Солевой диабет что это такое
Несахарный диабет
дерматовенеролог / Стаж: 24 года
Дата публикации: 2019-03-27
гинеколог / Стаж: 27 лет
Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы. Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно. Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.
Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона. Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса. Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.
Классификация несахарного диабета
Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.
Центральный несахарный диабет
Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.
Идиопатический несахарный диабет
Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.
Почечный несахарный диабет
Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.
Осложнения несахарного диабета
Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием. Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния. В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма. Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.
Прогноз при несахарном диабете
Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество. При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.
Причины несахарного диабета
Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.
Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:
При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.
Симптомы несахарного диабета
Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.
Несахарный диабет — симптомы первичного характера:
Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.
Несахарный диабет — симптомы, лечение которых нельзя откладывать:
Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.
Диагностика несахарного диабета
Первыми признаками для проведения полной диагностики пациента, являются его жалобы на общее состояние организма, а также неправильную работу некоторых функций. Опираясь на эти жалобы, врач назначает комплекс диагностических мероприятий, благодаря которому открывается полная картина заболевания.
Для диагностики назначается следующее:
По результатам анализов, диагноз — несахарный диабет — устанавливается если:
Лечение несахарного диабета
Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.
Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли. При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия — прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос. Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.
Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.
Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.
Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.
«Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы»
НЕсахарный диабет. Диабет с нормальным сахаром крови
Да, среди эндокринных заболеваний встречается и такое – НЕсахарный диабет. Специально выделяю «НЕ» большими буквами, чтобы было понятно, что это заболевание не связано с повышением сахара в крови!, но имеет симптомы диабета.
Объясню в чём суть: у человека есть признаки диабета, а сахар крови нормальный, есть жажда (повышенная потребность в жидкости), полидипсия (человек может выпить от 4 до 20 и более литров жидкости в день!), есть учащенное обильное мочеиспускание – полиурия (в том числе и ночная, выделяется очень много «осветлённой» мочи), при этом может быть похудение, слабость, головная боль и другие признаки, ухудшение состояния усиливается ограничением жидкости! и может угрожать гиперосмолярной комой.
Вырабатывается АДГ в головном мозге, точнее в гипоталамусе, и причин для нарушения его может быть много. В первую очередь, конечно, исключают опухоли. Не менее частой причиной являются воспаления (например, гриппозный энцефалит).
Диагностировать НЕсахарный диабет бывает иногда непросто, несмотря на его яркую симптоматику: если нарушение АДГ частичное!, признаки заболевания бывают сглажены. И, к сожалению, в России пока не определяется уровень АДГ в крови, поэтому используются дополнительные (косвенные) способы постановки диагноза.
Во-первых, сдаётся обычный общий анализ мочи: так как при несахарном диабете снижается работа почек, выраженная в виде снижения плотности мочи ниже 1005 г/л.
Для того чтобы понять, что плотность мочи остаётся низкой весь день – сдают анализ мочи по Зимницкому: определяют количество выделенной мочи и плотность каждые 3 часа в течение суток! (всего 8 порций мочи).
В норме этот анализ трактуется так: объём выделенной в сутки мочи не превышает 3 литра, плотность её 1003-1030, соотношение дневного и ночного диуреза – 2:1, а соотношение выпитого и выделенного 100 % на 50(80)%, осмолярность мочи более 300 мосм/кг. Осмолярность мочи вычисляется расчётным способом по формуле:
Во-вторых по биохимическому анализу крови считается осмоляльность крови по формуле:
2*натрия + 2*калия + сахар натощак(ммоль\л) + мочевина. При несахарном диабете осомлярность плазмы повышена (то есть кровь больного очень «концентрирована» солями, почему и возникает жажда), выше 292 мосм\л, кроме этого может быть повышена концентрация натрия – более 145 нмоль\л!
Поэтому при заборе крови на биохимический анализ берутся – натрий, калий, мочевина, креатинин, сахар, общий белок, кальций ионизированный, для дополнительной диагностики берут ещё альдостерон, паратгормон.
Подсчитывается дополнительно СКФ (скорость клубочковой фильтрации, мл/мин).
Иногда точно установить диагноз несахарного диабета амбулаторно бывает сложно, даже по этим анализам и вычислениям, поэтому требуется госпитализация в стационар с проведением пробы с сухоедением или пробы с Минирином. Эти пробы помогают точнее установить не только наличие несахарного диабета, но и его причину. Обязательно поводится МРТ гипофиза.
Несахарный диабет может иметь «преходящий» характер, например развиться при беременности (и отступить с её разрешением), или у детей до 1 года жизни (функциональный несахарный диабет).
Лечение несахарного диабета определяется той формой диабета, которая будет выявлена: центральная – нарушение выработки АДГ в головном мозге, или почечная (нарушение чувствительности к нормальному АДГ в почках – встречается реже!).
При свободном доступе к воде, правильном подборе препарата, у детей с несахарным диабетом не возникает проблем с развитием как соматическим, так и умственным, а у взрослых течение заболевания не отражается на вынашивании беременности, практически не приводит к осложнениям на внутренние органы.
Несахарный диабет у детей
Несахарный диабет — это сравнительно редкое заболевание, характеризующееся жаждой и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью. У детей несахарный диабет можно встретить в любом возрасте, даже в период новорожденности, однако
Несахарный диабет — это сравнительно редкое заболевание, характеризующееся жаждой и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью. У детей несахарный диабет можно встретить в любом возрасте, даже в период новорожденности, однако официально диагноз может быть обозначен только с 3 лет.
Клиническая картина несахарного диабета связана с абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ). Несахарный диабет центрального генеза, или гипоталамический диабет, обусловлен нарушением синтеза, транспортировки и высвобождением вазопрессина. Для нефрогенного несахарного диабета характерна резистентность почечных канальцев к действию вазопрессина.
Вазопрессин синтезируется в клетках супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, где он «упаковывается» в гранулы с соответствующими нейрофизинами (белками носителями) и транспортируется по аксонам в нейрогипофиз, где и хранится до своего освобождения. Секреция вазопрессина осуществляется нейрогипофизом и зависит от многих факторов, наиболее важным из которых в физиологических условиях является осмотическое давление жидких сред организма, опосредуемое осморецепторами, расположенными в переднем гипоталамусе. При понижении осмолярности плазмы уровень вазопрессина в ней возрастает, при повышении — понижается.
На секрецию вазопрессина влияет также изменение объема и давления крови. Такие изменения могут наблюдаться во время сна. У здоровых людей в ночные часы отмечается увеличение секреции вазопрессина, что сопровождается уменьшением выделения мочи. Эти гемодинамические влияния опосредуются афферентными волокнами, идущими от барорецепторов левого предсердия, каротидного синуса и дуги аорты.
К регуляции секреции вазопрессина причастна и ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Между ними существуют реципрокные отношения, реализующиеся через механизм отрицательной обратной связи. Неспецифический стресс, вызываемый такими факторами, как боль, эмоции или физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Такой же эффект оказывают тошнота, не сопровождающаяся рвотой и изменением артериального давления, а также острая гипогликемия.
Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина является сохранение воды в организме путем снижения выделения мочи за счет усиления в организме реабсорбции воды, не содержащей растворенных веществ, в дистальных отделах канальцев почек, где он увеличивает гидроосмотическую проницаемость канальцевой мембраны.
В присутствии АДГ бoльшая часть воды из общего фильтрата в норме пассивно реабсорбируется по осмотическому градиенту, существующему между ним и средой коркового и мозгового вещества почки. Осмотическое давление оставшейся мочи повышается, а ее объем и скорость тока уменьшаются. При максимальном эффективном содержании вазопрессина осмолярность и скорость тока мочи у человека составляет соответственно 1200–1400 мосмоль/л и 0,3–0,6 мл/мин. У здорового взрослого человека около 85–90% из 200 л плазмы, фильтрующейся за сутки в клубочках, реабсорбируется изоосмотически с натрием и глюкозой в проксимальной части нефрона. Оставшиеся примерно 20 л становятся гипотоническими вследствие избирательной реабсорбции натрия в восходящем колене петли Генле и достигают дистальной части нефрона, где в зависимости от активности вазопрессина может избирательно реабсорбироваться еще 19 л в сутки.
В отсутствии АДГ мембрана дистальной части нефрона остается сравнительно непроницаемой для воды и растворенных веществ, и жидкость, проходящая через петлю Генле, выделяется в виде мочи почти без изменений.
Антидиуретическое действие вазопрессина проявляется через V2-рецепторы, которые локализуются на мембранах клеток кортикальной и медуллярной частей собирательных трубок и восходящей части петли Генле. Взаимодействие вазопрессина с V2-рецепторами активирует аденилатциклазу и образование циклической аденозинмонофосфорной кислоты, что сопровождается увеличением проницаемости для воды мембраны клеток. Вазопрессин потенцирует выработку простагландинов Е, которые по механизму обратной связи ингибируют влияние гормона на активность аденилатциклазы, тем самым снижая антидиуретическое влияние вазопрессина.
Водный баланс в организме поддерживается не только за счет действия АДГ на почки, но и «механизмом» жажды — важнейшим компонентом гомеостаза, контролирующего потребление воды. Выведение из организма большого количества воды и повышение осмолярности плазмы у здоровых взрослых лишь на 1–2% вызывают раздражение «центра жажды» в гипоталамусе, в результате чего возникает компенсаторная полидипсия, обеспечивающая пополнение водных ресурсов организма.
В наиболее используемой классификации выделяется центральная форма несахарного диабета с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферическая, когда сохраняется выработка вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев.
Центральная форма несахарного диабета развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, продуцирующих АДГ, гипоталамо-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. Клинически выраженный несахарный диабет развивается при поражении 80–90% клеток супраоптических ядер. Причины поражения гипоталамо-гипофизарной системы, способного вызвать несахарный диабет, разнообразны. Ведущим фактором в возникновении органической формы заболевания является инфекция. Среди острых инфекций следует отметить грипп, ветряную оспу, эпидемический паротит, менингит, коклюш, а среди хронических — тонзиллит и другие очаговые инфекции носоглотки. Преобладание у детей инфекционных факторов в возникновении несахарного диабета объясняется особенностями анатомического строения гипоталамо-гипофизарной области: обильная васкуляризация, повышенная проницаемость сосудов, конечный характер артерий, особенности проницаемости гематоэнцефалического барьера.
Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть связано с внутриутробной инфекцией, с воздействием антенатальных и перинатальных отрицательных факторов. Неполноценность может выявиться вследствие неблагоприятных эндогенных и средовых факторов, таких, как травма, инфекция, эмоциональный стресс, гормональная перестройка. Первичные нейросекреторные опухоли, вызывающие деструкцию гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, гамартома, пинеалома, опухоли области хиазмы зрительных нервов, воронки, третьего желудочка и др.), часто приводят к появлению несахарного диабета. Этот синдром может развиться и в результате лечения опухоли — оперативного или радиотерапевтического вмешательства на гипофизе или гипоталамо-гипофизарном тракте. При этом, так же как и в случае разрушения этой области опухолью, может наступить ретроградная дегенерация супраоптических и паравентрикулярных ядер с развитием несахарного диабета через 4–6 нед после вмешательства. Часто причиной несахарного диабета у детей становятся генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена), реже — болезнь Леттерера–Сиве. Несахарный диабет может наблюдаться и при лейкозе.
Семейные формы центрального несахарного диабета встречаются относительно редко. К ним относится синдром DIDMOAD, или синдром Вольфрама. Синдром включает несахарный диабет, сахарный диабет, атрофию зрительного нерва и глухоту. Дефицит АДГ развивается вследствие аплазии нейросекреторных клеток. Наследование заболевания может быть рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой или аутосомно-доминантным. Чаще болеют мальчики.
Об идиопатической форме заболевания говорят в тех случаях, когда не удается установить причину заболевания, а современные диагностические методы не позволяют выявить признаков поражения гипоталамо-гипофизарной оси. Наличие этой формы как самостоятельной вызывает сомнения. Длительный катамнез дает возможность у части больных определить опухолевый процесс ЦНС. Существование этой формы связано с трудностями лабораторно-инструментального подтверждения этиологического фактора данного синдрома. В связи с этим больные с идиопатической формой несахарного диабета нуждаются в обследовании и наблюдении с привлечением компьютерной и магнитно-резонансной томографии для исключения и ранней диагностики опухолевого процесса.
Несахарный диабет почечного происхождения зависит от неспособности почек положительно реагировать на АДГ. Почечный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным, последний встречается чаще. При почечной форме несахарного диабета сохраняется способность почек концентрировать мочу хотя бы до уровня плазмы, и, таким образом, свободной воды теряется меньше, чем при центральной форме несахарного диабета. Врожденный почечный несахарный диабет обусловлен нечувствительностью рецепторов дистальных канальцев и собирательных трубочек к вазопрессину, возникающей вследствие врожденных анатомических и функциональных аномалий почек. При идиопатическом нефрогенном несахарном диабете, который встречается у лиц мужского пола и связан с Х-хромосомой, уровень вазопрессина высокий. При семейном почечном несахарном диабете при биопсии и урологическом исследовании изменений в почках выявить не удается. Причинами приобретенного почечного несахарного диабета могут быть повреждения папиллярно-медуллярной области почек: гидронефроз, поликистоз, хроническая обструктивная уропатия, хронический пиелонефрит.
Таким образом, можно выделить основные формы несахарного диабета: органическую (наиболее часто встречающуюся), идиопатическую и почечную. Ведущим этиологическим фактором в развитии органической формы заболевания у детей является инфекция. Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть связано с опухолевым процессом, реже встречается ее врожденная неполноценность. Почечная форма несахарного диабета — врожденная и приобретенная — связана с неспособностью почек положительно реагировать на АДГ. При идиопатической форме причину заболевания установить не удается.
Клиническая картина заболевания
Симптомы несахарного диабета в большинстве случаев появляются внезапно, но могут развиваться и медленно, постепенно. Несахарный диабет, возникающий в результате травмы, инфекции, обычно проявляется непосредственно вслед за воздействием патогенного фактора или спустя 2–4 нед. Хронические инфекционные заболевания вызывают несахарный диабет, как правило, через 1–2 года.
У большинства детей первыми и основными симптомами заболевания являются постоянная жажда (полидипсия), частое и обильное мочеиспускание (поллаки- и полиурия). Дети могут выпивать до 8–15 л жидкости в сутки. Малые количества жидкости, особенно теплой, не утоляют жажду. Моча выделяется часто и большими порциями (по 500–800 мл), прозрачная, бесцветная, она не содержит белка и сахара, имеет скудный осадок и очень низкий удельный вес (1000–1005). Нередко наблюдается дневное и ночное недержание мочи.
Дети становятся раздражительными, капризными, отказываются от пищи и требуют только воды. Следствием полиурии является не только жажда, но и симптомы обезвоживания (потеря веса, сухость кожи и слизистых). В связи с полидипсией и энурезом появляется бессонница. Даже в тех случаях, когда полиурия полностью компенсирована обильным питьем, выделение слюны и пищеварительных соков снижается, что приводит к ухудшению аппетита, развитию гастрита, колита, наклонности к запорам. Может иметь место растяжение и опущение желудка. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы обычно отсутствуют, иногда наблюдаются лабильность пульса, тахикардия. У некоторых детей отмечаются зябкость, боли в суставах, гипохромная анемия. При неповрежденных центрах жажды симптомы дегидратации не наблюдаются. При некомпенсированной полиурии, связанной с ограничением жидкости, что часто бывает у детей раннего возраста, возможно резкое обезвоживание, проявляющееся головной болью, тошнотой, рвотой, беспокойством, могут возникать нарушения зрения, лабильность температуры тела, тахикардия. При этом обильное мочеотделение сохраняется, обезвоженный с нарушенным сознанием ребенок мочится под себя.
При несахарном диабете органического происхождения могут наблюдаться симптомы нарушения других эндокринных функций: ожирение, кахексия, карликовость, гигантизм, задержка физического и полового развития, нарушение менструальной функции.
Почечный несахарный диабет врожденного характера чаще проявляется уже в первые месяцы жизни обильным диурезом, не поддающимся лечению АДГ, склонностью к запорам, рвотой, повышением температуры. Объем суточной мочи у грудного ребенка может достигать 2 л, иногда наблюдаются «солевая лихорадка», судороги, при значительном обезвоживании возможно развитие коллапса. В целом при почечном несахарном диабете потери воды с мочой ниже, чем при центральной форме. Стойкие нарушения водно-солевого баланса постепенно приводят к развитию гипотрофии, задержке физического и психического развития.
Несахарный диабет может сочетаться с различными наследственными заболеваниями: синдромом Лоренса–Муна–Бидля, семейным синдромом DIDMOAD.
Диагноз несахарного диабета устанавливается на основании наличия выраженной полиурии, полидипсии и постоянно низкого удельного веса (1000–1005). Следует учитывать данные анамнеза: сроки появления симптомов, их связь с этиологическим фактором (инфекция, травма), степенью выраженности жажды и полиурии, темпы нарастания симптомов, наследственность.
При подозрении на несахарный диабет необходимы следующие исследования: ежедневные измерения диуреза, общий анализ мочи, проба по Зимницкому, определение в суточной моче глюкозы и электролитов, биохимический анализ крови (электролиты, мочевина, креатинин, холестерин, глюкоза), кислотно-основное равновесие (табл.).
Для подтверждения диагноза несахарного диабета, а также определения его формы используются специфические пробы.
При выявлении центральной или идиопатической формы несахарного диабета необходимо провести ряд дополнительных исследований, в первую очередь для исключения опухолевого процесса:
Застойные явления на глазном дне, сужение полей зрения, неврологические изменения, рентгенологические признаки повышения внутричерепного давления, смещение срединных структур на эхоэнцефалограмме — все это признаки, характерные для опухоли головного мозга. Типичное поражение плоских костей, экзофтальм свидетельствуют о генерализованном ксантоматозе.
Кроме того, поскольку возможно одновременное вовлечение в патологический процесс областей, секретирующих гипоталамические рилизинг-факторы, следует также оценивать функцию передней доли гипофиза, даже при отсутствии других признаков поражения гипоталамо-гипофизарной системы.
При почечной форме заболевания проба с минирином оказывается отрицательной. В этом случае необходимо углубленное урологическое обследование: ультразвуковое исследование почек, экскреторная урография, определение клиренса по эндогенному креатинину, проба Аддиса–Каковского. В настоящее время проводят исследования гена, кодирующего чувствительность к вазопрессину апикальных мембран водных канальцев собирательных трубочек почек, где происходит реабсорбция воды.
Итак, можно выделить следующие этапы диагностического поиска при несахарном диабете.
Дифференциальный диагноз
Следует дифференцировать несахарный диабет и заболевания, сопровождающиеся полидипсией и полиурией (психогенная полидипсия, сахарный диабет, почечная недостаточность, нефронофтиз Фанкони, почечный канальцевый ацидоз, гиперпаратиреоз, гиперальдостеронизм).
При психогенной (первичной) полидипсии клиника и лабораторные данные совпадают с таковыми несахарного диабета. Связанные с полидипсией изменения мозгового слоя почек («вымывание гиперосмотической зоны») у этих больных являются причиной отсутствия необходимого для развертывания действия АДГ осмотического градиента между просветом дистальных канальцев, с одной стороны, и мозговым слоем — с другой. Блокада выведения воды с помощью длительного введения АДГ приводит к восстановлению гипертонической зоны мозгового вещества. Проба с сухоядением позволяет дифференцировать эти заболевания: при психогенной полидипсии диурез уменьшается, удельный вес мочи повышается, общее состояние больных не страдает. При несахарном диабете диурез и удельный вес мочи существенно не меняются, нарастают симптомы дегидратации.
Для сахарного диабета характерны менее выраженные полиурия и полидипсия, чаще не превышающие 3–4 л в сутки, высокий удельный вес мочи, глюкозурия, повышение сахара в крови. В клинической практике редко встречается сочетание сахарного и несахарного диабета. О такой возможности следует помнить при наличии гипергликемии, глюкозурии и одновременно низкого удельного веса мочи и полиурии, не уменьшающейся при инсулинотерапии.
Полиурия может быть выражена при почечной недостаточности, но в значительно меньшей степени, чем при несахарном диабете, а удельный вес сохраняется в пределах 1008–1010; в моче присутствуют белок и цилиндры. Артериальное давление и мочевина крови повышены.
Клиническая картина, схожая с несахарным диабетом, отмечается при нефронофтизе Фанкони. Заболевание наследуется по рецессивному типу и проявляется уже в первые 1–6 лет следующими симптомами: полидипсией, полиурией, гипоизостенурией, отставанием в физическом, а иногда и умственном развитии. Болезнь прогрессирует, постепенно развивается уремия. Характерно отсутствие артериальной гипертонии, снижен клиренс эндогенного креатинина, выражен ацидоз и гипокалиемия.
При почечном канальцевом ацидозе (синдром Олбрайта) отмечаются полиурия, снижение аппетита. С мочой теряется значительное количество кальция и фосфора, в крови развиваются гипокальциемия и гипофосфатемия. Потери кальция приводят к рахитоподобным изменениям скелета.
Гиперпаратиреоз сопровождается обычно умеренной полиурией, удельный вес мочи снижен незначительно, а в крови и моче отмечается повышение уровня кальция.
Для первичного альдостеронизма (синдром Конна), помимо почечных проявлений (полиурия, снижение удельного веса мочи, протеинурия), характерны также нервно-мышечные симптомы (мышечная слабость, судороги, парестезии) и артериальная гипертония. В крови выражена гипокалиемия, гипернатриемия, гипохлоремия, алкалоз. С мочой выделяется большое количество калия, экскреция натрия снижена.
Лечение несахарного диабета
Диета больных несахарным диабетом предполагает ограничение соли. Терапия несахарного диабета определяется формой заболевания. Основной метод лечения при органической и идиопатической формах болезни — заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина (минирин), обладающими высокой антидиуретической активностью, характеризующимися также продолжительным действием, отсутствием аллергических реакций, а также удобством применения. В течение последних 20 лет активно использовался препарат адиуретин, который обладал выраженным антидиуретическим действием и продолжительным периодом полураспада. Однако интраназальный способ введения препарата ограничивал его использование в случае развития у пациентов катаральных явлений или хронического ринита. Поэтому более перспективным лекарственным средством стало появление таблетированной формы десмопрессина. Хотя биодоступность пероральной формы десмопрессина составляет всего 1–5%, этого вполне достаточно для того, чтобы вызвать продолжительный антидиуретический эффект.
Минирин выпускается в таблетках по 0,1 и 0,2 мг (по 30 штук в упаковке). Лечение препаратом должно начинаться с малых доз (0,1 мг) с последующим увеличением суточной дозы, учитывая показатели диуреза и удельного веса мочи. Препарат назначается за 30–40 мин до еды или через 2 ч после еды (при приеме препарата вместе с пищей скорость его всасывания уменьшается). Кратность приема составляет 2–3 раза в сутки (утро–день–вечер), адекватная доза препарата подбирается в течение первых 3–4 дней лечения индивидуально. У большинства пациентов суточная доза составляет 0,1–0,4 мг. Корреляция между возрастом пациента и суточной дозой препарата отсутствует. Отмечено, что у больных ожирением потребность в препарате повышена.
При передозировке препарата могут возникать кратковременные отеки лица и небольшая задержка жидкости с повышением удельного веса мочи. При появлении этих симптомов доза препарата должна быть уменьшена.
Хлорпропамид — препарат, широко используемый в терапии сахарного диабета 2 типа, у больных с центральной формой несахарного диабета при сочетании с сахарным диабетом он уменьшает выделение мочи на 30–70%. Этот эффект сопровождается пропорциональным увеличением ее осмолярности, коррекцией дегидратации и снижением потребления жидкости, подобно тому, что происходит под воздействием вазопрессина. Основным механизмом действия этого препарата является потенцированное влияние вазопрессина на почечные канальцы и стимулирующее действие на секрецию гормона. Следует помнить, что препарат может вызвать гипогликемический эффект.
В случаях центрального генеза несахарного диабета лечение должно быть направлено на ликвидацию патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области. При опухолях показаны хирургическое лечение, рентгенотерапия. При заболеваниях воспалительной природы назначают антибиотики, специфические противовоспалительные средства, десенсибилизирующие, дегидратационные препараты. При ксантоматозе лечение синдрома несахарного диабета следует сочетать с применением преднизолона.
Вероятность наличия аутоиммунного компонента в патогенезе несахарного диабета диктует в ряде случаев необходимость лечения глюкокортикоидами, положительный эффект которых отмечается, если длительность заболевания составляет не более года.
При почечной форме несахарного диабета достаточно эффективной терапии не существует. Назначают мочегонные препараты тиазидной группы (гипотиазид, хлортиазид и др.), угнетающие реабсорбцию натрия в восходящем колене петли Генле; тиазиды препятствуют максимальному разведению мочи. Кроме того, уменьшая содержание натрия в организме, они снижают объем внеклеточной жидкости, увеличивая реабсорбцию соли и воды в проксимальных канальцах. В результате у больных несахарным диабетом повышается осмолярность мочи и пропорционально снижается ее объем.
Подобное уменьшение объема мочи может быть достигнуто индометацином или другими нестероидными противовоспалительными препаратами. Получены лучшие результаты при комбинированном применении тиазидовых диуретиков и индометацина.
Прогноз определяется причиной сахарного диабета. Дети с несахарным диабетом должны находится под диспансерным наблюдением: 1 раз в 3 мес необходимо контролировать физическое и половое развитие, степень жажды и полиурии, сухость кожи, проводить пробу по Зимницкому. Консультации окулиста, невропатолога — 2 раза в год; по показаниям: консультация отоларинголога, рентгенография черепа и/или компьютерная томография — 1 раз в год.
В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Мавричева, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва