вторичная кардиопатия что это такое у детей
Кардиопатия у детей
Аномалии строения миокарда, вызванные сердечными патологиями, свойственны кардиопатии. В переводе с греческого болезнь звучит как «нарушение сердца». Оно вызвано заболеваниями неинфекционного характера, для которых свойственен воспалительный процесс. Педиатры часто приравнивают любые подобные патологии у детей к кардиопатии, но что это такое – можно понять, лишь проведя детальную диагностику. На основе полученных результатов врач поставит диагноз и составит схему терапии.
Особенности заболевания
Особенности заболеванияУ ребенка кардиопатия бывает врожденной и приобретенной. В первом случае малыш рождается на свет с деформированным строением сердца из-за различных пороков. Приобретенная форма болезни возникает со временем, вследствие воздействия внешних и внутренних факторов.
Диагностируется кардиопатия у новорожденных и подростков довольно часто. Врачи относят к этому диагнозу любые неинфекционные отклонения в строении миокарда. Оказывают воздействие на развитие патологического процесса следующие аномалии:
В зависимости от фактора воздействия на сердечную мышцу, кардиопатия может развиваться следующим образом:
Развивающаяся патология нарушает привычную работу сердца. У малыша возникают:
Из-за возникших сбоев ребенок мучается от учащенного сердцебиения, отечности конечностей, одышки и боли в груди. Врожденная форма болезни может проявиться буквально сразу после рождения, но в основном она развиваетсяу детей от 7 до 12 лет. Степень тяжести невроза сердца будет зависеть от причины возникновения. Часто его обнаруживают не сразу из-за следующих нюансов:
У детей в подростковом периоде начинается половое созревание, и происходят сильные гормональные всплески. Заподозрить наличие нарушения в строении миокарда можно по быстрой утомляемости ребенка и проявлению сбоев в вегетативном отделе нервной системы (вегетативной дисфункции).
Удается разглядеть возникшие патологические изменения во время процесса, требующего активной деятельности малыша (игр, занятий физкультурой). В отличие от детей младших классов и ясельного возраста, у подростков чаще возникают аритмии, в особенности – приступы тахикардии.
Классифицирована кардиопатия у малышей и по характеру повреждений:
Клиническая картина
Проявления кардиопатии отличаются, в зависимости от ее формы. Для застойной разновидности болезни характерны следующие признаки:
Признаки застойной кардиопатии прогрессируют крайне быстро. Постепенно болезнь приводит к ограничению возможности двигаться.
Рестриктивная форма патологии проявляется следующими симптомами:
Диагностируется рестриктивная разновидность болезни преимущественно в тропиках. Физическая активность больного значительно снижается из-за усугубляющегося состояния.
Гипертрофический вид недуга имеет ярко выраженную симптоматику:
Постепенно развивающаяся сердечная недостаточность усугубляет состояние больного. В запущенных случаях даже при легкой физической нагрузке возможен летальный исход.
Для ишемической кардиопатии свойственны такие симптомы:
Симптомы становятся более выраженными при физической нагрузке. Сердечная недостаточность из-за ишемии быстро прогрессирует и может привести к отрыву тромба и летальному исходу.
Проявление вторичного типа патологии зависит от локализации и выраженности первичного патологического процесса. Чаще всего она выражается следующими симптомами:
Вторичная кардиопатия у детей обычно прогрессирует по мере развития первичного заболевания. Во время диагностики врачи видят ее в виде нарушения целостности миокарда.
Функциональная разновидность проявляется признаками вегетососудистой дистонии:
Развитие болезни зависит от степени перегрузки ребенка. Если проблему не выявить своевременно, то избежать серьезных патологических изменений миокарда не удастся.
Обнаружить кардиопатию как у новорожденных, так у детей в подростковом периоде, затруднительно. Симптомы, свойственные болезни, чаще всего приписывают прочим патологиям сердечно-сосудистой системы. Поставить точный диагноз врач может лишь с помощью комплексного инструментального обследования.
Причины
Кардиопатия у детей преимущественно развивается по таким причинам:
Перечисленные случаи считаются основными, но врачам удается лишь купировать их проявления. Устранить причины фактически невозможно из-за отсутствия эффективных средств лечения.
Среди патологий сердечно-сосудистой системы, оказывающих влияние на развитие кардиопатии, можно выделить наиболее основные:
Функциональная кардиопатия
При провисании митрального клапана и обилии сухожильных нитей врач ставит диагноз функциональная кардиопатия. Подобные нарушения в строении сокращенно называются МАРС (малыми аномалиями развития сердца). Они способствуют возникновению приступов аритмии при физической активности. Если ребенок будет продолжать перенапрягаться (на физкультуре, при игре с друзьями, занимаясь на секции), то со временем начнет развиваться сердечная недостаточность.
Составление схемы лечения кардиологом потребуется при наличии у ребенка стойкой аритмии и проявлений митральной регургитации (обратного оттока крови). В качестве средств лечения врачом будут назначены медикаменты на основе магния и антиаритмические препараты. Не менее важно составить график дня, чтобы убрать нагружающие сердце мероприятия.
При выявлении функциональной кардиопатии, независимо от ее тяжести, родители должны оградить своего ребенка от физических и умственных перегрузок и соблюдать все рекомендации кардиолога. Самостоятельно использовать препараты для коррекции ритма сердца, а также увеличивать или уменьшать указанные в схеме лечения дозировки недопустимо. Сердечная мышца ребенка еще не до конца не окрепла, а наличие патологических изменений в структуре миокарда лишь усугубляет ситуацию, поэтому только врач может назначать курс терапии и изменять его.
Для насыщения сердца полезными веществами потребуется изменить рацион питания ребенка. Из него желательно убрать сладости, фаст-фуд и другую вредную пищу в пользу овощей и фруктов, богатых витаминами и микроэлементами.
Вторичная форма болезни
Вторичная кардиопатия у детей является следствием другого патологического процесса. Зачастую причиной его развития становятся следующие состояния организма:
Лечение вторичной формы патологии назначается лечащим врачом после обследования, целью которого является определение истинной причины развития. Суть терапии будет основана на коррекции питания, снижении нагрузок на сердце и устранение основного патологического процесса.
Прогноз
Кардиопатия у детей имеет благоприятный прогноз лишь при раннем выявлении. Своевременно остановленный патологический процесс позволит ребенку прожить до старости, но ему придется соблюдать рекомендации специалистов и вести здоровый образ жизни. При позднем выявлении кардиопатии возможно развитие осложнений, приводящих в инвалидности и летальному исходу.
Хирургическое лечение (в случае успеха) продлевает жизнь больному, способно устранить основную причину развития кардиопатии. Минусом операции является высокий риск летального исхода. По статистике, на операционном столе во время хирургического вмешательства на сердце умирает каждый 6 человек.
Кардиопатия в последние годы диагностируется все чаще. Специалисты утверждают, что вина лежит на ухудшающейся экологии и употреблении ненатуральных продуктов. В детском возрасте ее можно остановить без смертельных для организма осложнений, если начать лечение своевременно. Основу терапии составляют антиаритмические и магнийсодержащие препараты, коррекция образа жизни. Тяжелые случаи требуют оперативного вмешательства.
Для подготовки материала использовались следующие источники информации.
Что такое кардиомиопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кузнецова Т. Н., кардиолога со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Пусковым механизмом возникновения кардиомиопатии поначалу считали процесс воспаления в сердце, который мог быть спровоцирован вирусными, бактериальными и аутоиммунными повреждениями клеток. Исходя из этой теории, назначение антибиотиков, противовирусных и противовоспалительных препаратов должно было привести к регрессии повреждения и восстановлению функции сердца. Однако практика это не подтвердила.
Риск развития кардиомиопатий повышен у лиц с отягощённой наследственностью, а также после перенесённых острых инфекционных заболеваний. Для появления вторичных кардиомиопатий важно наличие системных аутоиммунных заболеваний, эндокринной патологии (сахарный диабет, тиреотоксикоз) и токсических факторов.
Первичные кардиомиопатии чаще выявляют в детском и молодом возрасте, вторичные же возможны в любом возрасте.
Симптомы кардиомиопатии
Специфических, характерных только для кардиомиопатии симптомов не существует. Именно эта особенность и затрудняет раннюю диагностику заболевания. Кардиомиопатия длительно протекает бессимптомно или малосимптомно, в развёрнутой стадии похожа по клинике на проявления ишемической болезни сердца, различных пороков сердца.
Первыми жалобами, с которыми пациенты обращаются к врачу, являются:
Патогенез кардиомиопатии
За последние годы благодаря возможностям генетики было установлено, что причиной многих кардиомиопатий являются генетические мутации, которые приводят к выработке дефектных белков кардиомиоцита. От того, какой белок рабочей клетки миокарда (кардиомиоцита) изменился, зависит развитие определённого вида кардиомиопатии.
Подобные изменения бывают также при наследственных нарушениях обмена веществ и лизосомальных болезнях накопления (редких заболеваниях, при которых нарушается функция внутриклеточных органелл лизосом). Из-за врождённой нехватки ферментов, перерабатывающих углеводсодержащие продукты, в организме накапливаются крупные молекулы гликогена, гликопротеина и др., которые повреждают организм. Таких заболеваний известно более сотни, но их распространённость невелика. Как правило, проявляются они в детском и молодом возрасте и помимо поражения сердца затрагивают практически весь организм: кости, мышцы, нервную систему, зрение и слух. Самыми изученными болезнями накопления являются гемохроматоз, болезнь Пике и болезнь Фабри.
Классификация и стадии развития кардиомиопатии
По мере накопления информации были выявлены самые распространённые типы кардиомиопатии и их семейные формы:
К редким формам кардиомиопатии относят также системные заболевания и патологические состояния, при которых возникают так называемые вторичные кардиомиопатии: диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная, аутоиммунная и другие.
Исходя из причины развития болезни, становится ясным, что кардиомиопатии могут быть как изолированными – первичными, так и являться частью системного заболевания, т. е. быть вторичными.
В России традиционно применяется клинико-морфологическая классификация первичных кардиомиопатий, где кардиомиопатии разделяются на:
Анатомическая классификация гипертрофической кардиомиопатии в зависимости от локализации:
I. Гипертрофия левого желудочка:
В зависимости от наличия обструкции выносного тракта левого желудочка (область между межжелудочковой перегородкой и передней створкой митрального клапана) в покое и при нагрузке выделяют два типа гипертрофической кардиомиопатии :
К тяжело выявляемым видам относится аритмогенная дисплазия правого желудочка, при которой происходят структурные изменения в строении стенки правого желудочка — замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью и развитие аритмии.
Неклассифицируемые кардиомиопатии: некомпактный миокард, стресс-индуцированная кардиомиопатия.
Вторичные (специфические) кардиомиопатии: при имеющемся известном заболевании тяжесть поражения сердца более выражена и не соответствует причине:
Осложнения кардиомиопатии
Особенности течения кардиомиопатии представляют угрозу для жизни. Болезнь может дебютировать сразу внезапной смертью или жизнеугрожающими аритмиями : фибрилляцей желудочков, желудочковой тахикардией. Высокий риск внезапной сердечной смерти связан с такими факторами риска, как:
С утяжелением недостаточности все симптомы становятся более выраженными. Выделяют пять стадий сердечной недостаточности:
Диагностика кардиомиопатии
Особых признаков, характерных для этого заболевания, при сборе жалоб и осмотре пациента выявить не удаётся.
При клиническом осмотре обращают на себя внимание признаки сердечной недостаточности различной степени выраженности, аритмии, возможны тромбоэмболические осложнения.
В основном кардиомиопатии выявляются при проведении эхокардиографии (ЭХОКГ) и электрокардиографии (ЭКГ). Дополнительно применяются рентгеноконтрастная вентрикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинием.
В современной кардиологии всё больше распространяются новые методы визуализации сердца и сосудов — например, магнитно-резонансная томография (МРТ). Но её недостатком является дороговизна оборудования и малая доступность методики из-за отсутствия качественного оборудовании и специалистов.
На стандартной ЭКГ также могут быть зарегистрированы изменения в виде признаков гипертрофии миокарда левого желудочка, а также признаки его перегрузки и различные нарушения ритма сердца.
При холтеровском мониторировании ЭКГ также фиксируются нарушения ритма и проводимости практически в 100 % случаях. Выявление таких нарушении ритма сказывается на подборе базисной терапии кардиомиопатии.
В особых случаях для уточнения диагноза редких форм кардиомиопатии (например, при амилоидозе) возможна прижизненная биопсия миокарда. Методика инвазивная, потенциально опасная для пациента, требует использования уникального комплекса аппаратуры и высочайшей квалификации специалистов, что возможно только в нескольких научных кардиологических центрах РФ.
Из лабораторных методов диагностики помимо стандартных анализов крови (клинического и биохимического), необходимо отметить ДНК-диагностику. Она является «золотым стандартом» при подозрении на кардиомиопатию согласно мировым (европейским и американским) руководствам. Этот подход на данный момент является практически единственным, который применим для раннего выявления и прогнозирования риска развития семейных форм кардиомиопатии. В России такой уровень диагностики возможен в единичных лабораториях и является дорогостоящей процедурой из-за своей уникальности.
Лечение кардиомиопатии
По современным представлениям стратегия лечения пациента определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от типа кардиомиопатии.
Все больные с выявленной кардиомиопатией, независимо от течения заболевания (в том числе и бессимптомные), нуждаются в динамическом наблюдении. Кратность наблюдения и объём обследований определяются индивидуально. В обязательный перечень входят стандартные анализы (клинический и биохимический анализ крови), ЭКГ, ЭХОКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ.
Лечебная тактика зависит от множества факторов и подбирается индивидуально. При этом учитываются анатомические особенности — обструкция выносного тракта левого желудочка, растяжение полостей сердца, наличие клапанной патологи, стадия сердечной недостаточности и также сопутствующие заболевания. Необходимо выявлять факторы, повышающие риск внезапной смерти и жизнеугрожающих аритмий [15]
При дилатационной кардиомиопатии необходимо лечить причину развития растяжения полостей сердца, если это возможно. В медикаментозной терапии сердечной недостаточности применяют все стандартные группы лекарств:
Помимо лекарств в ряде случаев прибегают к хирургическим методам лечения кардиомиопатии.
При гипертрофической кардиомиопатии применяется септальная миэктомия — иссечение миокарда, расположенного в основании межжелудочковой перегородки. Она может быть дополнена и вмешательством на изменённом митральном клапане: вальвулопластикой, протезированием митрального клапана и коррекцией кольца митрального клапана.
При тяжёлой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии рассматривается проведение операции — иссечения части сердечной мышцы или более щадящая методика — чрескожная транслюминальная алкогольная абляция. При ней через катетер вводится до 3 мл 96 % спирта в зону максимальной гипертрофии миокарда и вызывается его инфаркт. Из-за этого мышца уменьшается в размере, исчезает препятствие (обструкция) току крови через митральное кольцо. Далее проводится установка кардиостимулятора для синхронизации работы всех отделов сердца. Эта процедура проводится кардиохирургами в специализированных отделениях.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии также неблагоприятный, но смертность не такая высокая — в первый год умирают 1 % заболевших, чаще от внезапной смерти, обусловленной факторами риска (наследственностью, тахикардией, предшествующим обмороками, понижением давления).
При рестриктивной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный, так как заболевание часто находят уже на поздней стадии развития. Лечение только симптоматическое и поддерживающее.
Для человека с выявленной кардиомиопатии частота посещений и обследований устанавливается индивидуально.
Вторичная кардиомиопатия
Вторичная кардиомиопатия – структурные и функциональные изменения сердечной мышцы, возникающие вследствие основного первичного заболевания. К симптомам вторичной кардиомиопатии относятся одышка, головокружение, боли в грудной клетке, нарушения ритма, слабость. Диагностика вторичной кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического исследования крови. Патогенетическое лечение вторичной кардиомиопатии заключается в воздействии на метаболические процессы в миокарде; симптоматическое – в устранении нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности.
Общие сведения
Кардиомиопатии – заболевания, сходные клинически, но различные по этиологии и патогенезу, характеризующиеся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Понятие «кардиомиопатия» исключает повреждения миокарда, возникающие вследствие ИБС, артериальной гипертензии, легочной гипертензии, клапанных пороков сердца и пр.
Первичные (идиопатические) кардиомиопатии объединяет преимущественное или изолированное поражение миокарда некоронарного и невоспалительного генеза, в основе которого лежит недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Первичные кардиомиопатии могут иметь врожденное (генетическое, наследственное), приобретенное или смешанное происхождение. К первичным (идиопатическим) кардиомиопатиям относят гипертрофическую (констриктивную, субаортальный стеноз), дилатационную (конгестивную, застойную), рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз) кардиомиопатии и аритмогенную дисплазию правого желудочка (болезнь Фонтана).
Термином «вторичные кардиомиопатии» (симптоматические кардиомиопатии, миокардиодистрофия, дистрофия миокарда) в кардиологии объединяют гетерогенную группу специфических поражений миокарда различной этиологии, обусловленных биохимическими или физико-химическими нарушениями метаболизма. В отличие от первичной кардиомиопатии, этиология которой не установлена, вторичная кардиомиопатия всегда является следствием генерализованных системных заболеваний других органов или патологических состояний.
Причины вторичной кардиомиопатии
Дистрофия миокарда может возникать при системных нервно-мышечных заболеваниях, таких, как миопатия, миастения. К вторичным кардиомиопатиям относятся такие редкие формы, как амилоидоз сердца, гемохроматоз сердца, ксантоматоз, гликогеноз.
При вторичной кардиомиопатии развивается диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, участвующих во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в сердечной мышце приводит к дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл и ослаблению сократительной активности миокарда. На гистохимическом уровне при вторичной кардиомиопатии имеет место метаболическая нестабильность миокарда.
Классификация вторичной кардиомиопатии
С учетом повреждающих факторов выделяют следующие клинические формы вторичной кардиомиопатии:
Симптомы вторичной кардиомиопатии
Диагностика вторичной кардиомиопатии
Вторичная кардиомиопатия всегда является лишь дополнением к основному диагнозу. Распознавание вторичной кардиомиопатии осуществляется на основании данных электрокардиографии, ритмокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического анализа крови.
ЭКГ-признаки вторичной кардиомиопатии проявляются, главным образом, снижением, сглаживанием или отрицательным значением зубца Т. Отчетливая связь между изменениями ЭКГ с выраженностью кардиалгического синдрома не прослеживается. При проведении велоэргометрии толерантность к физической нагрузке снижена, однако признаки явной коронарной недостаточности также отсутствуют. Рентгенологическое и электрокардиографическое исследование обнаруживают увеличение границ и расширение полостей сердца.
Биохимические исследования крови могут включать определение содержания микроэлементов, уровня глюкозы, липопротеидов, электролитов, гормонов щитовидной железы, катехоламинов, маркеров некроза миокарда, и др. Для верификации диагноза вторичной кардиомиопатии также используются фонокардиография, ритмография, холтеровское мониторирование, МРТ, сцинтиграфия миокарда с таллием-201, биопсия миокарда и др.
Дифференциальная диагностика вторичной кардиомиопатии проводится с миокардитом, ишемической болезнью сердца, атеросклеротическим и миокардитическим кардиосклерозом.
Лечение вторичной кардиомиопатии
Ввиду полиэтиологичности патологии и многообразия клинических форм вторичной кардиомиопатии, к ее лечению целесообразно привлекать специалистов различных профилей – кардиологов, гинекологов, инфекционистов, ревматологов. Лечения вторичной кардиомиопатии направлено на улучшение метаболических процессов, максимальное увеличение сердечного выброса и предотвращение дальнейшего прогрессирования снижения сократительной способности сердечной мышцы.
С целью снижения нагрузки на сердце исключаются прием алкоголя, курение, интенсивные физические нагрузки. При ярко выраженных клинических проявлениях вторичной кардиомиопатии назначаются β-адреноблакаторы, антиаритмические средства, антикоагулянты, соли калия, витамины группы В, сердечные гликозиды. Целесообразно применение активаторов миокардиального метаболизма (инозина, АТФ). Улучшению функции миокарда и повышению толерантности к нагрузкам способствует бальнеотерапия, умеренные занятия лечебной физкультурой.
При жизнеугрожающих нарушениях ритма показана имплантация электрокардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. Тяжелые варианты вторичной кардиомиопатии, не поддающиеся медикаментозной коррекции, следует рассматривать как основание для трансплантации сердца.
Прогноз и профилактика вторичной кардиомиопатии
Трудоспособность больных с вторичной кардиомиопатией, как правило, нарушается в связи с основным заболеванием, а при развитии сердечной недостаточности – и вследствие поражения миокарда. Прогноз вторичной кардиомиопатии во многом определяется течением первичного заболевания и развитием осложнений со стороны сердца.
Профилактика вторичной кардиомиопатии заключается в предупреждении поражения миокарда при заболеваниях, часто сопровождающихся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Раннее и адекватное лечение данных заболеваний, применение средств, улучшающих метаболические процессы в миокарде, позволяют предупредить или отсрочить поражение сердца.