Спонгиобластома головного мозга что такое
Глиобластома головного мозга
Глиобластома головного мозга – злокачественное образование, отличающееся агрессивным развитием. Редкая патология, среди онкологических больных диагностируется 1 раз на 1000 случаев. Свое начало опухоль берет в клетках головного мозга, которые называются глии. На фоне нарушения их деятельности начинается активное деление клеток, в том числе и в рядом расположенных – именно так развивается злокачественный процесс. Чаще всего глиобластома локализуется в височной и лобной частях головного мозга, но иногда диагностируется в мозжечке, спинном мозге и стволе головного мозга.
Различают 3 вида злокачественной опухоли:
Также классифицируется глиобластома на первичную и вторичную. В первом случае речь идет о стремительно развивающейся опухоли (максимум за 3 месяца до критического состояния), чаще диагностируется у мужчин старшего возраста. Вторичная глиобластома формируется из доброкачественных опухолей, чаще выявляется у женщин среднего, старшего возрастов.
Конкретных причин развития злокачественного процесса в клетках головного мозга нет, но врачи выделяют несколько провоцирующих факторов:
Симптомы, признаки глиобластомы головного мозга
Симптомы глиобластомы проявляются рано, поэтому диагностировать ее на ранней стадии не представляет трудностей. Врачи выделяют несколько первичных признаков заболевания:
По мере роста глиобластома начинает оказывать давление на определенные участки головного мозга и клиническая картина становится более расширенной. Добавляются специфические симптомы:
Сначала симптомы глиобластомы появляются периодически, больной отмечает повышенную сонливость, быструю утомляемость, понижение работоспособности. Затем признаки глиобластомы беспокоят в постоянном режиме, что означает активный рост образования.
Онкология головного мозга (глиобластома): методы диагностики
Важно выявить проблему на ранней стадии развития, тогда шансы на выздоровления повышаются в разы. Как только появляются первичные симптомы глиобластомы, стоит обратиться за помощью к специалистам для прохождения полноценного обследования. При подозрении на глиобластому врачи назначают КТ головного мозга – это современный метод лучевой диагностики. Врач сможет оценить состояние кровотока даже в самых мелких кровеносных сосудах головного мозга. Выполняется с применением контрастного вещества, которое вводится в периферическую вену.
КТ головного мозга является информативным методом диагностирования глиобластомы, потому что эта процедура:
При подозрении на опухоль головного мозга, врачи используют при обследовании пациента и другие диагностические процедуры:
Все вышеперечисленные диагностические мероприятия проводятся при выраженной клинической картине.
Лечение глиобластомы головного мозга
Если глиобластома головного мозга диагностирована на 4 стадии развития, то лечение будет нецелесообразным. Врачи назначают поддерживающую терапию, чтобы облегчить симптомы при глиобластоме и на некоторое время продлить жизнь больного. Но на остальных 3 стадиях лечение может дать отличные результаты. Чаще всего назначают:
Хирургическое вмешательство показано и на 3 стадии заболевания, но выполняется оно в качестве паллиативного лечения. Врач осуществляет шунтирование, что позволяет стабилизировать внутричерепное давление и сохранить функциональность головного мозга.
Иногда глиобластома локализуется в труднодоступных местах головного мозга и тогда врачи могут отказаться от проведения хирургического вмешательства.
Инновационный метод лечения в рамках клинического исследования.
Команда врачей НМИЦ радиологии во главе с А.Д. Каприным в составе 20 человек (нейрохирурги, анестезиологи, реаниматологи, кардиохирурги, перфузиологи сразу пяти научных медицинских институтов) провели первую в мире процедуру изолированной перфузии головного мозга пациентке с диагнозом «глиобластома». За счет особого строения и структуры тканей головного мозга опухоли данной локализации, к которым в том числе относят глиобластомы, крайне сложно поддаются лечению. Суть инновационного метода заключается в том, что во время медицинской манипуляции головной мозг кровоснабжается отдельно от тела с помощью аппарата искусственного кровообращения. На этом этапе к органу доставляются концентрированные дозы химиопрепарата, губительные для опухоли, но безопасные для самого органа. После того, как токсичность снижается, орган вновь подключается к общей системе кровообращения.
Прогнозы заболевания
Болезнь имеет крайне неблагоприятные прогнозы, хотя многое зависит от классификации глиобластомы головного мозга. Если врачами была проведена операция по удалению опухоли, то выживаемость составляет максимум 5 лет, но чаще 1-2 года. Если лечение будет полностью отсутствовать, то продолжительность жизни пациента сокращается до 3 месяцев.
Полное выздоровление возможно, если глиобластома была диагностирована на 1 и 2 стадии развития. Но это зависит от того, полностью или частично была удалена опухоль, были ли повреждены здоровые ткани головного мозга.
Глиобластома – агрессивная болезнь, которая может поражать разные части головного мозга. Но отчаиваться не стоит! Во-первых, симптомы новообразования специфичны, во-вторых, ранняя стадия отлично лечится путем операции и дальнейшей терапии. Нужно лишь вовремя обратиться для обследования в клинику – врачи воспользуются современными методами диагностики и смогут сохранить жизнь пациенту.
Филиалы и отделения, в которых лечат глиобластому головного мозга
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Гемангиобластома головного мозга: статистика, причины, симптомы, лечение и операция
Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов. Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент. Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.
Статистический отчет
В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют.
Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау. Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы. У пациентов с такой генетической патологией опухолевый процесс и после полной резекции способен вновь возродиться, и не обязательно на том же месте, он может появиться в любой другой части ЦНС.
Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).
Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см).
Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения. У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению. Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство.
Причины новообразования
Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:
В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.
Классификация гемангиобластом
Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:
Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:
По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.
Признаки проявления патологии
Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:
Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:
Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.
Образование на снимках МРТ.
Нейрохирургическое лечение ГГМ
Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее). Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией. Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса).
Операция гемангиобластомы головного мозга
В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа. Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа. Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.
По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo
Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов. При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти. Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.
Радиохирургическое вмешательство
Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.
Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.
Что влияет на результаты лечения?
Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:
Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.
И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.
Центральный военный госпиталь г.Прага.
Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.
СПОНГИОБЛАСТОМА ПОЛЯРНАЯ
Термин «полярная спонгиобластома» является спорным, от него неоднократно отказывались как от устаревшего и в отечественной литературе, в наст, время он не принят. Однако в Международной гистологической классификации опухолей ц. н. с. вновь введен термин «примитивная полярная спонгиобластома» для обозначения злокачественных опухолей макроглиального ряда.
С. п. составляет, по данным разных исследователей, 3,7—7,1% от всех глиом и 1,5—1,7% от всех опухолей ц. н. с. Наблюдается в детском и юношеском возрасте.
Преимущественная локализация С. п.— зрительный перекрест, таламус, средний мозг, дно четвертого желудочка, варолиев мост (мост головного мозга, Т.), мозжечок, полушария головного мозга, спинной мозг.
Макроскопически С. п. имеет вид хорошо отграниченного узла белого или бело-серого цвета плотной консистенции (рис. 1), часто с кистами, реже с очагами кровоизлияний на разрезе. Микроскопически С. п. состоит из веретенообразных вытянутых клеток (спонгиобластов) с овальными или круглыми светлыми ядрами, содержащими большое количество хроматина. Клетки располагаются параллельно, формируют пучки различной толщины, переплетающиеся в различных направлениях (рис. 2). Митозы немногочисленны. Для С. п. характерны гидропическая и слизистая дистрофия клеток с вакуолизацией цитоплазмы. Кровеносных сосудов в опухоли немного, пролиферация эндотелия не наблюдается.
По своей гистол. структуре С. п. может быть похожа на веретенообразно-клеточную саркому. В дифференциальной морфол. диагностике этих опухолей помогает импрегнация по методу Рамон-и-Кахаля (см. Рамон-и-Кахаля методы), а также импрегнация серебром (см. Серебрения методы). При импрегнации по методу Рамон-и-Кахаля в случае С. п. выявляются типичные уни- и биполярные спонгиобласты, клетки же веретенообразно-клеточной саркомы не импрегнируются. Трудности могут возникать при дифференциальной диагностике С. п. с фибриллярными астроцитомами (см.), особенно при локализации их в мозжечке, мозговом стволе и дне третьего желудочка. При окраске гематоксилин-эозином С. п. отличается от фибриллярных астроцитом значительно более плотным расположением клеток, наличием митозов, а при импрегнации по методу Рамон-и-Кахаля — наличием уни- и биполярных спонгиобластов, что и дает основание для постановки морфол. диагноза С. п.
Клинические проявления зависят от локализации опухоли и степени выраженности общемозговой симптоматики. Часто отмечают повышение внутричерепного давления (застойные явления на глазном дне, головные боли и др.) — см. Гипертензивный синдром.
Подробно клинику, лечение и прогноз С. п.— см. Головной мозг, опухоли.
Библиография: Патолого-анатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 484, М., 1982; Смирнов Л. И. Опухоли головного и спинного мозга, с. 23, М., 1962; Cushing Н. Intracranial tumours, Springfield, 1932; Russell D. S. a. Rubinstein L. J. Pathology of tumours of the nervous system, p. 125, L., 1963; Z iilch K. J. Histological typing of tumours of the central nervous system, Geneva, 1979; Z ti 1 e h K. J. u. Christensen E. Pathologische Anatomie der raum-beengenden intrakraniellen Prozesse, B., 1956.
Глиобластома
Глиобластома – это опухоль, которая развивается из глиальных клеток нервной ткани головного мозга. Это чрезвычайно агрессивная опухоль, которую относят к четвертой степени злокачественности.
Развитие злокачественного образования идет двумя путями – постепенного озлокачествления доброкачественного образования (чаще встречается у детей) и изначального образования злокачественного новообразования (свойственно старшей возрастной категории). Наиболее часто глиобластома мозга поражает мужчин в возрасте от 40 лет и старше.
Глиобластома наиболее часто располагается в лобной и височной долях головного мозга. Для этого вида злокачественной опухоли характерен стремительный рост, прорастание в мозговую ткань и отсутствие чётких границ поражённой области. Во многих случаях глиобластома достигает существенных объёмов ещё до появления первых симптомов. Это резко ограничивает возможности выполнения нейрохирургического вмешательства.
Онкологи Юсуповской больницы проводят диагностику заболевания с помощью новейших инструментальных и лабораторных методик. Врачи клиники онкологии индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента. В их арсенале – современные методы хирургического лечения, эффективные химиотерапевтические препараты, инновационные методики терапии.
Прогноз при глиобластоме головного мозга определить трудно. Он зависит от многих факторов: стадии развития опухоли, степени злокачественности, общего состояния пациента.
Причины развития и виды опухоли
Учёные до сих пор дискутируют по поводу причины, по которой развивается глиобластома. Исследователи считают, что рост опухоли может начаться под воздействием следующих провоцирующих факторов:
Возрастных изменений. Несмотря на то, что глионейробластому выявляют у пациентов всех возрастных групп, их средний возраст – 64 года;
Ионизирующей радиации. Риск развития опухоли возрастает у людей, которые подверглись радиоактивному облучению, работают в зоне повышенного излучения, на химических предприятиях;
Отягощённой наследственности. Опухоль часто развивается у членов семей с редким наследственным заболеванием – синдром Ли-Фраумени;
Нейрофиброматоз. Это наследственное заболевание, которое сопровождается генетическими нарушениями;
Астроцитомы. Часто глиобластомы развиваются из опухолей головного мозга с низкой степенью злокачественности – астроцитом;
Опухоль может начать развиваться под воздействием онковирусов.
Глиобластомы головного мозга отличаются по степени злокачественности. Наиболее низкодифференцированна и высокозлокачественна мультиформная мультифокальная глиобластома головного мозга.
Гистологи выделяют следующие виды глиобластом:
Гигантоклеточную – характеризуется наличием клеток гигантского размера с несколькими ядрами;
Мультиформную – состоит из разнообразных злокачественных клеток, большого количества сосудов и кровоизлияний;
Глиосаркому – новообразование, в состав которого входит саркоматозный компонент.
Гистологический тип опухоли определяют патоморфологи, исследуя образцы новообразования. Они под микроскопом изучают дифференцированность опухолевых клеток.
Симптомы
В течение длительного времени глионейробластома не проявляется клиническими признаками. Симптомы заболевания становятся ярко выраженными, когда опухоль достигает больших размеров. У пациента ухудшается общее состояние, настроение, появляется сонливость, утрачивается аппетит. Его беспокоит тошнота и рвота. Далее развиваются следующие симптомы:
Симптомы глионейробластомы во многом зависят от места локализации опухоли. Судороги и эпилептические припадки чаще возникают у пациентов молодого возраста. Если объёмное образование поражает участки мозга, которые отвечают за распознавание речи, пациент перестаёт понимать обращающихся к нему людей. Больной глионейробластомой может полностью утратить способность к устной и письменной речи. Сначала речь становится невнятной, затем полностью неразборчивой.
В результате давления опухоли на мозг больной может потерять чувствительность. Он перестаёт ощущать тепло и холод, боль, не осознает положения тела в пространстве. Пациенты быстро утомляются, ощущают сильную слабость. У них учащается пульс, становится лабильным артериальное давление.
Диагностика
При наличии перечисленных симптомов онкологи Юсуповской больницы проводят тщательное обследование пациента. При подозрении на глиобластому головного мозга выполняют:
компьютерную или магнитно-резонансную томографию с контрастированием. С помощью контрастного вещества на снимке визуализируется локализация, размер и границы опухолевого образования;
пункционную биопсию. Полученный биологический материал отправляют на гистологическое исследование;
эхоэнцефалография и электроэнцефалография проводятся для выявления участков повышенной активности головного мозга;
ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) позволяет своевременно обнаружить рецидив опухоли.
Индивидуальное лечение глиобластомы головного мозга подбирается на основе результатов всех проведенных диагностических исследований.
Лечение
Онкологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию больных глионейробластомой. Оно включает следующие методы лечения:
Если новообразование расположено в той части головного мозга, где оно может быть удалено без опасности повредить мозговую ткань, в результате чего могут нарушиться высшие нервные функции, нейрохирурги в максимально допустимых пределах удаляют опухоль.
Хирургическое вмешательство по удалению глиобластомы требует настоящего мастерства нейрохирурга. Любая ошибка во время операции грозит поражением важных отделов головного мозга, которые граничат с опухолью и отвечают за многие функции (речь, слух, зрение).
Юсуповская больница оснащена современным нейронавигационным оборудованием. Операции на головном мозге проводят ведущие нейрохирурги Москвы. Их высочайшая квалификация – гарантия успешного лечения, которое позволяет улучшить качество и продолжительность жизни пациента.
Лучевое воздействие на место локализации опухоли применяют после оперативного вмешательства с целью контроля заболевания и остановки роста новообразования. Химиотерапевтические препараты далеко не всегда эффективны при глионейробластоме. Невзирая на это комбинация лучевой и химиотерапии – стандарт лечения пациентов с недавно диагностированной глионейробластомой. Поскольку противоопухолевые препараты воздействуют не только на атипичные, но и на здоровые клетки, они обладают множеством побочных эффектов.
Биотерапия – относительно новый метод лечения злокачественных заболеваний, который также известен как таргетная терапия. При стимуляции собственной иммунной системы пациента останавливается рост и распространение опухоли с помощью регулирования определенных молекулярных и клеточных процессов, которые принимают участие в росте новообразования, развитии и распространении опухолевых клеток. Биотерапия проводится моноклональными антителами, вакциной и генными препаратами. Поскольку биотерапия направлена исключительно на специфические опухолевые клетки, она потенциально эффективнее других методов лечения (лучевой и химиотерапии) и менее токсична по отношению к здоровым клеткам.
Новый и перспективный метод лечения глиобластомы – фотодинамическая терапия. В основе этого метода лежит облучение опухолевых клеток. Ввиду того, что при применении этого метода лечения злокачественные клетки поражаются избирательно, онкологи применяют данную технологию в лечении глиобластом, которые расположены в жизненно важных центрах головного мозга. Психотерапевты Юсуповской больницы оказывают психологическую помощь родственникам пациентов.
Прогноз
Злокачественные глиобластомы имеют, как правило, неблагоприятный прогноз. Срок продолжительности жизни даже после проведенного хирургического вмешательства чаще всего не превышает пяти лет. Такой неутешительный прогноз связан с рядом неблагоприятных факторов:
Заболевание диагностируется в большинстве случаев поздно, когда опухоль достигает больших размеров и прорастает в окружающие ткани;
Глиобластома быстро растёт в замкнутом пространстве черепной коробки, вследствие чего сдавливаются окружающие структуры головного мозга, развивается его отёк;
Быстро нарушаются жизненно важные функции – дыхание и сердечная деятельность;
Развиваются тяжелые неврологические дефекты: может полностью утратиться двигательная функция, способность к самостоятельному обслуживанию.
По этой причине онкологи Юсуповской больницы настоятельно рекомендуют при появлении головной боли, которая не снимается анальгетиками, нарушений неврологических функций немедленно нанести визит неврологу.
Чтобы записаться на консультацию врача, который специализируется на диагностике и лечении патологии головного мозга, звоните по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт-центра предложат удобное вам время приёма невролога, нейрохирурга или онколога.