Склероз 1 степени это что такое
Рассеянный склероз: причины, симптомы, формы и стадии.
Рассеянный склероз: причины, симптомы, формы и стадии.
Рассеянный склероз (РС) — аутоиммунное хроническое неизлечимое заболевание. Симптоматика объясняется повреждением нервных оболочек из-за ошибочной работы иммунной системы. Болезнь обусловлена генетическими и внешними факторами.
МКБ рассеянного склероза
По МКБ-10 рассеянный склероз кодируется как G35.
Международный День рассеянного склероза — 27 мая. Общероссийский — 11 июня.
Причины рассеянного склероза
Врачи затрудняются сформулировать все причины рассеянного склероза. Основной фактор — сбой функционирования естественной защитной системы организма. Спровоцировать патологию могут:
бактериальное заражение;
вирусная болезнь;
генетический фактор;
недостаток витамина Д;
тяжелые переживания;
перенапряжение;
отравление химикатами.
Рассеянный склероз у мужчин, женщин возможен на фоне неправильного питания, избыточного употребления протеинов, животных жиров. Причиной может стать травма (спины, головы).
Одна из гипотез гласит: диагноз «рассеянный склероз» ставят после заражения вирусом, программирующим иммунитет на агрессию к тканям организма. Это приводит к воздействию на миелин.
Гипотеза, объясняющая рассеянный склероз психосоматикой, не нашла подтверждения.
Ученые, выясняя, передается ли РС по наследству, установили, что напрямую такого не происходит, но вероятность заболеть выше при ряде генетических комбинаций. Чаще упоминается в историях болезни рассеянный склероз у людей, обитающих в неблагоприятных экологических условиях, северных регионах или при повышенном радиационном фоне. Свою роль играют дурные привычки и умственные перегрузки.
Возможно, рассеянный склероз у детей и взрослых наблюдается из-за латентного инфицирования герпетическим, вирусом Эпштейна-Барр.
При РС прогноз для жизни неблагоприятен, поскольку болезнь неизлечима. При доброкачественной форме течение самое медленное.
Это любопытно! РС чаще диагностируют у лиц, первые 15 лет проживших в умеренном климатическом поясе.
Симптомы рассеянного склероза
О том, как распознать рассеянный склероз, необходимо знать всем людям из группы риска. Клинические проявления многообразны, поначалу не привлекают внимания. Первыми симптомами считаются:
шаткость походки;
нестабильность при движении;
онемение конечностей;
слабость рук, ног;
головокружение;
двоение в глазах.
Клиника рассеянного склероза включает нарушение мочеиспускания, рост тонуса мышц. Чаще симптомы рассеянного склероза появляются в молодости. Ремиссии и обострения чередуются. Строго обязательных проявлений у патологии нет, поэтому затруднена постановка точного диагноза. Первые признаки РС обычно говорят о поражении половины нервных волокон.
О том, что это за болезнь — рассеянный склероз, необходимо задуматься, заметив за собой:
проблемы с речью;
беспричинные боли;
плохую координацию;
покалывание в пальцах;
понижение чувствительности;
проблемы со стулом;
падение сексуальной активности;
снижение интеллекта.
Ученые объясняют, как проявляется рассеянный склероз:
поведенческими нарушениями;
эйфорией, депрессией;
нервными параличами;
неполным параличом ног, рук;
утомляемостью.
При РС возникают мышечные боли. Состояние больного становится хуже при перегреве. Иногда наблюдают первые признаки рассеянного склероза у детей; чаще манифестация приходится на возраст 20-40 лет.
Чаще всего первично прогрессирующий рассеянный склероз (и иные типы) начинает проявляться со зрительных нарушений. Человек замечает, что один глаз видит хуже, цвета искажаются, контуры расплываются. Нередко беспокоит ощущение инородного тела в глазу. Как рассказала актриса Сэльма Блэр, РС сопровождается мушками, мутностью зрения, появлением мешающего пятна в поле зрения.
Частый у мужчин, у женщин симптом начальной стадии рассеянного склероза — тремор. Конечности дрожат, из-за чего жизнь усложняется; даже простые движения приносят дискомфорт. Тремор объясняется нервным повреждением.
Симптомы рассеянного склероза у женщин
Симптомы рассеянного склероза у женщин наблюдаются чаще, нежели у мужчин. Проявления неспецифические. У некоторых наблюдается нарушение менструального цикла.
Симптомы рассеянного склероза у мужчин
Хотя симптомы рассеянного склероза у мужчин появляются реже, болезнь прогрессирует быстрее, нежели у противоположного пола. Проявления — расплывчатые, особенно на начальном этапе. Как гласит статистика, РС у представителей сильного пола встречается в среднем в 2-3 раза реже, нежели среди женщин. Специфический «мужской» симптом болезни — импотенция.
Формы рассеянного склероза
Принята классификация РС по течению. Выделяют виды рассеянного склероза:
клинически изолированный (первое проявление, не позволяющее предсказать развитие);
ремитирующий (самый частый);
вторично прогрессирующий (сопровождающийся постоянным нарастанием симптоматики);
ремитирующий прогрессирующий (чередование выраженного ухудшения и постепенного утяжеления течения);
первичный прогрессирующий (неуклонное ухудшение без ремиссий и обострений).
Нельзя сразу выявить, какой вид рассеянного склероза наблюдается. Ремитирующий фиксируют чаще остальных, он же протекает более благоприятно. Как долго живут люди с РС, сколько скоро понадобится сторонняя помощь, насколько активным окажется прогресс, определяют особенности конкретного организма, способность внутренних систем восстановиться после обострения. Существует деление на доброкачественную, злокачественную формы рассеянного склероза. О первой говорят, если в течение 15 лет нет серьезных ухудшений. Вторая быстро прогрессирует. Человек получает из-за рассеянного склероза инвалидность через 2-3 года после манифестации. Иногда патологию именуют заболеванием Марбурга. Чаще наблюдается у молодежи. Сопровождается падением когнитивных функций. Очаги при РС этого типа массивны, крупны.
Специалисты центров рассеянного склероза выделяют несколько особых видов болезни:
болезнь Девика;
диффузная церебральная;
болезнь Балло.
Первая известна как оптикомиелит. На ее долю приходится около 1% случаев. Ученые знают, как начинается рассеянный склероз этого типа: иммунная система одновременно атакует спинномозговые ткани и зрительный нерв.
Второй называют болезнью Шильдера. Встречается также редко. Не стоит опасаться, заразен ли рассеянный склероз: болезнь не передается напрямую. Она характеризуется поражением белой мозговой ткани. Чаще очаги симметричны, реже формируется только один. Надпочечники, периферическая нервная система при этой форме не страдают. Зрение при рассеянном склерозе ухудшается, больной страдает припадками, иногда экстрапирамидными расстройствами.
Третий иногда называют концентрическим. Пока против рассеянного склероза не изобретено лекарства, более того, даже диагностика затруднена. В частности, заболевание Балло при жизни можно выявить только мозговой биопсией или МРТ.
Это любопытно! Последнее время ученые склоняются к тому, что оптикомиелит — самостоятельная нозологическая форма.
Стадии рассеянного склероза
Стадию рассеянного склероза определяют, оценив состояние больного по балльной шкале. Существуют 4 уровня:
до 3,5 баллов — нарушения, объясняющиеся болезнью, но не мешающие работать и жить;
до 5,5 баллов — ограничения, затруднения (включая ограничение преодолеваемого без посторонней помощи расстояния 100 метрами);
до 6,5 баллов — больной ходит с упором;
более 7 баллов — самостоятельное передвижение невозможно.
На состояние ориентируются, определяя степень инвалидизации из-за рассеянного склероза (2 группа, 1-я, 3-я).
Ранний рассеянный склероз
Патология проявляется неуклюжестью, проблемами координации, частой потерей равновесия. На начальной стадии бывают:
аменорея;
забывчивость;
депрессия;
раздражительность;
непривычные ощущения;
спазмы;
проблемы отличия цветов;
забывчивость;
редкость мочеиспускания;
тошнота;
головокружение;
хроническая усталость;
сложность восприятия температуры объекта.
Вторая стадия
На этом этапе некоторые пациенты могут самостоятельно проходить до 500 м, но некоторые — не больше 200 м. Повседневная активность нарушена.
Третья стадия
Больной не может пройти без пауз и посторонней помощи даже 100 м. Необходима односторонняя поддержка.
Поздняя стадия
Состояние оценивают в 8 баллов, если человек передвигается в коляске, прикован к кровати. Ему необходима помощь. Возможно самообслуживание руками.
Патогенез рассеянного склероза
Генетическая предрасположенность, наличие антигенов, трактуемых медициной как маркеры генов, из-за которых организм восприимчив к болезни.
Первичный антигенный стимул (инфицирование, травма, получение вакцины).
Выработка антител против миелина.
Формирование иммунных комплексов, особенно яркое при генетически объясняющейся нехватке Т-супрессоров.
Вазопатия, нарушение ГЭБ.
Воспалительные процессы, отечность пораженных зон.
Формирование очагов демиелинизации.
Функциональность может восстановиться частично, полностью до появления очага демиелинизации. Из-за этого ранние ремиссии полноценны.
Иногда очаги демиелинизации не проявляют себя симптомами. Диагностика возможна только КТ, МРТ. Это наблюдается, если минимальный объем импульсной проводимости сохраняется.
Болезнь может появиться, утяжелиться из-за внешних факторов, анатомических повреждений.
Демиелинизация приводит к ухудшению нейронной проводимости. Это проявляет себя феноменом диссоциации.
Парез усиливается, состояние ухудшается на фоне горячих водных процедур, после горячей трапезы. Это объясняют блокадой передачи импульсов из-за демиелинизации и непродолжительным изменением уровня проницаемости ГЭБ.
Это любопытно! Предсказать течение болезни невозможно, продолжительность жизни сокращается лишь при очень тяжелой форме.
Вывод
Известно, сколько живут с рассеянным склерозом: при грамотно выбранном курсе есть вероятность дожить до 75 лет. Ранее человек становился инвалидом через несколько лет после постановки диагноза, но в настоящее время прогресс доходит до такой степени через 15-20 лет. Ранее ставшие инвалидами больные умирали в течение 5 лет, сейчас такой статистики нет.
Отмечается учащение выявления случаев от года к году. Нашей стране характерен высокий риск. Актуальный Атлас распространенности ведут специалисты ВОЗ. Риск считают высоким, если в регионе на 100 000 человек выявлено более 50 больных; средний при 10-50 больных; низкий — если менее 10 случаев на 100 000 человек.
Стадии рассеянного склероза
Рассеянный склероз (РС) — это сложное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Симптомы РС возникают в результате того, что иммунная система организма по ошибке начинает атаковать нервные волокна, а точнее — белковую оболочку вокруг них [1]. Повреждения влияют на передачу сигналов по нервам, которые должны идти от головного и спинного мозга к различным частям организма. Поскольку РС может влиять на множество различных функций организма, каждый пациент испытывает симптомы немного по-разному [2].
Существует четыре основных типа РС, которые отличаются по характеру течения и прогрессирования [3]. Изучение каждого из этих типов болезни позволяет совершенствовать методы диагностики и лечения. Давайте разберемся, какие типы и стадии РС существуют.
Клинически изолированный синдром (КИС)
КИС — первый и единственный клинический эпизод нарушения неврологических функций, вызванный повреждением одного или нескольких отделов центральной нервной системы (ЦНС), длящийся свыше 24 часов, при этом имеющиеся данные клиники и МРТ-картины не удовлетворяют критериям диагностики РС [4]. Для того чтобы в точности определить, есть ли у человека РС, необходимо обратиться к врачу. Для диагностики врач может назначить МРТ, чтобы найти активные повреждения нервов или их следы. Раннее лечение КИС может помочь отсрочить начало заболевания.
Рецидивирующе-ремиттирующий РС (РРРС)
У большинства людей развивается именно этот тип РС [3]. В жизни пациента с РРРС будут возникать периоды улучшения и ухудшения симптомов. После каждого обострения может наблюдаться достаточно длительный период, в течение которого симптомы улучшатся или могут вовсе исчезнуть до следующего рецидива. Однако в некоторых случаях симптомы становятся постоянными, а во время ремиссий состояние человека только немного улучшается. Выраженность симптомов может варьировать в зависимости от степени и места повреждения нерва. Из-за этого варьирует и время ремиссии.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС встречается реже, чем РРРС. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта заявляет, что этот тип РС встречается чаще всего после 40 лет с одинаковой частотой среди женщин и мужчин [5]. У людей с ППРС симптомы постепенно ухудшаются с течением времени без периодов восстановления или ремиссии.
Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС)
ВПРС начинается с РРРС, характеризуется постепенным нарастанием тяжести неврологического дефицита (инвалидизации), возникающим после периода ремиттирующего РС, при этом могут сохраняться типичные обострения заболевания. Затем прогрессирование идет неуклонно, без четких признаков обострений [5].
Классификация активности болезни
Врачи классифицируют РС также по активности заболевания [4]. Активность — это любое обострение и выявление новых очагов. Итак, РС может быть:
Выделяют и особые формы РС [4]: злокачественный РС, быстропрогрессирующий РС и высокоактивный РС. При злокачественном РС течение заболевания быстрое и без ремиссий, однако такая форма РС относительно редка. Быстропрогрессирующий РС можно диагностировать при двух или более обострениях в течение года. Для того чтобы установить эту форму РС, такие обострения должны вести к ухудшению состояния пациента и его постепенной инвалидизации. Высокоактивный РС также диагностируется при двух или более обострениях в течение года, однако они не ведут к значительной инвалидизации человека.
Стадии заболевания
По стадиям РС разделяют на периоды [4]:
К сожалению, навсегда излечиться от РС на данный момент нельзя. Однако с помощью современных лекарств можно отсрочить прогрессирование заболевания и значительно улучшить качество жизни человека. Поэтому так важно вовремя начать лечение и придерживаться его.
Склероз у молодых
Рассеянный склероз (РС) является прогрессирующим заболеванием. Это означает, что система, созданная для поддержания здоровья вашего тела, по ошибке атакует части тела, которые жизненно важны для повседневной работы. Защитные покрытия нервных клеток повреждаются, что приводит к снижению функции головного и спинного мозга.
Первые признаки склероза у молодых проявляются в возрасте от 20 до 40 лет. Обычно они идут на спад, но затем вновь возвращаются. Больного может беспокоить один симптом, а затем месяцы или годы проходят без каких-либо проявлений болезни. Проблема также может случиться только один раз, но потом уйти и никогда не возвращаться. У некоторых людей ухудшение состояния усиливается в течение недель или месяцев.
Своевременное обращение к врачу позволит контролировать недуг и поможет понять специалисту, насколько эффективно ваше лечение.
Первые признаки рассеянного склероза у молодых
Первые показатели разнообразны и непредсказуемы, зависят от того, какая часть центральной нервной системы поражена и в какой степени.
Наиболее распространены у молодых людей нарушения зрения, чувствительности, эмоциональной сферы, функционирования мозжечка, работы тазовых органов. Фактически любой неврологический симптом может быть вызван рассеянным склерозом. Некоторые сразу очевидны. Другие, такие как усталость, онемение и когнитивный туман, могут быть незаметны. Это состояние больному довольно трудно описать окружающим, что затрудняет понимание тревожных признаков родными и близкими.
Хотя нет никакого конкретного лекарства против РС, существующие подходы к лечению могут помочь справиться с болезнью и замедлить ее прогрессирование. Раннее вмешательство дает лучшие шансы против длительной инвалидности. Поэтому очень важно распознать начальные признаки и немедленно обратиться к врачу. Читайте дальше, чтобы узнать больше о показателях рассеянного склероза.
Мнение эксперта
Автор: Ольга Владимировна Бойко
Врач-невролог, доктор медицинских наук
Рассеянный склероз — это прогрессирующее заболевание, характеризующееся сбоем в работе ЦНС. Иммунная система, необходимая для поддержания здоровья организма, по ошибке начинает атаковать жизненно важные органы и части тела, необходимые для правильного функционирования. В результате заболевания поражается защитное покрытие нервных клеток, что влечет за собой ухудшение работы спинного и головного мозга.
Первые симптомы заболевания у молодых людей возникают в возрасте от 20 до 45 лет. Иногда они исчезают, но затем вновь возвращаются с нарастающей силой. Больного может беспокоить всего один из возможных симптомов, а затем пройдут годы без каких-либо проявлений болезни.
Первые признаки рассеянного склероза непредсказуемы и разнообразны, зависят они от того, какая именно часть нервной системы и насколько повреждена. Это могут быть проблемы со зрением, эмоциональные расстройства, нарушение координации и др. Любой из неврологических симптомов может возникать из-за рассеянного склероза. Часть из них можно обнаружить сразу, но такие признаки, как повышенная утомляемость и онемение, могут остаться незамеченными.
Лекарства против рассеянного склероза не существует, однако уже разработаны особые подходы к лечению, которые помогут сдержать прогрессирование болезни. Чем раньше начата терапия, тем больше шансов справиться с негативными проявлениями заболевания. Врачи Юсуповской клиники проведут полное обследование пациента для подбора оптимального лечения.
Поражение зрительного нерва
Общая проблема со зрением, называемая неврит зрительного нерва, рассматривается как ранний показатель РС. Он считается более «конкретным» признаком по сравнению с «расплывчатыми» неврологическими симптомами, такими как покалывание или онемение.
Для неврита зрительного нерва характерны:
В дополнение к невриту зрительного нерва, который сопровождает РС, добавляется непроизвольное движение глаз.
Нарушение чувствительности
Уникальным аспектом признаков рассеянного склероза считается чрезвычайно распространенная температурная чувствительность пациентов, у которых неврологические симптомы временно усугубляются повышением (или снижением) температуры тела.
Тепловая чувствительность, или феномен Утоффа, встречается у 60–80 % пациентов с данным заболеванием. Повышение температуры тела может вызвать временное ухудшение состояния, что обычно связано с воздействием теплой среды или физическими упражнениями и длится до тех пор, пока внутренняя температура не вернется к базовым значениям. Однако снижение температуры тела в результате принятия холодных ванн или воздействия низких температур окружающей среды также может спровоцировать ухудшение клинической картины патологии.
Эпизоды температурной чувствительности среди пациентов со склерозом также известны как псевдообострения или псевдорецидивы. Хотя увеличение признаков может быть сходным по своему характеру с теми, которые возникают во время обострения, ухудшение состояния не связано с активным прогрессированием недуга и носит временный характер. Причем симптоматика вновь приходит в норму при восстановлении внутренней температуры. Поэтому больной испытывает значительные трудности в поддержании соответствующего уровня физической активности
Нарушения работы мозжечка
Проблемы координации распространены при рассеянном склерозе и возникают главным образом из-за патологии в самом мозжечке или при нарушении мозговых связей. Пациенты могут иметь либо острую дисфункцию, связанную с острым обострением, либо хронические мозжечковые проблемы при прогрессирующем заболевании.
Вовлечение соединений мозжечка и ствола мозга происходит во время обострения довольно часто. Рецидив мозжечка в начале развития болезни связан с повышенным риском его поражения во время последующего течения РС. Опыт показывает, что вовлечение мозжечка в начале заболевания ухудшает прогноз. В недавнем исследовании базы данных приблизительно у 15 000 пациентов, которые испытали в общей сложности 50 000 обострений, рецидивы мозжечка составляли приблизительно 10 % от всего количества. Они чаще встречались у молодых мужчин и лиц с более длительной продолжительностью прогрессирования.
Считается, что у 80 % пациентов с установленным РС возникает тремор, который особенно распространен у больных с прогрессирующим заболеванием. Это следствие нестабильного функционирования мозжечка. Тремор может поражать конечности, туловище, голосовые связки и голову, но такая тяжелая его форма — относительно редкое последствие склероза.
Таким образом, мозжечковая дисфункция может быть явным показателем прогрессирующего РС. В целом, это влечет за собой повышенную инвалидность и неблагоприятные прогнозы.
Расстройства в функционировании тазовых органов
Шестьдесят восемь процентов людей с РС испытывают одну или несколько видов патологий тазового дна. Симптоматика включает потерю или отсутствие контроля над мочевым пузырем или кишечником: недержание мочи, частоту и срочность мочеиспускания, недержание кишечника, сексуальную дисфункцию, пролапс тазовых органов и боль в области таза, связанную со «спастическим» дном таза.
Среди пациентов с РС наиболее распространен диагноз — спастический (гиперактивный) мочевой пузырь. Орган не в силах удерживать нормальное количество мочи в мочевом пузыре, который не опорожняется должным образом.
Для спастического мочевого пузыря характерны:
Здоровая функция мочевого пузыря важна для долгосрочного здоровья почек, профилактики инфекций, личной независимости, уверенности в себе и улучшения качества жизни. Необработанные проблемы с мочевым пузырем могут вызвать:
Ранняя медицинская оценка важна для определения причины дисфункции мочевого пузыря и выбора подходящих методов лечения. Более серьезные проблемы с мочеиспусканием могут привести к инфекциям крови и кожи.
Расстройства эмоциональной сферы
Эмоциональные нарушения часто распространены при РС и включают изменения настроения и состояние аффекта. Важные нарушения настроения — это серьезные депрессии, панические атаки и чувство тревоги. Их отношение к болезни многофакторное и сложное, и степень, в которой они являются прямыми последствиями болезни, остается неясной.
Симптомы нарушений настроения у молодых людей с РС не отличаются от тех же признаков у здоровых и так же хорошо поддаются стандартному лечению. Расстройствами аффекта являются эйфория, патологический смех и плач, а также другие симптомы. Эти нарушения — результат нехватки миелина и один из наиболее характерных показателей рассеянного склероза.
Настроение и аффективные расстройства могут причинить огромную боль и душевные страдания пациенту и привести к разрушению семьи, карьеры и общественной жизни. Врачи, которые могут эффективно диагностировать и лечить такое, могут оказать существенное влияние на качество жизни пациентов.
Диагностика раннего рассеянного склероза
Врач должен выполнить все необходимые неврологические обследования, изучить историю болезни и провести ряд других тестов, чтобы определить наличие склероза у молодого пациента.
Диагностическое тестирование может включать в себя следующие процедуры:
Постановка диагноза требует доказательств того, что демиелинизация (истребление иммунной системой миелина) происходит в разное время в более чем одной области вашего головного и спинного мозга или зрительных нервов.
Процесс диагностики также требует исключения других недугов, имеющих сходные симптомы. Болезнь Лайма, волчанка и синдром Шегрена — это лишь несколько примеров.
Лечение рассеянного склероза у молодых людей
Лечение подразделяется на 3 категории:
Лечебные процедуры становятся все более сложными с исследованием дополнительных подтипов заболевания. Это снижает частоту и тяжесть обострений, а также накопление повреждений, обнаруженных с помощью магнитно-резонансной томографии.
Начало лечения для замедления воспалительных образований на ранних стадиях рассматривается как способ предотвращения развития инвалидности. Еще недостаточно сравнительных данных об эффективности, чтобы помочь медицинским работникам в оптимальном выборе терапии.
Юсуповская больница является одним из лучших центров по лечению рассеянного склероза в Москве. Обращайтесь за консультацией!
Прогноз
В среднем большинство заболевших людей живут примерно на семь лет меньше, чем здоровые люди. Такие пациенты, как правило, умирают от многих других заболеваний, таких как рак и болезни сердца. За исключением редких случаев тяжелого течения РС прогноз на долголетие в целом хороший.
Однако больным также приходится сталкиваться с другими проблемами, которые могут снизить качество их жизни. Несмотря на то, что большинство из них никогда не станут инвалидами, многие испытывают боль, дискомфорт и неудобства.
Другой способ оценки прогноза данной патологии — изучение последствий инвалидности. По данным исследований, две трети людей с РС могут ходить без инвалидной коляски через два десятилетия после постановки диагноза. Некоторым людям понадобятся костыли или трость. Другие используют электрический скутер или инвалидную коляску, чтобы справиться с усталостью и уравновесить нагрузку.
Прогноз зависит от типа склероза. Первичная прогрессирующая стадия характеризуется устойчивым снижением функций без обострений или ремиссий. Могут быть некоторые периоды неактивного снижения — каждый случай индивидуален.
В то время как у большинства людей с РС ожидаемая продолжительность жизни близка к нормальной, врачам может быть сложно предсказать, ухудшится ли их состояние или улучшится. Течение болезни сильно разнится по своему развитию у каждого по-разному. Однако в большинстве случаев недуг не является фатальным.