болезнь бехтерева почему так назвали
Болезнь Бехтерева также называется анкилозирующим спондилитом или болезнью Штрюмпель-Мари-Бехтерева, так как Мари и Штрюмпель исследовали этот недуг параллельно с русским невропатологом. Существует несколько теорий возникновения болезни. Ученые считают, что большую роль играет наследственность. Более чем у 90% больных найден генный маркер HLA B27 (хоть не у всех людей, имеющих данный маркер, развивается болезнь Бехтерева). В действительности пока точно не выявлено, что же вызывает этот недуг, но некоторые закономерности всё-таки выявлены.
Что вызывает возникновение и развитие болезни Бехтерева?
Известно, что некоторые факторы вызывают сбой в работе иммунной системы человека. В результате в организме начинают вырабатываться антитела к суставным тканям собственного тела, которые становятся агрессивными по отношению к ним и уничтожают свои же клетки. Организм пытается восстановить костную ткань, хрящи замещаются остеоцитами и костенеют. В итоге скелет деформируется и становится неподвижным, пациент оказывается зависим от других людей в быту и испытывает постоянную сильную боль.
Обычно болезнь поражает молодых людей в возрасте от 15 до 40 лет. На каждых девять мужчин, болеющих анкилозирующим спондилитом, приходится только одна женщина, страдающая данной патологией.
Предрасполагающие факторы, способные изменить иммунный статус и вызвать дебют болезни:
Носительство антигена HLA B27 делает человека уязвимым к вышеперечисленным факторам. Иммунная система после воздействия на организм чужеродных агентов продолжает вырабатывать антитела, но уже не к ним, а к своим же клеткам (клеткам с генным маркером HLA B27), которые напоминают ей чужеродные микроорганизмы (антигенная мимикрия). То есть болезнь Бехтерева формируется как защитная реакция организма на провоцирующий фактор.
Иногда причиной болезни может стать гиперактивная реакция на заживление перелома. Спондилоартрит может проявляться сочетанием разных поражений – костной системы и внутренних органов, для всех этих изменений характерно прогрессирующее хроническое течение.
ДЛЯ СВЯЗИ С НАМИ
Чтобы получить полную информацию о видах лечения и профилактике заболеваний ортопедии, ревматологии или неврологии, пожалуйста, обратитесь к нам:
телефон +7(495)120-46-92
эл.почта info@euromed.academy
Форма обратной связи 
Telegram 
Мы в WhatsApp
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
Все заболевания, названные именами собственными, имеют второе, как правило, чаще употребляемое врачами название, а вот болезнь Бехтерева (ББ) и больные, и врачи предпочитают называть одинаково. В медицинской литературе используется термин «анкилозирующий спондилит/спондилоартрит».
Болезнь Бехтерева радикально отличается от поражения суставов при любых артритах, потому что кость не разрушается, а наоборот, избыточно растёт. Но нормальной структуры от этого активного роста не получается, а всё больше костные наросты, напоминающие пещерные сталактиты — остеофиты. Для болезни Бехтерева характерно вовлечение в патологический процесс не только скелета, но также сосудистой оболочки глаза, кожи, кишечника и сердца. Но эти локализации необязательны, а что обязательно для заболевания, так постепенное и неуклонное прогрессирование воспаления с вовлечением новых суставов.
Кто болеет болезнью Бехтерева
Довольно долго ББ ошибочно считали характерной исключительно для мужчин и стариков, но оказалось совсем не так. Действительно, мужчины болеют в три раза чаще, и у них превалирует тяжёлое течение заболевания, но женщин тоже поражает этот недуг, правда, он совсем не мешает продолжению рода. А по большому счёту проявления заболевания не имеют гендерных различий. Заболеть анкилозирующим спондилитом можно в любом возрасте, не имеется у ББ возрастных предпочтений.
Анкилозирующим спондилитом болеет не более 1% населения, причём в каждой возрастной когорте число больных практически одинаково, это отнюдь не болезнь старения, как схожий по ведущим симптомам остеоартроз. На севере болеют в два раза чаще, чем в южных регионах, но пока неизвестно почему. У больных ББ выявляются гены HLA-27, ARTS1 и IL23R. С другой стороны, наличие этих генов совершенно не обещает непременной ББ, заболевает каждый 5–7 из имеющих «подозрительный» ген HLA-27, а остальные живут без проблем.
Почему именно этот ген задействован в механизме развития ББ и что он контролирует или постёгивает, пока не удалось определить. Носитель гена HLA-27 должен иметь близких родственников, страдающих спондилитом, и только тогда вероятность заболеть составит 12%, не очень много, но всё-таки шестикратно выше, чем только при носительстве HLA-27 без больных в семье.
В объяснении механизма развития заболевания пока склоняются к типовому для всех ревматологических процессов объяснению: какой-то воспалительный агент вызывает активацию иммунитета, но иммунные клетки почему-то сбиваются с курса и атакуют собственные ткани. Атака не разовая, а многолетняя хроническая, и что поддерживает эту войну против себя самого, тоже не понятно.
Почему болезнь Бехтерева
Болезнью Бехтерева болели испокон веков, в живописи и литературе частенько встречались старики-горбуны. Но описали эту патологию только в середине XVI века. Вот такое анатомическое описание и сделал в своём анатомическом труде итальянский анатом, не совсем праведным путём получивший в своё распоряжение два необычных скелета.
А через полтора столетия один ирландский доктор среди своих пациентов нашёл необычного больного, у которого весь позвоночник с костями таза сросся в монолитную неподвижную структуру. Вот так время от времени кто-то обращал внимание на странные негнущиеся позвоночники своих пациентов и публиковал случаи в тогдашней медицинской периодике. И вдруг в конце XIX века сразу три известных врача, как в анекдоте, русский, немец и француз сделали подробнейшее описание хронического повреждения суставов позвоночника, сопровождающегося их полным сращением.
Три известных врача независимо друг от друга наблюдали больных и опубликовали в своих национальных медицинских журналах. Первым был российский психоневролог Владимир Михайлович Бехтерев, его статью «Одеревенелость позвоночника с искривлением его как особая форма заболевания», была размещена в 1893 году в журнале «Врач». Через 4 года свой клинический случай описал немец Адольф Штрюмпелль, а ещё через год и француз Пьер Мари. Учтя сложности коммуникаций позапрошлого века, болезнь назвали сложносочинённо Штрюмпелля-Мари-Бехтерева. Соотечественники выбрали абсолютно справедливое название заболевания, не умаляя этим заслуги иностранных врачей.
Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас
Болезнь Бехтерева
Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое воспалительное заболевание позвоночника (спондилит) и крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит), а также периферических суставов (артрит), энтезисов (энтезит), в ряде случаев глаз (увеит) и корня аорты (аортит), которым заболевают, как правило, до 40 лет и при котором более чем в 90% случаев выявляется генетический маркер HLA-B27 [1,7].
Рисунок 1. Анкилозированный позвоночник.
Рисунок 2. Буклет американского врача Д. Теккера. Он описал клинический случай больного Леонарда Траска с деформацией позвоночника, клинической картиной, сходной с АС. В 1833 году, Траск упал с лошади, что усугубило состояние и привело к тяжелой деформации.
Ш.Ф. Эрдес приводит следующие названия, которые носил АС в течение своей истории:
Рисунок 3. Критерии аксиального спондилоартрита, предложенные экспертами ASAS.
Существует несколько гипотез о роли HLA-B27 в патогенезе АС на молекулярном уровне (таблица 1):
Таблица 1. Роль HLA-B27 в патогенезе АС
В процесс, прежде всего, вовлекаются крестцово-подвздошное сочленение, суставы позвоночника и периферические суставы, межпозвоночные диски, тела позвонков, связки позвоночника в местах их прикрепления к телу позвонка. Поражение синовиальной оболочки и вышеперечисленных суставов характеризуется прогрессирующей деструкцией суставного хряща с развитием паннуса, анкилозированием илеосакрального сочленения и суставов позвоночника и эрозированием субхондральной кости. Поражение позвоночника касается позвонков, межпозвоночных дисков и связок. Процесс начинается в поверхностных слоях фиброзного кольца межпозвоночного диска, затрагивая примыкающие к нему тела позвонков. В передних и переднелатеральных отделах возникает реактивное воспаление, ведущее к формированию краевых эрозий и склерозированию данных участков. Разрушение дисков медленно развивается от периферии к центру. По краям тел позвонков формируются костные мостики — синдесмофиты — за счёт соединения с оссифицированными наружными слоями межпозвоночных дисков. В дальнейшем окостенение охватывает все ткани, окружающие позвонки, и диски, начиная с дисков нижних позвонков. Затем процесс генерализуется, позвоночник приобретает вид «бамбуковой палки». Существенным является склерозирование связок позвоночника, оно происходит без их воспаления. Из-за склерозирования и изменения диска при окостенении основной передней связки происходит деформация позвоночника [8]. 
Болезнь Бехтерева – диагностика и лечение
Называют болезнь Бехтерева в международной медицинской терминологии – анкилозирующий спондилоартрит. Происхождение недуга – в воспалительных изменениях структур межпозвонковых суставов. Воспаление способствует их сращению, которое называется анкилоз. Из-за этого процесса постепенно, но неуклонно ограничиваются движения суставов. Они становятся менее мобильными, двигаются с меньшей амплитудой, процесс является прогрессирующим. В результате позвоночник практически обездвиживается, причем, полностью. Сначала уменьшается мобильность, сопровождаясь болевым синдромом, в зоне пояса. Затем идет вверх, поднимаясь по позвоночному столбу до шейной зоны. В конце концов, человеческое туловище выгибается «как вопросительный знак» либо неестественно выпрямляется, лишаясь изгибов. Диагностировать болезнь, особенно в начальной стадии, непросто, поскольку до сих пор медициной не изучены точно причины, ее вызывающие.
Почему возникает спондилоартрит
По виду эти классический кифоз грудной позвоночной зоны. Но его отличают иные качественные и этиологические характеристики. Также различаются способы диагностики и, разумеется, лечения.
Кстати. Если брать статистическую информацию по Российской Федерации, то болезнь Бехтерева диагностирована у трети одного процента взрослого населения страны. Болеют преимущественно мужчины (женщины – реже в девять раз), возраст которых от 15 лет до 30.
Итак, причины болезни полностью не ясны. Есть исследователи (и их большинство), по мнению которых главная образующая отклонений – агрессия. Речь идет о повышенной иммуно-клеточной агрессии, которая направлена на связочные и суставные ткани, то есть практически на себя. Это может происходить (с большей вероятностью) из-за наследственной предрасположенности.
Кстати. У страдающих болезнью Бехтерева пациентов обнаружен антиген определенного типа (HLA-В27), вызывающий своеобразное изменение в иммунной системе. До момента активации он находится в организме, никак себя не проявляя.
Что может «запустить» болезнь? Пусковым случаем может явиться смена иммунного статуса. Это происходит в результате различных причин, к которым относят:
Как развивается болезнь, симптомы
Механизм развития следующий. Как известно, межпозвоночное пространство занимают диски, создающие мобильность. Поверхности позвоночника состоят из связок, создающих его устойчивость. Каждый из позвонков имеет нижние и верхние пары отростков, которые, в свою очередь, скреплены подвижными суставами.
Когда, в результате иммуно-клеточной агрессии, начинается воспаление, быстро переходящее в хронический процесс, им поражаются все составляющие позвоночника – диски, суставы, связки. Все эластичные ткани замещаются твердыми (окостеневают). После этого сохранение мобильности невозможно, и позвоночник утрачивает подвижность.
Кстати. Атака иммунных клеток осуществляется не только на позвоночный столб и его составляющие. Могут быть поражены нижние конечности (их суставы), а также сердце, почки, легкие, мочеполовые органы.
Формы заболевания имеют свою классификацию в зависимости от того, какие органы или системы поращены преимущественным образом.
Если вы хотите более подробно узнать, какие необходимы медикаменты и выполнения упражнений при болезни Бехтерева у женщин, а также рассмотреть симптомы и способы лечения, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.
Таблица. Классификация форм болезни Бехтерева.
| Форма | Расшифровка |
|---|---|
| Центральная | При наличии у пациента заболевания в данной форме пораженным оказывается лишь позвоночник. Причем, его отделы могут быть поражены частично. Есть два вида центрального спондилоартрита: кифозный, когда затронуты грудная и шейная зона; и ригидный, при котором происходит обратный прогиб, сглаживание изгибов грудной и поясничной зоны и гипервыравнивание спины. |
| Ризомелическая | Данный вид дает в основной форме поражение позвоночных зон в корневых суставах. Это тазовые и плечевые зоны. Если форма периферическая, затронутыми окажутся, наряду с позвоночником, голеностопы, локти, колени и иные периферийные суставы. |
| Скандинавская | Если брать клинику данного вида, это классический ревматоидный артрит. При этом не возникнет глобальной деформации или деструкции крупных суставов, будут затронуты лишь кистевые мелкие суставы. |
| Висцеральная | Эта форма скорее относится к дополнительным, многие исследователи даже не выделяют ее в отдельный вид. Тем не менее, именно при ней возможны патологические эпизоды во внутренних органах, которые начинаются, естественно, с повреждения позвоночно-суставных элементов. |
Симптоматика
Заболевание отнюдь не начинается внезапно, поэтому его так трудно диагностировать на ранней стадии. При сборе анамнеза лишь некоторые из пациентов отмечают слабость, слабые преходящие боли, сонливость и нервное раздражение за какое-то время (несколько месяцев, у всех количество разное) до диагностирования недуга. Разумеется, по поводу данных симптомов, в силу их неявной выраженности и схожести с обычным синдромом усталости, никто из опрашиваемых к врачу на данной стадии не обратился.
Кстати. Вторая группа заболевших, тоже немногочисленная, отмечала, что предвещали патологию многочисленные глазные болезни, по поводу которых они обследовались и лечились у офтальмолога, но врач не связал это с возможностью болезни Бехтерева. Это были иридоцтклиты, эписклериты и другие «ириты», плохо и тяжело поддающиеся лечению и после выздоровления возникающие снова.
В остальном особенностей ранней симптоматики не наблюдалось. Когда больные обращались к врачу, они испытывали следующие симптомы.
Важно! Более поздняя стадия обнаружения болезни Бехтерева четко показывала на рентгенограмме формирование костных «мостов», сковывающих межпозвонковые сегменты и срастание позвоночных суставов.
Кроме общих симптомов, на которые обращалось внимание пациентов, у патологии имеются симптомы специфические, подразделяющиеся на две группы: суставные и внесуставные.
Суставные поражения
Одним из первых называют сакроилеит, который является индикатором наличия спондилоартрита. Это воспаление расположенные в крестцовой зоне суставов, которое порождает боли в паху, верхней бедренной зоне, ягодицах.
Кстати. Очень часто сакроилеит ошибочно принимают за проявления межпозвонковой грыжи, радикулитное поражение или поражение седалищного нерва.
Обычно на стадии обнаружения болезни более 50% больных испытывают болевой синдром в крупных суставах. Мелкие, традиционно, оказываются задетыми гораздо реже.
Внесуставные поражения
Треть пациентов жалуется на поражения не суставов, а внутренних или иных органов. Так могут подвергнуться патологическим изменениям зрительный аппарат, сердечный, легочный, почечная система и мочевыводящая. Это выражается в миокардитах и пороках сердца, проблемах с почками и легочных заболеваниях, увеитах, иридоциклитах и других болезнях.
Диагностика
Как бы ни было сложно диагностировать болезнь Бехтерева, рано или поздно диагностика проходит результативно. Для этого требуется осмотр различных специалистов и применение разнообразных методов.
Рентген указывает на два типа изменений: тазобедренных суставов и суставов стоп. Если стадия болезни ранняя, изменения могут не выявиться. В данном случае показано проведение КТ. Делают компьютерную томографию крестцово-подвздошных соединений и всей поясничной зоны.
Более ранние патологические перемены помогает выявить МРТ. Аппаратная процедура анализирует тазобедренные суставы, головку бедра, реберно-позвоночные суставы. Исследование позволяет диагностировать переднюю или заднюю форму болезни Бехтерева.
Если вы хотите более подробно узнать, как проходит процедура МРТ позвоночника, а также рассмотреть подготовку и проведение МРТ, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.
Из данных анализов, полученных в лаборатории наиболее важными являются обнаружение HLA-B27, величина СОЭ и СРВ, а также нарушения иммунологического статуса.
Важно! При диагностике необходимо устанавливать дифференциальный диагноз. Это означает, что патологии иной этиологии нужно исключить. Например, исключаются спондилез и остеохондроз, которые не имеют отношения к возникновению спондилоартрита.
Таблица. Дифференциация болезни Бехтерева.
