ к персональным данным неуполномоченных лиц.
Персональные данные Пользователя никогда, ни при каких условиях не будут переданы третьим лицам, за исключением случаев, связанных с исполнением действующего законодательства.

В случае выявления неточностей в персональных данных, Пользователь может актуализировать их самостоятельно, путем направления Оператору уведомление на адрес электронной почты Оператора info@peredelkinokardio.ru с пометкой «Актуализация персональных данных».

Срок обработки персональных данных является неограниченным. Пользователь может в любой момент отозвать свое согласие на обработку персональных данных, направив Оператору уведомле

7. Трансграничная передача персональных данных

Оператор до начала осуществления трансграничной передачи персональных данных обязан убедиться в том, что иностранным государством, на территорию которого предполагается осуществлять передачу персональных данных, обеспечивается надежная защита прав субъектов персональных данных.

Трансграничная передача персональных данных на территории иностранных государств, не отвечающих вышеуказанным требованиям, может осуществляться только в случае наличия согласия в письменной форме субъекта персональных данных на трансграничную передачу его персональных данных и/или исполнения договора, стороной которого является субъект персональных данных.

Источник

Что такое боковой амиотрофический склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Калинкина М. Э., невролога со стажем в 8 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Чтобы понять суть заболевания, необходимо коснуться строения и функций головного и спинного мозга. В структуре спинного мозга на всём его протяжении и частично в стволе головного мозга существуют клетки, посылающие нервный импульс прямо к мышечным волокнам. Они называются нижние мотонейроны, так как своими импульсами приводят мышцы в движение. Группируясь в передней части поперечного среза спинного мозга, нижние мотонейроны образуют так называемый «передний рог».

Также спинной мозг выполняет функцию соединяющего нервного «кабеля» между головным мозгом и частями тела. В норме спинной мозг подчиняется головному мозгу. Это означает, что, если импульс от головного мозга укажет мышце поднять руку, а импульс спинного мозга укажет опустить, то рука поднимется.

Головой мозг имеет сложное строение, но в данной статье нужно уделить внимание верхним мотонейронам. Они группируются в области, которая отвечает на исходную генерацию двигательных импульсов в организме — коре больших полушарий и стволе мозга. Импульсы, в свою очередь, идут по спинному мозгу вниз к вышеупомянутым нижним мотонейронам, а оттуда к мышцам, приводя их в движение. Именно этот путь поражается при боковом амиотрофическом склерозе.

Боковой амиотрифический склероз — представитель группы болезней двигательного нейрона, т. е. болезней мотонейронов. Кроме БАС, в эту группу включены: первичный латеральный склероз, прогрессирующая мышечная атрофия и прогрессирующий бульбарный паралич.

В ходе многолетних исследований были найдены негенетические модифицируемые факторы образа жизни, предрасполагающие к БАС:

Обобщая вышесказанное, можно сказать, что БАС развивается в результате комбинированного воздействия генов, факторов окружающей среды и образа жизни. Эта модель (ген-время-среда) предполагает, что развитие БАС является многоэтапным процессом, в котором генетические дефекты являются лишь одним из нескольких этапов, в конечном итоге приводящих к БАС.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Начальные симптомы БАС варьируют у пациентов в зависимости от степени поражения верхних и нижних двигательных нейронов и от того, какие участки тела вовлечены. Поэтому особенность бокового амиотрофического склероза заключается в том, что врачи часто вынуждены наблюдать за развитием жалоб в течение нескольких месяцев, прежде чем поставить верный диагноз (например, определить тип заболевания двигательного нейрона или тип БАС)

По мере развития заболевания будут наблюдаться признаки поражения верхнего мотонейрона, а также постепенное присоединение соседних отделов спинного мозга.

Признаки поражения верхнего мотонейрона:

Патогенез бокового амиотрофического склероза

Патогенез заболевания чётко не определён. Примерная схема такова: ген в хромосоме (например ген супероксиддисмутазы-1, находящийся на 21-й хромосоме) «ломается» по неизвестным причинам. В результате синтезируются неправильные белки, которые мешают нормальной работе клеток нервной системы. Нервные клетки из-за этой поломки погибают, но процесс переработки мёртвых клеток (процесс аутофагии) также по какой-то причине не происходит. Из-за этого мёртвые клетки не распадутся на составляющие, а значит не создают «строительного материала» для новых клеток.

Все это соотносится с клиникой. Повышенная активность здоровых нейронов вызывает подёргивание мышц. Вскоре из-за скопления мёртвых клеток и отравления глутаматом нейроны погибают, происходит денервация мышц (разобщение связей мышц с нервной системой), в результате чего те слабеют и истончаются.

Классификация и стадии развития бокового амиотрофического склероза

Единой классификации БАС не существует, поскольку не существует единства представлений о его патогенезе. Рассмотрим Североамериканскую классификацию, которая близка к отечественной. Согласно этой классификация, БАС делится на две большие группы в зависимости от причин: семейный и спорадический (случайный).

Спорадический БАС делится на группы относительно уровня поражения моторных нейронов двигательного пути в дебюте заболевания. БАС может впервые проявиться на уровне ствола мозга, шейного, грудного (в том числе в виде слабости диафрагмальных мышц), поясничного отдела спинного мозга или на всем протяжении пути единовременно.

Семейная группа делится на виды в зависимости от типа мутации конкретного гена супероксиддисмутазы-1 (СОД-1) или мутаций в других хромосомах (около 10 других известных генов).

Североамериканская классификация БАС

Спорадический (случайный) БАС

В первую группу кроме классического БАС входят три патологии: первичный латеральный склероз; прогрессирующая мышечная атрофия; прогрессирующий бульбарный паралич. В нашей стране их считают отдельными заболеваниями и объединяют в группу болезней двигательного нейрона. В США данные патологии рассматривают как варианты проявления БАС. Несмотря на разницу классификаций, проявления этих заболеваний будут одинаковыми в любой стране.

Осложнения бокового амиотрофического склероза

Диагностика бокового амиотрофического склероза

При подозрении на болезнь двигательного нейрона пациент сначала отвечает на стандартные вопросы невролога о жалобах, развитии болезни, сопутствующих заболеваниях (стоит обратить внимание на онкологию и инфекции, так как они могут стать причиной ложноположительного БАС-симптома, а не самой болезни). Врач также спрашивает о болезнях родственников, стране рождения, о мочеиспускании и дефекации.

Невролог должен осмотреть мышцы тела, оценить их силу, тонус, проверить рефлексы с помощью молоточка, оценить чувствительность кожи при помощи иголки и камертона. При подозрении на БАС мышцы непроизвольно сокращаются и истончаются. В них теряется сила, даже если пациент занимается физическими упражнениями для их укрепления. Также врач может задать вопросы, похожие на определение IQ. При снижении интеллектуальных способностей можно заподозрить некий патологический процесс в коре головного мозга, где находится верхний мотонейрон.

Диагноз бокового амиотрофического склероза невозможно достоверно поставить с первого посещения невролога только после одного исследования ЭМГ. Иногда с целью уточнения заболевания или формы БАС врач дополнительно может назначить:

Функциональную способность пациентов оценивают в баллах по специальной шкале. В соответствии с этой шкалой максимальный балл 48 соответствует полной функциональной способности больного, а минимальный балл 0 соответствует максимально выраженной инвалидизации пациента.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Препарат эдаравон является поглотителем свободных радикалов. Это внутривенное лекарственное средство для лечения БАС, которое было одобрено агентством Министерства здравоохранения США в мае 2017 года (примерно через 2 года после его одобрения для лечения БАС в Японии и Южной Корее). Использование этого препарата было оценено при разных неврологических расстройствах, включая БАС, в нескольких клинических испытаниях. Результаты были примечательными. Отмечалось замедление снижения показателей функциональной шкалы на 33 % за 6 месяцев и замедление ухудшения качества жизни людей с БАС в целом. Относительно расстройств дыхания не удалось достичь статистически значимых результатов.

Прогноз. Профилактика

Профилактика заключается в исключении или снижении влияния факторов риска: необходимо отказаться от курения; не контактировать с вредными веществами (пестицидами, гербицидами, свинцом и др.); исключить микротравмы головы.

Появляются и другие исследования, опровергающие пользу «витаминотерапии» для стран, не испытывающих проблем голода и нехватки пищи среди населения. В связи с этим более целесообразно рекомендовать пациентам покупать продукты «средиземноморской диеты», т. е. употреблять в пищу естественные витамины, антиоксиданты, жирные кислоты, не опасаясь передозировки этих веществ. Жителям отдалённых регионов с материальной точки зрения иногда выгоднее покупать пищевые добавки для непродолжительного курса приёма, чем продукты средиземноморской диеты.

Источник