венозная дисплазия головного мозга что это такое
Венозная дисплазия головного мозга
Венозная дисплазия головного мозга
Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, характеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.
Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.
Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.
В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:
Классификация и симптомы
Дисплазия головного мозга имеет разновидности:
Фокальная корковая дисплазия
Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:
Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.
Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спyтaнность сознания и дезориентация в прострaнcтве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.
Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.
Поликистоз головного мозга
Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:
Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:
Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.
Диагностика и лечение
Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.
Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.
Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:
Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.
Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.
Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.
Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.
Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.
Диагностика венозной дисплазии на снимках МРТ и КТ головного мозга
Что необходимо знать об аномалии развития вен головного мозга
Венозная дисплазия – порок развития вен, который возникает на ранних стадиях формирования эмбриона.
Патология: Вены различного калибра
Клинические проявления
Какой метод диагностики аномалии вен мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию
Методы выбора
Информативна ли МСКТ головного мозга при аномалии развития вен
Что покажут снимки МРТ головного мозга при венозной дисплазии
В каких случаях проводят МР-венографию и ангиографию сосудов мозга
Что хотел бы знать лечащий врач?
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с венозной дисплазией головного мозга
Капиллярная телеангиоэктазия:
— Расширенная, кистевидная или мелкоточечная структура
— Обычно слабо накапливает КС
Кавернозная гемангиома:
-Обычно круглой формы
— Гетерогенность сигнала на Т2- и Т1-ВИ
Принципы лечения
Врачи каких специальностей диагностируют и лечат венозную дисплазию
Возможные осложнения
Венозная дисплазия (схематически). Зонтиковидная форма медуллярных вен (1), дренирующихся в расширенную трaнcкортикальную коллекторную вену (2).
Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время
Важно знать родителям о здоровье:
Венозная дисплазия головного мозга что это такое
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Венозная аномалия развития (ВАР)
2. Синонимы:
• Венозная ангиома
3. Определение:
• Врожденная сосудистая мальформация головного мозга со зрелыми венозными элементами
• Может представлять собой анатомический вариант нормального венозного оттока
1. Общие характеристики венозной аномалии развития:
• Лучшие диагностические критерии:
о «Голова медузы» (дилатированные медуллярные вены в белом веществе)
• Локализация:
о У угла желудочка
— Наиболее частое расположение: возле переднего рога
— Другой вариант: рядом с IV желудочком
• Размеры:
о Вариабельные (могут быть крупные), но обычно 
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: хорошо очерченный гиперденсный участок в левом полушарии мозжечка.
(б) КТ-ангиография, аксиальный, сагиттальный и корональный срезы, а также 3D реконструкция у этого же пациента элегантно демонстрируют венозную аномалию развития (BAP).
2. КТ при венозной аномалии развития:
• Бесконтрастная КТ:
о Чаще всего: определяется гиперденсность расширенной «коллекторной» вены; это не патология
о Иногда: Са++ при смешанной кавернозной мальформации (КМ)
о Редко: острое паренхиматозное кровоизлияние (при спонтанном тромбозе дренирующей вены)
• КТ с контрастированием:
о Многочисленные линейные или точечные контрастируемые фокусы:
— Хорошо очерченные округлые/овальные контрастированные участки на серии изображений
— Сходятся на одной расширенной дренирующей вене трубчатой формы
— Иногда визуализируется как линейная структура на одном срезе
3. МРТ при венозной аномалии развития:
• Т1-ВИ:
о При малых размерах ВАР изменения могут не обнаруживаться
о Интенсивность сигнала зависит от размера, скорости кровотока:
— Потеря сигнала за счет эффекта потока
о Кровоизлияние может встречаться при смешанной мальформации или тромбозах дренирующей вены
• Т2-ВИ:
о ± потеря сигнала за счет эффекта потока
о ± продукты распада крови
• FLAIR:
о Обычно без изменений: может определяться гиперинтенсивная область при наличии венозной ишемии или кровоизлияния
• Т2* GRE:
о Могут наблюдаться гипоинтенсивные участки (участки «выцветания» изображения) на GRE при больших размерах аномалии или при сочетании КМ и кровоизлияния
о Гипоинтенсивный сигнал на SWI (BOLD-эффект в дренирующих венах)
— При высокой скорости кровотока количество деоксигемогло-бина снижается; может быть изоинтенсивный сигнал
• ДВИ:
о Обычно изменений не наблюдается или обнаруживается легкое повышение диффузии в области венозного дренирования о Редко: острый венозный инфаркт визуализируется как гиперинтенсивная область ограниченной диффузии
• Перфузионно-взвешенная МРТ:
о Приблизительно в 80% случаев наблюдаются нарушения перфузии:
— Повышение церебрального кровотока (CBF)
— Повышение церебрального объема крови (CBV)
— Повышение среднего времени прохождения крови (МТТ)
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Выраженное контрастирование:
— Звездчатые, тубулярные сосуды сходятся на «коллекторной» вене
— «Коллекторная» вена дренируется в синус твердой мозговой оболочки/глубокую эпендимальную вену
• МР-ангиография:
о В артериальную фазу изменений не наблюдается
о Контрастная МР-ангиография может быть полезна в визуализации ВАР с медленным кровотоком
• МР-венография:
о Визуализация «головы Медузы» и паттерна венозного оттока
• МР-спектроскопия:
о Без изменений
4. Ангиография при венозной аномалии развития:
• ЦСА:
о В артериальную фазу изменений не наблюдается в > 95% случаев
о В капиллярную фазу изменений обычно не наблюдается (редко: обращающий на себя внимание «румянец» ± АВ шунт)
о Венозная фаза: «голова медузы»
о 
(а) 3D ЦСА внутренней сонной артерии, боковая проекция, поздняя венозная фаза: в области лобной доли определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в септальные притоки ЕЯ внутренней мозговой вены.
(б) 3D ЦСА, прямая проекция: в области мозжечка справа определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в расширенную прецентральную вену мозжечка. 
(а) MPT, постконтрастное Т1-ВИ, серия аксиальных срезов и корональный срез: в области мозжечка определяется крупная ВАР, случайная находка у пациента с бессимптомным течением.
(б) ЦСА, прямая проекция, венозная фаза: у того же пациента определяется ВАР с признаком «голова Медузы», образованным расширенными венами и крупной коллекторной веной. 
(а) ЦСА, боковая проекция, ранняя венозная фаза: у этой же пациентки определяются расширенные медуллярные вены («голова Медузы») венозной аномалии развития (ВАР). Крупные коллекторные вены только начинают заполняться контрастом.
(б) ЦСА, боковая проекция, поздняя венозная фаза: у этой же пациентки определяется гигантская варикозно расширенная вена, дренирующая венозная аномалия развития (ВАР) в заметно расширенный нижний сагиттальный синус. Вся передняя треть верхнего сагиттального синуса гипоплазирована или отсутствует. Указанный синус берет свое начало возле венечного шва у стока корковых вен.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Смешанные сосудистая мальформация (обычно кавернома):
• Обычно ассоциирована с кровоизлиянием
2. Сосудистое новообразование:
• Расширенные медуллярные вены
• Масс-эффект, обычно накапливает контраст
3. Тромбоз синуса твердой мозговой оболочки (хронический):
• Хронический тромбоз → венозный застой
• Медуллярные вены расширены вследствие осуществления коллатерального оттока
4. Синдром Стерджа-Вебера:
• Может развиваться выраженное расширение медуллярных, субэпендимальных, хориоидальных вен
• Сочетается с ангиомой лица
5. Варикозное расширение вены (изолированное):
• Редко встречается изолировано от ВАР
6. Демиелинизирующее заболевание:
• Редко: при демиелинизации могут быть заметно выражены медуллярные вены
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Радиально ориентированные расширенные медуллярные вены
• Между венозными структурами расположена нормальная мозговая ткань
• Расширенные транскортикальные или субэпендимальные дренирующие вены
3. Микроскопия:
• Дилатированные тонкостенные сосуды диффузно распределены в нормальном белом веществе (не глиоз)
• Иногда: утолщение, гиалинизирование стенок сосудов
• 20% имеют смешанную гистологическую картину (КМ встречается наиболее часто), может определяться кровоизлияние
• Вариант: ангиографически скрытые ВАР с аномально развитыми, компактно расположенными сосудами с частично дегенеративными стенками
д) Клиническая картина:
1. Проявления венозной аномалии развития:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Как правило, протекает бессимптомно о Встречаются редко:
— Головная боль
— Судорожные приступы (при сочетании с корковой дисплазией)
— Кровоизлияние с очаговой неврологической симптоматикой (при сочетании с кавернозной мальформацией или тромбозом)
• Клинический профиль:
о ВАР у пациентов с бессимптомным течением диагностируется случайно при МРТ
2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Не известна
• Эпидемиология:
о Наиболее распространенная сосудистая мальформация головного мозга, обнаруживаемая при аутопсии
о 60% всех мальформаций сосудов головного мозга о 2,5-9%-распространенность при МРТ с контрастированием
3. Течение и прогноз:
• Риск кровоизлияния: 0,15% на одно образование в год
о Стеноз или тромбоз дренирующих вен увеличивает риск кровоизлияния
о Сочетание с кавернозной мальформацией увеличивает риск кровоизлияния
4. Лечение:
• Одиночная венозная аномалия: не показано (попытка удаления может вызвать венозный инсульт)
• Гистологически смешанная венозная аномалия: лечение определяется сопутствующим поражением
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• ВАР включают в себя нормальную мозговую ткань (и обеспечивают основной венозный отток от нее), располагающуюся между аномальными сосудами
2. Советы по интерпретации исследований:
• Если вы не наблюдаете по крайней мере одного или двух участков ВАР в месяц при работе в обычных амбулаторных условиях, вероятно, вы упускаете их из виду
• Если вы не проводите много МРТ с контрастированием, вероятно, случайные ВАР вами пропускаются
ж) Список литературы:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.3.2019
Что такое артериовенозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кулагина С. С., сосудистого хирурга со стажем в 11 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Артериовенозная мальформация (АВМ) — сосудистая патология, при которой вены и артерии небольшого диаметра, переплетаясь друг с другом, образуют «сосудистый клубок». Заболевание возникает из-за неправильного развития артерий и вен, также причиной может стать травма.
АВМ состоят из трёх компонентов: питающие артерии, очаг (нидус, или гнездо) и дренажные вены. Особенность этого сосудистого образования в том, что в нём нет капилляров, которые в норме соединяют артерии и вены. В капиллярах кровь течёт медленнее, чем в более широких сосудах, кроме этого, у капилляров тонкие стенки. Благодаря этим особенностям в капиллярной сети возможен обмен кислорода и питательных веществ между кровью и тканями организма. При АВМ капилляры отсутствуют, кровь из артерий напрямую попадает в вены, из-за большой скорости кровотока не происходит обмена веществ, то есть ткани не получают из крови достаточно питательных веществ и кислорода.
Синонимы: артериовенозная дисплазия, артериовенозный шунт.
Симптомы артериовенозной мальформации
Симптоматика заболевания многообразна и зависит от локализации АВМ. Возможно как бессимптомное протекание заболевания, так и тяжёлые поражения с проявлениями сердечной недостаточности.
Симптомы при АВД могут включать:
Проявления болезни и дальнейшее её течение зависят от места расположения АВМ и от того, какие мягкие ткани (или органы) затронуты поражением. На ранних стадиях, как правило, можно заметить лишь перегревание кожных покровов поражённой области, однако со временем поражаются мягкие ткани и костные структуры.
Пациент может самостоятельно заметить АВМ, она проявляется пульсацией в зоне, где её не должно быть, чаще в мягких тканях. Также возможен выраженный отёк конечности. Спустя некоторое время отмечается увеличение диаметра артерий и вен с быстрым увеличением окружающих тканей (гипертрофия).
Кровотечение в области АВМ может быть симптомом латентной (скрытой) АВМ. Это возможно при появлении мальформации в центральной нервной системе или при поражениях, которые ведут к язвам кожи или слизистых.
При поражении конечностей возможна гипертрофия мягких тканей и костных структур. Гипертрофия мягких тканей затрагивает чаще всего мышцы и подкожно-жировую клетчатку. АВМ с поражением костей могут вызывать боль, но чаще наблюдается избыточный рост костей, связанный со стимуляцией зоны роста в детском возрасте. Э то приводит к разнице в длине ног и нарушению походки из-за резкого перекоса таза.
Симптомы АВМ на коже
Симптомы АВМ спинного и головного мозга
Из-за постоянного повышенного давления вена может разорваться. Проявления АВМ спинного и головного мозга могут отличаться в зависимости от того, есть разрыв мальформации или нет.
При отсутствии разрыва мальформации спинальные сосудистые АВМ могут вызвать нарушение движений в руках и ногах. Также АВМ могут имитировать такие заболевания, как опухоли спинного мозга, радикулопатию (например, как при сдавлении корешка спинного мозга грыжей диска), рассеянный склероз, воспаление паутинной оболочки спинного мозга. Клинические проявления в каждом конкретном случае будут зависеть от уровня расположения АВМ в спинном мозге.
При разрыве мальформации клиника появляется остро, так как кровь попадет в спинномозговой канал:
При АВМ головного мозга без её разрыва может беспокоить головная боль, нарушения зрения, головокружение, судороги и потеря сознания. Встречается и бессимптомное течение. При разрыве АВМ головного мозга развивается кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).
Симптомы АВМ у детей
У новорождённых детей из-за увеличения количества крови в полостях сердца увеличиваются вены в головном мозге, крупные артерии плечевого пояса, внутренних органов, живота, мышц таза, ягодичных мышц.
При наличии АВМ в лёгких у новорождённых могут наблюдаться самостоятельное закрытие увеличенных сосудов, что приводит к развитию нарушения мозгового кровообращения. Наличие АВМ в головном мозге могут вызвать инсульт с образованием жидкой части крови в веществе головного мозга.
Патогенез артериовенозной мальформации
Патогенез АВМ до конца не изучен. Как уже было отмечено, врождённые АВМ могут быть связаны с генетическими мутациями. Если у пациента диагностирована наследственная геморрагическая телеангиэктазия, то причиной АВМ я вляется мутация генов, которые участвуют в регуляции стабильности сосудов и предотвращают патологическое развитие артерий и вен: ген эндоглин, ACVRL1 и SMAD4. Если они теряют функции, при закладке сосудов изменяется прямой сброс артериальной крови в вены, вследствие чего на каком-либо участке ткани не развивается капиллярная сеть. Межвенозная ткань при этом увеличивается в диаметре и, оплетая артерии, образует «сосудистый клубок».
В ответ на нарушение скорости артериального и венозного кровотока в самом «сосудистом клубке» в зависимости от локализации и объёма патологического сброса из артериальной системы в венозную, можно заметить различные компенсаторные изменения.
Период стабильный (компенсация)
Чтобы поддерживать нормальный кровоток в артериях, увеличивается сердечный выброс — объём крови, который сердце перекачивает в единицу времени. Благодаря этому недостаток кровоснабжения в периферических тканях не проявляется. Однако из-за повышенного сердечного выброса переполняется венозная система, как следствие, увеличивается объём циркулирующей крови.
Сначала переполнение венозной системы компенсируется лимфатической системой, так как они тесно связаны между собой. В результате этого в области АВМ возникает отёк ткани. Однако возможности лимфатической системы ограничены.
Период нарушения (декомпенсации)
Классификация и стадии развития артериовенозной мальформации
В России используют классификацию ангиодисплазий В. Н. Дана (1989), в которой выделяют артериальную форму, венозную форму с поражением глубоких, поверхностных и органных вен, артериовенозную форму и лимфоангиоматоз. Артериовенозную форму разделяют на несколько типов:
Субклассификация основана на эмбриологической стадии и объёме поражения:
Классификация ISSVA выделяет высокоскоростные и низкоскоростные сосудистые мальформации:
Высокоскоростные (преобладает артериальный кровоток с высокой скоростью):
Как видно из классификации, АВМ — высокоскоростная мальформация.
Классификация артериовенозных мальформаций Schöbinger:
Осложнения артериовенозной мальформации
Артериовенозные мальформации могут привести к различным осложнениям:
Диагностика артериовенозной мальформации
Диагноз «артериальная мальформация» устанавливается на основании клинического (осмотр, анамнез, физикальные методы) и лучевого (УЗИ и МРТ) методов исследований.
Клинические методы исследований
Инструментальная диагностика
Ультразвуковые методы исследования — первичный способ диагностики.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) дают чёткое представление и основные сведения о длине патологически изменённых сосудов, отношении сосудов с окружающими их тканями, органами, структурами.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:
Лечение артериовенозной мальформации
Вне зависимости от типа АВМ, это наиболее опасные изменения среди всех сосудистых патологий, так как поражают практически всю сосудистую систему и имеют тяжёлые гемодинамические осложнения.
Главная цель лечения АВМ — закрытие или полное удаление «главного очага» патологического изменения.
Хирургическое лечение
Единственным хирургическим методом лечения АВМ является перевязка питающего сосуда и удаление по площади самой мальформации с участком ткани, в котором она располагается.
Малоинвазивное лечение
Медикаментозное лечение
Прогноз. Профилактика
Прогноз при АВМ зависит от времени постановки диагноза, локализации и правильности лечения. Если АВМ начинает развиваться в детском возрасте, то заболевание протекает намного тяжелее, чем при появлении в возрасте 40-50 лет. Это связано с тем, что в детском возрасте артерии и вены развиты не полностью, что приводит к частым повторам заболевания. Также у детей АВМ больше по площади, что при лечении может приводить к грубым рубцовым деформациям и частым кровотечениям.
Так как этиология и патогенез развития заболевания до настоящего времени до конца не изучены, специфической профилактики данной патологии не существует.