Сирингомиелия и сирингобульбия что это такое

Сирингомиелия и сирингобульбия что это такое

Одним из наиболее частых заболеваний, связанных с миелодисплазией, является сирингомиелия, характеризующаяся образованием в спинном мозге полостей (syrinx — трубка). Нередко их образованию предшествует пролиферация глии (глиоматоз), последующая дегенерация которой также приводит к возникновению полостей.

Как правило, сирингомиелия связана с врожденными аномалиями области большого затылочного отверстия и краниовертебрального сочленения (аномалии Арнольда — Киари, Денди — Уокера — сочетание базилярной импрессии с кистой IV желудочка, гидроцефалией). Полости могут образовываться и в мозговом стволе, чаще продолговатом мозге (сирингобульбия). Обычно максимум изменений обнаруживается в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, реже — в грудном и крайне редко — в пояснично-крестцовом.

Сирингомиелия может быть и симптоматической — следствие травмы спинного мозга и др. В этих случаях образуются полости, обычно не сообщающиеся с центральным каналом.

Нередки семейные случаи сирингомиелии, либо у отдельных членов семьи обнаруживаются характерные для сирингомиелии костные аномалии: кифосколиоз, деформации грудной клетки, крыловидные лопатки, добавочные ребра, полая стопа, сращение шейных позвонков и др. — так называемый дизрафический статус.

Поскольку полости сирингомиелии образуются в связи с дефектом эмбриональной закладки главным образом центрального канала, то они сообщаются с ним, при этом страдает прежде всего серое вещество спинного мозга — задние, передние и боковые рога. Соответственно этому заболевание характеризуется расстройствами чувствительности, вялыми парезами и трофическими расстройствами.

Нарушения чувствительности при сирингомиелии очень характерны: выпадает поверхностная (болевая, температурная) чувствительность соответственно уровню поражения задних рогов (сегментарно), глубокая же чувствительность, пути которой проецируются не в задние рога, а в задние канатики спинного мозга, остается сохранной (сегментарно-диссоциированный тип), наиболее часто в виде полукуртки, куртки. При сирингобульбии подобного рода нарушения чувствительности возникают в наружной зоне лица в виде латеральной скобки.

Парезы при сирингомиелии связаны с поражением передних рогов спинного мозга, т. е. периферического двигательного нейрона. Соответственно они характеризуются атрофиями мышц, снижением мышечного тонуса и выпадением глубоких рефлексов. В связи с излюбленным поражением патологическим процессом шейно-грудного отдела спинного мозга, эти явления, и прежде всего амиотрофии, наиболее рано обнаруживаются в мелких мышцах кисти. В последующем амиотрофии распространяются на мышцы предплечья, плеча, пояса верхних конечностей.

При сирингобульбии поражаются гомологи передних рогов — двигательные ядра каудальных черепных нервов, что проявляется обычно мягкими парезами мышц языка, мягкого нёба, глотки, голосовых связок (бульварный синдром).

На более поздних стадиях сирингомиелии прогрессирую щее увеличение полостей в спинном мозге приводит к сдавлению боковых и задних канатиков спинного мозга, в связи с чем могут развиться симптомы поражения спинномозговых проводников — проводниковые расстройства чувствительности с уровня поражения: глубокой (задние канатики) и поверхностной (боковые канатики), а также пирамидная симптоматика со стороны ног — следствие поражения пирамидного пути (повышение коленных и ахилловых рефлексов, рефлексы Россолимо, Бабинского и др.).

Третьим важнейшим компонентом клиники сирингомиелии являются трофические расстройства, в особенности кожи (цианоз, гиперкератоз и др.), суставов (деформация, остеопороз, переломы и др.).

Наиболее часто страдают руки, в особенности кисти, которые принимают характерный вид: кисть и пальцы утолщены, возникают труднозаживаюшие раны, обнаруживаются рубцы от предшествующих ожогов, нагноение, в том числе панариции. Нередка секвестрация и мутиля-ция пораженных фаланг.

В механизме этих расстройств, помимо трофических (следствие поражения боковых рогов спинного мозга), имеют значение нарушения поверхностной чувствительности, в связи с чем больные часто получают ожоги. Деформация и даже переломы костей, и в особенности суставов, также безболезненны. Рентгенологически выявляется остеопороз, эрозия суставных поверхностей, разрушение костной ткани. Обычно также имеет место ангидроз в области лица и/или рук.

Пояснично-крестцовый вариант сирингомиелии настолько редок, что подобный диагноз чаще всего бывает ошибочным, поскольку в действительности имеет место сенсорно-вегетативная форма наследственной невропатии. Остро возникающий сирингомиелитический синдром может быть следствием гематомиелии — кровоизлияния в серое вещество спинного мозга, обычно травматического, что, впрочем, наблюдается редко.

Консервативное лечение сирингомиелии малоэффективно. Определенный эффект, нередко значительный, может принести хирургическое вмешательство: дренирование полостей, рассечение спаек, декомпрессия спинного мозга.

Источник

Сирингобульбия

Сирингобульбия — это сформированная щелевидная полость в области ствола мозга, которая сдавливает ядра нижних пар черепно-мозговых нервов, повреждает чувств ительные и двигательные проводящие пути. Заболевание возникает на фоне аномалии Киари, опухолевых, травматических или ишемических поражений ЦНС. Состояние проявляется бульбарным синдромом, нарушениями сенсорных и моторных функций, нейропатическими болями. Диагностика требует неврологического осмотра, проведения МРТ головного и спинного мозга, КТ позвоночника. Лечение включает нейрохирургические методы коррекции ликвородинамики, медикаментозную симптоматическую терапию, длительную реабилитацию.

МКБ-10

Общие сведения

Сирингобульбия является частным случаем сирингомиелии: эти два заболевания сходны по этиопатогенезу, однако отличаются по локализации дефекта в ЦНС, соответственно имеют разную клиническую картину. В отличие от сирингобульбических полостей, сирингомиелические располагаются в спинном мозге. Истинная частота сирингобульбии статистически не установлена, в среднем патология составляет до 3% от всех диагностированных случаев сирингомиелии. Болезнь сопровождается серьезным неврологическим дефицитом, требует своевременного комплексного лечения, поэтому она не теряет своей актуальности в современной неврологии.

Причины сирингобульбии

Основным этиологическим фактором, вызывающим до 80% случаев заболевания, является мальформация Киари 1 типа (МК1) — дислокация мозжечковых миндалин с нарушением нормального анатомо-функционального расположения структур, которые содержит задняя черепная ямка. Остальные причины сирингобульбии встречаются намного реже, их можно сгруппировать в следующие категории:

Патогенез

Ключевое звено механизма развития сирингобульбии — расстройство ликвородинамики, которое сопровождается проникновением спинномозговой жидкости в вещество ствола мозга по градиенту давления. Формирование полостей также встречается при интрамедуллярном накоплении внеклеточной жидкости вследствие нарушения ее оттока в субарахноидальное пространство. Наиболее часто расстройства ликвородинамики выступают как проявление патологий в зоне большого затылочного отверстия.

Сирингобульбические полости формируются с определенной стадийностью. Сначала в стволе развивается продольный интрамедуллярный отек (так называемый «пре-сирингс синдром»), который носит обратимый характер, успешно ликвидируется при нейрохирургической декомпрессии. Если лечение не проведено вовремя, внутри нейроткани образуется полость, которая затем может спонтанно дренироваться в подпаутинное пространство — «пост-сирингс синдром».

Симптомы сирингобульбии

Пик манифестации приходится на возраст 20-40 лет. Заболевание начинается с неспецифических жалоб на нарушение разных видов чувствительности. Пациенты отмечают эпизоды парестезий (онемение, «ползание мурашек»), неадекватное восприятие боли, патологически повышенную чувствительность к обычным по силе раздражителям. Более 39% больных жалуются на постоянную зябкость верхних конечностей.

Патогномоничные для болезни симптомы включают бульбарные расстройства. Из-за нарушения функций нижних пар черепных нервов пациенты испытывают проблемы с глотанием, часто поперхиваются твердой и жидкой пищей, замечают сегментарные изменения чувствительности кожи лица. Поражение нервов артикуляционного аппарата сопровождается осиплостью голоса, нечеткостью речи вплоть до дизартрии.

Позже появляются болевые ощущения, локализованные в шейно-воротниковой зоне, грудной клетке, могут отдавать в руку. Боли имеют ноющий характер, возникают спонтанно без связи с физическими нагрузками или сменой положения тела. Если сирингобульбия вызвана мальформацией Киари, до 81% больных сталкиваются с сильными головными болями, у 78% выявляются зрительные, а у 74% — отоневрологические расстройства.

Глазные феномены при сирингобульбии включают периодические вспышки света перед глазами, преходящую нечеткость зрения, боли в глазницах. Реже беспокоит светобоязнь, сужаются поля зрения, начинает двоиться в глазах. Типичные отоневрологические симптомы: нарушение равновесия, давление и шум в ушах, ощущение «качки» окружающих предметов.

Осложнения

Наиболее серьезным последствием сирингобульбии является прогрессирующий бульбарный паралич, который проявляется триадой симптомов: дисфагией (невозможность глотания), дизартрией (неспособность к членораздельной речи), дисфонией (расстройство голосообразования). Без лечения состояние завершается нарушениями дыхания и сердечного ритма, что становится основной причиной смерти больных.

Прогрессирование сирингобульбии вызывает серьезные поражения двигательных нервов, что приводит к спастическим (центральным) параличам, сопровождающимся гиперрефлексией, мышечным гипертонусом. При этом есть риск развития полного тетрапареза с расстройствами функций тазовых органов. Нередко заболеванию сопутствуют вторичные инфекционные осложнения в виде бактериальной пневмонии, уретрита, пиелонефрита.

Диагностика

При первичном приеме пациента у врача-невролога необходимо выяснить предпосылки появления симптомов, характер их прогрессирования, степень тяжести состояния. Тщательно анализируется наследственный анамнез для подтверждения или исключения семейных случаев мальформации Киари. Для верификации диагноза назначается полное обследование, включающее следующие методы:

Лечение сирингобульбии

Консервативная терапия

Изолированное медикаментозное лечение сирингобульбии признано неэффективным. Лекарственная терапия рассматривается как вспомогательный метод к хирургическому вмешательству, а также в качестве варианта оказания помощи больным с временными или постоянными противопоказаниями к операции. Чтобы улучшить неврологический статус проводится полифармакотерапия с применением следующих групп препаратов:

Хирургическое лечение

Нейрохирургическая помощь является единственным радикальным методом лечения, способным остановить прогрессирование болезни. Большинство операций направлены на ликвидацию патологической ликвородинамики, которая стала причиной полостеобразования. Чаще всего производится субокципитальная декомпрессионная краниэктомия, коагуляция части миндалин мозжечка, декомпрессия задней черепной ямки с /без дуропластики.

Важна своевременность проведения нейрохирургической коррекции. Если операция выполнена в первые 2 года с момента появления симптоматики, есть шанс частично или полностью восстановить утраченные неврологические функции, тогда как вмешательства на более позднем этапе направлены лишь на стабилизацию состояния. Оперативное лечение рекомендовано всем пациентам, если у них нет абсолютных противопоказаний.

Реабилитация

Важным этапом лечения является восстановительная программа, которая в сочетании с адекватной хирургической коррекцией повышает шансы на излечение больных. Применяются методики физиотерапии (электромиостимуляция, иглорефлексотерапия), комплексы массажа, индивидуальные сеансы лечебной физкультуры. Для уменьшения явлений дизартрии показаны занятия с логопедом-дефектологом.

Прогноз и профилактика

Стойкое улучшение состояния после оперативного лечения отмечается у 82-86% пациентов с неосложненным течением болезни, у 50% больных при крупных полостях. Учитывая тяжесть заболевания и высокий риск осложнений, прогноз сомнительный. Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении патологий, провоцирующих полостеобразование, и диспансерном наблюдении страдающих сирингобульбией с регулярным МРТ-контролем.

Источник

Сирингомиелия

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Источник

Сирингомиелия и сирингобульбия

Сирингомиелия –это хроническое заболевание нервной системы, во время которого в продолговатом и спинном мозге образовываются полости. Зачастую полости появляются за счет расширения продольного (центрального) канала, который проходит в спинном мозге во всю его длину, и заполнен спинномозговой жидкостью.

Причины

Сирингомиелия спинного мозга – это достаточно редкая патология. На 100 тысяч населения ею страдают всего около 7-9 человек. Чаще всего она регистрируется у мужчин, а средний возраст проявления – 30 лет.

Причина сирингомиелии – расширение спинномозгового канала. Это происходит, когда жидкость в канале огибает препятствия, под давлением которых образовываются полости. При этом всем, в спинномозговом канале разрастается глия – это вспомогательные клетки, которые не передают импульсов. По этой причине нарушается передача импульсов от органов и в органы из головного мозга.

Болезнь сирингомиелия может быть приобретенной и врожденной. Врожденное заболевание появляется в результате неверного развития эмбриона, при котором неправильно закладывается спинной мозг и повреждается серое вещество. Одной и причин заболевания может быть врожденная патология при развитии некоторых структур мозга (синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари). Больше всего полостей при этом образовывается в верхнегрудном и нижнешейном отделах спинномозгового канала. В грудном отделе возникновение происходит редко, а в пояснично-крестцовом отделе – крайне редко.

Вследствие травмы спинного мозга образовывается приобретенная сирингомиелия.

Симптомы

Заболевание начинается в латентной форме. Ранние симптомы сирингомиелии – это слабость в мышцах рук, снижение температуры, болевой чувствительности, а также снижение массы тела. Именно в этот период больные часто обжигаются и наносят себе порезы, так как не могут отдернуть руку вовремя. Спустя некоторое время нарушения чувствительности начинают распространяться на другие участки тела. С участками нормальной кожи часто чередуются участки чувствительности в виде полосок, пятен, «воротничка», «куртки», либо же «полукуртки». Симптомом заболевания может быть жгучая острая стреляющая боль, при которой болеть может любой участок тела. Например, сирингобульбия отмечается нарушением чувствительности в наружной зоне лица, которая проявляется в виде мягкого неба, голосовых связок, глотки и мышц языка.

Следующим этапом развития является уменьшение объема мышц, снижение их тонуса и слабость, при котором больному становится тяжело двигаться. Начинает развиваться парез рук и ног. Также у него исчезает или снижается потоотделение. Хотя случается и наоборот – очень обильное потоотделение после приема горячей или острой пищи.

Кожа больного сирингомиелией синеватая, на ней образовываются фурункулы, гнойники, а на пальцах рук и ног – панариции. При этом боли человек не испытывает, так как его чувствительность нарушена.

Верхнее веко страдающего опущено, зрачок сужен, при этом данные симптомы возникают лишь на одном глазу. Также у больного возникают проблемы с костями, из которых постепенно вымывается кальций, они становятся очень хрупкими и ломаются, но из-за снижения чувствительности боль при переломе пациент не чувствует. Также у больных часто искривлен позвоночник.

Диагностика

Диагноз «сирингомиелия» ставится неврологом. Для этого ему необходимы результаты КТ (компьютерная томография) или же МРТ позвоночника (магнитно-резонансная томография). Дифференцировать данное заболевание необходимо с боковым амитрофическим склерозом, опухолью спинного мозга и менингитом.

Лечение

При диагнозе «сирингомиелия» лечение провести невозможно, можно только убрать проявления и остановить развитие. Рентгенотерапия (это лучевая терапия, во время которого лучами облучают ограниченный участок тела или орган) дает хороший эффект при заболевании сирингомиелией. У больного уменьшаются или исчезают боли, значительно уменьшается нечувствительная поверхность кожи, исчезают «мурашки» (неприятные ощущения в руках). Это происходит за счет рентгеновских лучей, которые задерживают развитие заболевания. Однако далеко не каждому помогает операция сирингомиелии – не более поздних стадиях она абсолютно бесполезна.

Также при лечении сирингомиелии применяют радиоактивный йод и радиоактивный фосфор, которые накапливаются в организме, задерживая тем самым патологический рост глии.

Больным сирингомиелией также рекомендованы радоновые ванны (бальнеотерапия) и посещение лечебных санаториев.

При данном заболевании прогноз для жизни достаточно благоприятный. Если провести своевременную диагностику сирингомиелии и ее лечение, то продолжительность жизни не сокращается. Для этого настоятельно требуется правильно питаться, употреблять больше витамина А, который содержится в шпинате, свекле, капусте и моркови. Кисломолочные продукты также очень полезны при сирингомиелии – благодаря им восполняется дефицит кальция.

У больных этим заболеванием есть нарушения температурной чувствительности, а это означает, что они могут легко пострадать как от огня, так и от мороза, поэтому за ними необходимо следить. Да и сами больные не должны подходить близко к огню, должны одеваться по погоде, а также не притрагиваться к поверхностям, которые могут быть горячими.

Хоть прогноз для жизни больных и является благоприятным, место работы им необходимо выбирать очень осторожно, подстраиваясь под свои симптомы. Пациентам нужно отказаться от работы, где нужно долго стоять, где требуется физическая сила, где надо много ходить, в местах, где есть вероятность получить ожог, а также где есть опасность получить перелом конечностей.

Профилактика

Профилактикой врожденного заболевания является своевременная диагностика сирингомиелии. Для профилактики приобретенной болезни необходимо предотвращать любые травмы позвоночника, а в случае их возникновения – необходимо правильно лечить, тщательно выполняя все указания врача.

Источник