гиперальдостеронизм что это такое у женщин симптомы и признаки

Первичный гиперальдостеронизм

Общая информация

Краткое описание

ПГА – собирательный диагноз, характеризующийся повышенным уровнем альдостерона, который относительно автономен от ренин-ангиотензиновой системы и не снижается при натриевой нагрузке. Повышение уровня альдостерона является причиной сердечно-сосудистых расстройств, снижения уровня плазменного ренина, артериальной гипертензии, задержки натрия, и ускоренного выделения калия, что приводит к гипокалиемии. Среди причин ПГА аденома надпочечника, односторонняя или двусторонняя над­почечниковая гиперплазия, в редких случаях – наследственно обусловленный ГЗГА [1].

Код(ы) МКБ:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги и сосудистые хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиопатогенетические и клинико-морфологические признаки ПГА (Е. G. Biglieri, J. D. Baxter, модификация) [2].
· альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников (АПА) — альдостерома (синдром Конна);
· двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников:
— идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА, неподавляемая гиперпродукция альдостерона);
— неопределенный гиперальдостеронизм (избирательно подавляемая продукция альдостерона);
— глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм (ГПГА);
· альдостеронпродуцирующая, глюкокортикоид подавляемая аденома;
· карцинома коры надпочечников;
· вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (яичники, кишечник, щитовидная железа).

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

: головные боли, повышение АД, мышечная слабость, особенно в икроножных мышцах, судороги, парастезии в ногах, полиурия, никтурия, полидипсия. Начало заболевания постепенное, симптомы проявляются после 40 лет, чаще диагностируется в 3-4 декаде жизни.

Физикальное обследование:
· гипертонический, неврологический и мочевой синдромы [2].

Лабораторные исследования:
· определение калия в сыворотке крови;
· определение уровня альдостерона плазмы крови;
· определение альдостерон-ренинового соотношения (АРС).
Пациентам с положительным APC до проведения дифференциального диагноза форм ПГА рекомендовано проведение одного из 4 подтверждающих ПГА тестов (А).

Тесты, подтверждающие ПГА

· УЗИ надпочечников (однако, чувствительность данного метода недостаточна, особенно в случае маленьких размеров образования менее 1,0 см в диаметре);
· КТ надпочечников (точность выявления опухолевых образований этим методом достигает 95%). Позволяет определить размеры опухоли, форму, топическое расположение, оценить накопление и вымывание контраста (подтверждает или исключает адренокортикальный рак). Критерии: доброкачественные образования обычно гомогенные, плотность их невысока, контуры четкие;
· сцинтиграфия с 131 I-холестеролом – критерии: для альдостеромы характерно асимметричное накопление радиофармпрепарата (в одном надпочечнике) в отличие от двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников;
· селективная катетеризация вен надпочечников и определение содержания уровня альдостерона и кортизола в крови, оттекающей от правого и левого надпочечника (образцы крови берутся из обеих вен надпочечников, а также из нижней полой вены). Критерии: пятикратное увеличение соотношения альдостерон/кортизол считается подтверждением наличия альдостеромы.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога с целью подбора антигипертензивной терапии;
· консультация эндокринолога с целью выбора тактики лечения;
· консультация сосудистого хирурга для выбора метода оперативного лечения.

Таблица 2. Препараты с минимальным влиянием на уровень альдостерона, с помощью которых осуществим контроль АД при диагностике ПГА

1. Необходима коррекция гипокалиемии после измерения калия плазмы. Для исключения артефактов и завышения реального уровня калия забор крови должен отвечать следующим условиям:
· осуществляется шприцевым способом (вакутейнером нежелательно);
· избегать сжимания кулака;
· набирать кровь не ранее, чем через 5 секунд после снятия турникета;
· сепарация плазмы не менее 30 минут после забора.
2. Больной не должен ограничивать потребление натрия.
3. Отменить препараты, влияющие на показатели АРС не менее, чем за 4 недели:
· спиронолактон, триамтерен;
· диуретики;
· продукты из корня солодки.
4. Если результаты АРС на фоне приема вышеупомянутых средств не являются диагностическими, и если контроль АГ осуществляется препаратами с минимальным влиянием на уровень альдостерона (смотрите таблицу 2) – отмените, по крайней мере, на 2 недели другие лекарства, которые могут влиять на уровень АРС:
· бета-адреноблокаторы, центральные альфа-адреномиметики (клонидин, а-метилдопа), НПВС;
· ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновыъх рецепторов, ингибиторы ренина, дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов.
5. При необходимости контроля АГ лечение проводится препаратами с минимальным влиянием на уровень альдостерона (смотрите таблицу 2).
6. Необходимо иметь информацию о приеме оральных контрацептивов (ОК) и заместительной гормональной терапии, т.к. эстроген-содержащие препараты могут понизить уровень прямой концентрации ренина, что обусловит ложноположительный результат АРС. Не отменяйте ОК, используйте в этом случае уровень АРП, а не ПКР.

В. Условия забора:
· забор в утренние часы, после пребывания пациента в вертикальном положении в течение 2 часов, после нахождения в сидячей позе около 5-15 минут.
· забор в соответствии с п. А. 1, стаз и гемолиз требуют повторного забора.
· перед центрифугированием держать пробирку при комнатной температуре (а не на льду, т.к. холодовой режим увеличивает APП), после центрифугирования плазменный компонент подвергнуть быстрой заморозке.

С. Факторы, влияющие на интерпретацию результатов:
· возраст > 65 лет влияет на снижение уровня ренина, АРС искусственно завышается;
· время дня, пищевая (солевая) диета, временной отрезок постурального положения;
· лекарства;
· нарушения методики забора крови;
· уровень калия;
· уровень креатинина (почечная недостаточность приводит к ложноположительному АРС).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица 3. Диагностические тесты при ПГА

Источник

Публикации в СМИ

Гиперальдостеронизм

По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

Гиперальдостеронизм (альдостеронизм) — состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушении его метаболизма. Частота. 0,5–2% всех случаев артериальной гипертензии. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм • Первичный — клинический синдром, возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертензией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови • Вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина значительно повышено.

Этиология • Первичный гиперальдостеронизм •• Односторонняя альдостерон-секретирующая аденома (синдром Конна) — наиболее частая причина (60%) •• Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) — вторая по частоте причина (34%) •• Двусторонняя альдостерон-секретирующая аденома •• Односторонняя альдостерон-секретирующая карцинома коры надпочечника • Вторичный гиперальдостеронизм •• Стеноз почечных артерий •• Злокачественная артериальная гипертензия •• Ренин-секретирующие опухоли •• Эктопические очаги секреции АКТГ •• Синдром Барттера •• Приём пероральных контрацептивов •• Различные состояния, сопровождаемые отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром), вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона.

Патогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах • Задержка натрия вызывает повышение АД • Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезий, тетании •• Гипокалиемия уменьшает секрецию инсулина поджелудочной железой, что снижает толерантность к углеводам •• Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии.

Клиническая картина • Артериальная гипертензия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД — доминирующий признак заболевания • Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией • Отёки не характерны.

Лабораторные исследования • Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой • Гипернатриемия • Гипохлоремия (гипохлоремический алкалоз) • Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают влияние баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы •• Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина •• Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке) • Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном — высокая • Влияние ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адреноблокаторы способны изменить секрецию ренина • Влияние заболеваний. Злокачественная артериальная гипертензия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.

Специальные исследования • Постуральная проба: регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную 4-часовым пребыванием в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч) •• У здоровых людей и больных с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона •• У больных с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона • Пробное лечение спиронолактоном • КТ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников следует производить через каждые 3 мм • Ангиография сосудов надпочечников • Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии.

Дифференциальная диагностика • Приём диуретиков • Реноваскулярная артериальная гипертензия • Феохромоцитома • Опухоль, секретирующая ренин • Злокачественная артериальная гипертензия • Врождённая гиперплазия коры надпочечников • Опухоль, секретирующая альдостерон • Применение ГК в высоких дозах • Избыточное потребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки) • Псевдоальдостеронизм (синдром Лиддла).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Диета с ограничением натрия, регулярные дозированные физические нагрузки (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, отказ от курения • Синдром Конна — односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии спиронолактоном) • Идиопатический гиперальдостеронизм — длительная лекарственная терапия — калийсберегающие диуретики (спиронолактон 25–50 мг 3 р/сут) и другие антигипертензивные препараты (например, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, небольшие дозы тиазидных диуретиков).

Наблюдение • Определение АД • Определение уровня калия в сыворотке крови • Определение концентрации альдостерона в моче в течение 24 ч после адреналэктомии • Всех пациентов с артериальной гипертензией и гипокалиемией неясной этиологии следует обследовать в отношении альдостеронизма.

Лекарственная терапия

Препараты выбора • Спиронолактон 75–150 мг/сут (для компенсации гипокалиемии) • Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или тиазидные диуретики в небольших дозах • При синдроме Барттера — пища, богатая калием, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом или пропранололом обычно ослабляют клинические проявления заболевания, но полностью не предупреждают потери калия.

Осложнения. Сердечные аритмии (возможны и фатальные), связанные с тяжёлой гипокалиемией.

Течение и прогноз. Оперативное удаление альдостерон-секретирующей аденомы приводит к исчезновению артериальной гипертензии приблизительно в 70% случаев. Артериальная гипертензия обычно исчезает постепенно в течение 1–4 мес.

МКБ-10 • E26 Гиперальдостеронизм

Примечание. Нагрузка натриевая, способы проведения • Измеряют уровень экскреции альдостерона в суточной моче после приёма больным более 150 мЭкв натрия по меньшей мере в течение 3 дней (обычно назначают таблетки хлорида натрия). Натриевая нагрузка может ещё больше снизить уровень калия в сыворотке, поэтому при гипокалиемии соблюдают осторожность. Повышенное содержание альдостерона в суточной моче, содержащей более 150 мЭкв натрия, указывает на первичный альдостеронизм • Измеряют содержание альдостерона в плазме после инфузии 2 000 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в течение 4 ч. В норме значения бывают ниже 8–10 нг%. Противопоказания: тяжёлая артериальная гипертензия и застойная сердечная недостаточность.

Код вставки на сайт

Гиперальдостеронизм

По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

Гиперальдостеронизм (альдостеронизм) — состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушении его метаболизма. Частота. 0,5–2% всех случаев артериальной гипертензии. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм • Первичный — клинический синдром, возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертензией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови • Вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина значительно повышено.

Этиология • Первичный гиперальдостеронизм •• Односторонняя альдостерон-секретирующая аденома (синдром Конна) — наиболее частая причина (60%) •• Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) — вторая по частоте причина (34%) •• Двусторонняя альдостерон-секретирующая аденома •• Односторонняя альдостерон-секретирующая карцинома коры надпочечника • Вторичный гиперальдостеронизм •• Стеноз почечных артерий •• Злокачественная артериальная гипертензия •• Ренин-секретирующие опухоли •• Эктопические очаги секреции АКТГ •• Синдром Барттера •• Приём пероральных контрацептивов •• Различные состояния, сопровождаемые отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром), вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона.

Патогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах • Задержка натрия вызывает повышение АД • Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезий, тетании •• Гипокалиемия уменьшает секрецию инсулина поджелудочной железой, что снижает толерантность к углеводам •• Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии.

Клиническая картина • Артериальная гипертензия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД — доминирующий признак заболевания • Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией • Отёки не характерны.

Лабораторные исследования • Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой • Гипернатриемия • Гипохлоремия (гипохлоремический алкалоз) • Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают влияние баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы •• Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина •• Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке) • Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном — высокая • Влияние ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адреноблокаторы способны изменить секрецию ренина • Влияние заболеваний. Злокачественная артериальная гипертензия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.

Специальные исследования • Постуральная проба: регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную 4-часовым пребыванием в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч) •• У здоровых людей и больных с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона •• У больных с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона • Пробное лечение спиронолактоном • КТ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников следует производить через каждые 3 мм • Ангиография сосудов надпочечников • Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии.

Дифференциальная диагностика • Приём диуретиков • Реноваскулярная артериальная гипертензия • Феохромоцитома • Опухоль, секретирующая ренин • Злокачественная артериальная гипертензия • Врождённая гиперплазия коры надпочечников • Опухоль, секретирующая альдостерон • Применение ГК в высоких дозах • Избыточное потребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки) • Псевдоальдостеронизм (синдром Лиддла).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Диета с ограничением натрия, регулярные дозированные физические нагрузки (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, отказ от курения • Синдром Конна — односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии спиронолактоном) • Идиопатический гиперальдостеронизм — длительная лекарственная терапия — калийсберегающие диуретики (спиронолактон 25–50 мг 3 р/сут) и другие антигипертензивные препараты (например, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, небольшие дозы тиазидных диуретиков).

Наблюдение • Определение АД • Определение уровня калия в сыворотке крови • Определение концентрации альдостерона в моче в течение 24 ч после адреналэктомии • Всех пациентов с артериальной гипертензией и гипокалиемией неясной этиологии следует обследовать в отношении альдостеронизма.

Лекарственная терапия

Препараты выбора • Спиронолактон 75–150 мг/сут (для компенсации гипокалиемии) • Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или тиазидные диуретики в небольших дозах • При синдроме Барттера — пища, богатая калием, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом или пропранололом обычно ослабляют клинические проявления заболевания, но полностью не предупреждают потери калия.

Осложнения. Сердечные аритмии (возможны и фатальные), связанные с тяжёлой гипокалиемией.

Течение и прогноз. Оперативное удаление альдостерон-секретирующей аденомы приводит к исчезновению артериальной гипертензии приблизительно в 70% случаев. Артериальная гипертензия обычно исчезает постепенно в течение 1–4 мес.

МКБ-10 • E26 Гиперальдостеронизм

Примечание. Нагрузка натриевая, способы проведения • Измеряют уровень экскреции альдостерона в суточной моче после приёма больным более 150 мЭкв натрия по меньшей мере в течение 3 дней (обычно назначают таблетки хлорида натрия). Натриевая нагрузка может ещё больше снизить уровень калия в сыворотке, поэтому при гипокалиемии соблюдают осторожность. Повышенное содержание альдостерона в суточной моче, содержащей более 150 мЭкв натрия, указывает на первичный альдостеронизм • Измеряют содержание альдостерона в плазме после инфузии 2 000 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в течение 4 ч. В норме значения бывают ниже 8–10 нг%. Противопоказания: тяжёлая артериальная гипертензия и застойная сердечная недостаточность.

Источник