гиперсенситивный пневмонит что это такое

Гиперсенситивный пневмонит что это такое

1. Аббревиатуры:
• Гиперчувствительный пневмонит (ГП)
• Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)

2. Синоним:
• Экзогенный аллергический альвеолит

3. Определения:
• Аллергическая воспалительная реакция легочной ткани и дыхательных путей на вдыхаемые органические антигены или гаптены (неорганические молекулы с низкой молекулярной массой)
• Подразделяется на острый, подострый, и хронический (классификация Ричерсона):
о Классификация разработана до появления КТВР
о Лучевые и патологические признаки должны соотноситься с клинической симптоматикой, тем не менее, статистически значимые закономерности не выявлены
• В современной классификации выделяют две группы с различными клиническими, лучевыми, и патологическими проявлениями:
о 1 группа: симптоматика возникает после воздействия провоцирующего агента и может рецидивировать
о 2 группа: симптомы хронического заболевания (пальцы в виде «барабанных палочек», гипоксемия, хрипы на вдохе)

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о 1 группа: центрилобулярные очаги «матового стекла» и воздушные «ловушки»
о 2 группа: перибронховаскулярный фиброз в верхних долях

2. Рентгенография легких при гиперчувствительном пневмоните:
• 1 группа:
о Рентгенография органов грудной клетки: в большинстве случаев норма
о Неспецифические находки: затемнения с нечеткими границами
• 2 группа:
о Рентгенография органов грудной клетки: в большинстве случаев норма
о Перибронховаскулярные ретикулярные изменения в верхних долях и/или «сотовое легкое»
о Изменения субплевральных отделов по типу «сотового легкого» с апикально-базальным градиентом: картина аналогична таковой при обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)
о Острый ГП напоминает острый ИЛФ (появление диффузных участков снижения пневматизации на фоне предшествующих ретикулярных изменений; необходимо исключать кардиоген-ный отек легких)

(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (1-я группа) в обоих легких визуализируются участки снижения пневматизации по типу «матового стекла» на фоне утолщения междольковых перегородок и плеврального выпота. Картина имитирует отек легких. Для установления диагноза часто требуется биопсия открытым способом.
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (1-я группа) визуализируются плохо отграниченные центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла» с диффузным распределением. Обратите внимание, что перифиссуральные отделы легких интактны, что соотносится с центрилобулярным распределением патологических изменений. (Слева) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (1 группа) определяется «мозаичная» картина наряду с дольковыми воздушными «ловушками». Такие воздушные «ловушки», характерные для гиперчувствительного пнев-монита, не являются специфичной находкой.
(Справа) Наак спальной инспираторной (слева) и экспираторной (справа) КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (1 группа) определяется «мозаичная картина» и симптом «головки сыра», неспецифичный, но часто обнаруживающийся на КТ признак гиперчувствительного пневмонита. (Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2 группа) определяется снижение пневматизации легких на фоне распространенных ретикулярных изменений в средних и верхних легочных полях.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента визуализируются периброн-ховаскулярные зоны «матового стекла» и ретикулярные изменения, в сочетании с тракционными бронхоэкгазами. Гиперчувствительный пневмонит-классический пример заболевания легких, приводящего к перибронховаскулярному фиброзу с возможным прогрессированием до «сотового легкого».

3. КТ легких при гиперчувствительном пневмоните:

• 1 группа:
о Может имитировать экссудативную фазу при диффузном альвеолярном повреждении (острая интерстициальная пневмония):
— Острый ГП в классификации Ричерсона
— Диффузное снижение пневматизации в виде «матового стекла»
— Утолщение междольковых перегородок
— Плевральный выпот
о Центрилобулярные очаги «матового стекла»:
— Подострый ГП по классификации Ричерсона
о Мозаичная картина, воздушные «ловушки»
о Симптом «головки сыра»:
— Сочетание «матового стекла», воздушных «ловушек», и неизмененных участков легкого

• 2 группа:
о Хронический ГП в классификации Ричерсона
о Перибронховаскулярные и/или субплевральные ретикулярные изменения ± «сотовое легкое»:
— Нарушение архитектоники
— Тракционные бронхоэктазы
— Сочетание с признаками ГП 1 группы
— Патологические изменения субплевральных отделов, напоминающие неспецифическую интерстициальную пневмонию (НСИП) или ОИП
о Тонкостенные воздушные кисты (редко)
о Эмфизема (редко): может возникать у людей, недавно начавших курить
о Организующаяся пневмония (ОП) (редко): участки снижения пневматизации в периферических отделах легких («пятнистая» картина), которые могут мигрировать на изображениях в динамике; симптом «обратного гало» и/или «атолла»
о Острые проявления ГП:
— Предшествующие ретикулярные изменения или «сотовое легкое» + появление диффузных участков снижения пневматизации + появление тракционных бронхо-/брон-хиолоэктазов

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ
• Выбор протокола:
о Для идентификации воздушных ловушек требуется экспираторная КТВР
о КТВР в положении лежа на животе для дифференциальной диагностики слабовыраженных субплевральных изменений и гравитационно зависимых ателектазов

(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2 группа) определяются перибронховаскулярные и субплевральные ретикулярные изменения, «сотовое» легкое, тракционные бронхоэктазы с преимущественным поражением верхних долей.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2 группа), визуализируются участки интерстициального легочного фиброза однородной структуры. Обратите также внимание на рыхлые перибронхиолярные гранулемы. (Слева) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2 группа) определяется субплевральный фиброз наряду с тракционными бронхоэктазами. Картина может имитировать другие интерстициальные пневмонии. Экспираторные воздушные ловушки и центрилобулярные очаги позволяют предположить гиперчувствительный пневмонит, но диагноз устанавливается гистологически.
(Справа) На аксиальной КТВР (в положении лежа на животе) у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2 группа) визуализируются участки снижения пневматизации в виде «матового стекла». Сканирование в положении лежа на животе позволяет дифференцировать патологические изменения, обусловленные гиперчувствительным пневмонитом, и гравитационно зависимые ателектазы. (Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у пациента с гиперчувствительным пневмонитом, определяется утолщение стенок альвеол за счет инфильтрации лимфоцитами и гигантскими клетками. Альвеолярные пространства заполнены фибробластами и миксоидной стромой Стенки бронхиол утолщены.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) этого же образца тканей визуализируется перибронхиальная гранулема наряду с внутрипросветными бляшками из рыхлой соединительной ткани в просвете центральных дыхательных путей (картина организующейся пневмонии).

в) Дифференциальная диагностика гиперчувствительного пневмонита:

1. Острая интерстициальная пневмония:
• Может быть неотличима от ГП (1 группа)
• Диффузные изменения по типу «матового стекла»
• Диагноз часто устанавливается гистологически

3. Идиопатический легочный фиброз:
• Может быть неотличимым от ГП 2-й группы
• Лучевую картину важно соотносить с клинической симптоматикой
• Диагноз часто устанавливается на основании патологического исследования

4. Неспецифическая интерстициальная пневмония:
• Может быть неотличимой от ГП 2-й группы
• Лучевую картину важно соотносить с клинической симптоматикой
• Диагноз часто устанавливается на основании патологического исследования

6. Саркоидоз:
• Перибронховаскулярный фиброз с преимущественным поражением верхних долей
• Саркоидоз может быть неотличимым от ГП
• Типичные перилимфатические очаги (в т.ч. по ходу междолевых щелей)

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Отложение ингаляционных антигенов и/или гаптенов вдоль бронхиолярного и альвеолярного эпителия с развитием альвеолита и целлюлярного бронхиолита за счет реакций иммунной гиперчувствительности 3-го и 4-го типа:
— Антигены бактерий, дрожжевых грибков, птиц
— Споры макроскопических грибов
— Гаптены: изоцианаты, цинк, краски, красители
— Другие антигены: вирусы, эндотоксины, β-глюкан, вакцина против сибирской язвы
— Колистин, катехин (экстракт зеленого чая), метилметакрилат

2. Стадирование и классификация гиперчувствительного пневмонита:
• ГП изначально подразделяется на острый, подострый, и хронический (классификация Ричерсона) на основании клинической картины, лучевых и патологических признаков; зависимость статистически не подтверждена:
о Классификация Ричерсона:
— Острый ГП:
Клинические проявления: гриппоподобные симптомы, возникающие через 6 часов-24 часа после воздействия причинного агента
КТВР: диффузное снижение пневматизации по типу «матового стекла», утолщение междольковых перегородок, плевральный выпот
— Подострый ГП:
Клинические проявления: кашель, диспноэ; постепенное начало (от нескольких дней до недель)
КТВР: специфическая картина; центрилобулярные очаги «матового стекла» и дольковые воздушные «ловушки»
— Хронический ГП:
Клинические проявления: кашель, диспноэ, хроническая усталость, потеря веса, пальцы в виде «барабанных палочек»
КТВР: неспецифическая картина, напоминающая легочный фиброз с «сотовым легким» и тракционными брон-хоэктазами
• Современная классификация учитывает клинические, лучевые и гистологические проявления:
о 1 группа: острый и подострый ГП
о 2 группа: хронический ГП

3. Микроскопия гиперчувствительного пневмонита:
• 1 группа:
о Нейтрофильный и эозинофильный инфильтрат в альвеолярных пространствах и воспаление мелких сосудов
о Лимфоцитарная инфильтрация интерстиция, плохо сформированные ненекротические гранулемы, целлюлярный бронхиолит
о Диффузное альвеолярное повреждение
• 2 группа:
о Плохо сформированные перибронхиальные неказеозные гранулемы ± многоядерные гигантские клетки
о Бронхиолоцентрическая инфильтрация стенок альвеол лимфоцитами и плазматическими клетками
о Перибронхиолярный фиброз
о Констриктивный бронхиолит
о Гистологические признаки ОИП, НСИП, ОП, центрилобуляр-ный или «мостиковый» фиброз (сообщающиеся центрилобулярные и субплевральные фиброзные тяжи)
о Острый ГП: признаки диффузного альвеолярного повреждения и фиброза

д) Клинические особенности:

• Типичные признаки/симптомы:
о 1 группа:
— Симптомы возникают спустя несколько часов после воздействия и могут рецидивировать:
Системные или гриппоподобные симптомы: озноб, лихорадка, потливость, миалгия
Ощущение сдавленности в груди
Кашель, диспноэ
— Рецидивирующие системные симптомы
о 2 группа:
— Хронические симптомы: диспноэ, кашель
— Другие симптомы: пальцы в виде «барабанных палочек», гипоксемия, хрипы на вдохе

• Другие признаки/симптомы:
о Жидкость, полученная при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) ↑ лимфоциты, преобладание CD8+ клеток над CD4+
о Функциональные дыхательные пробы: рестриктивные нарушения, 1 диффузионной способности по моноксиду углерода
о Болезнь «горячей ванны»: клиническая, гистопатологическая, и лучевая картина ГП 1 группы:
— Нетуберкулезные микобактерии при исследовании жидкости, полученной при БАЛ
о Острые проявления ГП 2 группы:
— Быстро прогрессирующее диспноэ (от дней до недель)
— Кашель, лихорадка, гриппоподобная симптоматика
о «Летний» тип ГП:
— Наиболее распространенный вариант ГП в Японии, возникающий в летние месяцы, и рецидивирующий в течение многих лет
— Симптомы возникают при воздействии провоцирующих агентов в домашних условиях; заболевают члены одной семьи

• Клинические предикторы диагноза ГП:
о Воздействие известного антигена
о Преципитирующие антитела (+)
о Рецидивирующая симптоматика о Хрипы на вдохе
о Симптомы появляются спустя 4-8 часов после воздействия антигена
о Снижение веса

2. Демография:
• 4-15% всех интерстициальных заболеваний легких
• ГП возникает у 0,5-3% фермеров

3. Течение и прогноз:
• Может приводить к фиброзу и гибели в течение нескольких лет
• Факторы худшего прогноза хронического ГП:
о Длительное воздействие антигенов («легкое любителя птиц»)
о Гистологическая картина фиброзирующей НСИП или ОИП
о Пальцы в виде «барабанных палочек»
о Пожилой возраст
о Распространенные бронхоэктазы или «сотовое легкое» на КТ
• ↑ смертность среди фермеров и лиц, занятых в сельскохозяйственной деятельности

4. Лечение:
• ГП обычно поддается лечению:
о Устранение воздействия антигена; кортикостероиды

е) Список использованной литературы:
1. Elicker ВМ et al: Multidisciplinary approach to hypersensitivity pneumonitis. J Thorac Imaging. 31 (2):92-103, 2016

Источник

Публикации в СМИ

Пневмонит гиперчувствительный пневмонит

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) — диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Статистические данные. У 1–8% фермеров и 6–15% лиц, разводящих птиц.
Этиология. Основной этиологический фактор — микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах • Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — заплесневелое сено • Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур • Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — перепревший грибной компост • Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник — заплесневелый ячмень, солод • Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник — заражённая долгоносиком мука • Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник — остатки сахарного тростника • Лёгкое сыровара: Penicillum casei. Источник — заплесневелый сыр • Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник — препарат гипофиза для назального применения • Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники — производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов • Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.

Патогенез. Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих АТ и формированию иммунных комплексов, а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лимфоцитов — эффекторов ГЗТ. Формирование иммунных комплексов на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лимфокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца.

Факторы риска • Длительный контакт с пылью • Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают).
Клинические проявления • Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4–8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы: •• Лихорадка до 40 °C •• Кашель, иногда с кровохарканьем •• Одышка •• Недомогание, тошнота, рвота •• Ломота во всём теле •• Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы • Хронический ГП — длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы: •• Постоянный кашель •• Одышка при незначительной нагрузке •• Анорексия и похудание •• Слабость и плохое самочувствие • При объективном исследовании •• Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз) •• Пальцы в виде «барабанных палочек» •• Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза — влажные трескучие хрипы («треск целлофана») •• Хроническое лёгочное сердце.

Лабораторные исследования • При острых формах — лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов • Неспецифическое повышение уровня иммуноглобулинов и СОЭ • Бактериологическое исследование крови и мокроты — отсутствие роста специфических возбудителей • Наличие преципитирующих АТ в сыворотке. Следует учитывать, что у 40–50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.
Специальные исследования
• Рентгенологическое исследование •• При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30–49% случаев (часто изменчива) ••• Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов ••• Нежные округлые тени размером от 1–3 мм и более ••• Усиление и деформация лёгочного рисунка ••• Пневмофиброз •• При хроническом ГП ••• Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты ••• При прогрессировании болезни — диссеминация процесса ••• Прикорневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны ••• В 40–50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы.
• ФВД — преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений •• Уменьшение жизненной ёмкости лёгких •• Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются •• Средняя объёмная скорость (СОС25–75%) и остаточный объём (ОО) обычно уменьшены •• Растяжимость лёгких уменьшена.
• Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения: •• Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты •• Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8+ (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4+).
• Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения: •• Острый ГП ••• Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами ••• Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол — экссудат ••• Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита •• Хронический ГП ••• Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём ••• Локальное гранулематозное воспаление бронхиол ••• Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование «сотового лёгкого».
• Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях.
Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают • Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого • Появление симптомов через 4–8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации • Типичную рентгенологическую картину • Функциональные исследования лёгких — преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений.

Дифференциальная диагностика • Острый ГП •• Острая бактериальная пневмония •• Грипп и аденовирусная инфекция •• Микоплазменная инфекция •• Пневмоцистная пневмония •• Грибковые поражения лёгких •• «Силосное лёгкое» • Хронический ГП •• Туберкулёз •• Идиопатический лёгочный фиброз •• Саркоидоз •• Пневмокониоз •• Склеродермия •• СКВ •• Эозинофильная гранулёма •• Карциноматозный лимфангиит •• Грибковые поражения лёгких •• Пневмоцистная пневмония •• Гемосидероз •• Опухоли и их метастазы.
Лечение • Прекращение воздействия аллергена • Острая форма (тяжёлое течение) •• ГК — преднизолон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1–2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем — на 2,5 мг/нед вплоть до отмены •• Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства — при необходимости •• Антибиотики — только при присоединении инфекции • Хроническая форма — лечение ГК продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики.
Осложнения • Прогрессирующий интерстициальный фиброз • Хроническое лёгочное сердце.
Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания.
Профилактика • Борьба с запылённостью на рабочем месте • Использование защитных масок • Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений.
Синонимы • Экзогенный аллергический альвеолит • Аллергический интерстициальный пневмонит
Сокращения • ГП — гиперчувствительный пневмонит.

МКБ-10 • J67 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью.

Примечания
• Остаточный объём (ОО) — объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха.
• Средняя объёмная скорость (СОС25–75%) — скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25–75% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ1 при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия.
• Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) — объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. ОФВ1 прежде всего отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ1 = 75% ЖЕЛ).
• ОФВ1/ФЖЕЛ — отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ

Код вставки на сайт

Пневмонит гиперчувствительный пневмонит

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) — диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Статистические данные. У 1–8% фермеров и 6–15% лиц, разводящих птиц.
Этиология. Основной этиологический фактор — микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах • Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — заплесневелое сено • Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур • Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — перепревший грибной компост • Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник — заплесневелый ячмень, солод • Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник — заражённая долгоносиком мука • Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник — остатки сахарного тростника • Лёгкое сыровара: Penicillum casei. Источник — заплесневелый сыр • Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник — препарат гипофиза для назального применения • Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники — производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов • Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.

Патогенез. Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих АТ и формированию иммунных комплексов, а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лимфоцитов — эффекторов ГЗТ. Формирование иммунных комплексов на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лимфокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца.

Факторы риска • Длительный контакт с пылью • Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают).
Клинические проявления • Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4–8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы: •• Лихорадка до 40 °C •• Кашель, иногда с кровохарканьем •• Одышка •• Недомогание, тошнота, рвота •• Ломота во всём теле •• Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы • Хронический ГП — длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы: •• Постоянный кашель •• Одышка при незначительной нагрузке •• Анорексия и похудание •• Слабость и плохое самочувствие • При объективном исследовании •• Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз) •• Пальцы в виде «барабанных палочек» •• Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза — влажные трескучие хрипы («треск целлофана») •• Хроническое лёгочное сердце.

Лабораторные исследования • При острых формах — лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов • Неспецифическое повышение уровня иммуноглобулинов и СОЭ • Бактериологическое исследование крови и мокроты — отсутствие роста специфических возбудителей • Наличие преципитирующих АТ в сыворотке. Следует учитывать, что у 40–50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.
Специальные исследования
• Рентгенологическое исследование •• При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30–49% случаев (часто изменчива) ••• Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов ••• Нежные округлые тени размером от 1–3 мм и более ••• Усиление и деформация лёгочного рисунка ••• Пневмофиброз •• При хроническом ГП ••• Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты ••• При прогрессировании болезни — диссеминация процесса ••• Прикорневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны ••• В 40–50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы.
• ФВД — преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений •• Уменьшение жизненной ёмкости лёгких •• Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются •• Средняя объёмная скорость (СОС25–75%) и остаточный объём (ОО) обычно уменьшены •• Растяжимость лёгких уменьшена.
• Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения: •• Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты •• Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8+ (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4+).
• Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения: •• Острый ГП ••• Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами ••• Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол — экссудат ••• Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита •• Хронический ГП ••• Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём ••• Локальное гранулематозное воспаление бронхиол ••• Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование «сотового лёгкого».
• Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях.
Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают • Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого • Появление симптомов через 4–8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации • Типичную рентгенологическую картину • Функциональные исследования лёгких — преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений.

Дифференциальная диагностика • Острый ГП •• Острая бактериальная пневмония •• Грипп и аденовирусная инфекция •• Микоплазменная инфекция •• Пневмоцистная пневмония •• Грибковые поражения лёгких •• «Силосное лёгкое» • Хронический ГП •• Туберкулёз •• Идиопатический лёгочный фиброз •• Саркоидоз •• Пневмокониоз •• Склеродермия •• СКВ •• Эозинофильная гранулёма •• Карциноматозный лимфангиит •• Грибковые поражения лёгких •• Пневмоцистная пневмония •• Гемосидероз •• Опухоли и их метастазы.
Лечение • Прекращение воздействия аллергена • Острая форма (тяжёлое течение) •• ГК — преднизолон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1–2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем — на 2,5 мг/нед вплоть до отмены •• Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства — при необходимости •• Антибиотики — только при присоединении инфекции • Хроническая форма — лечение ГК продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики.
Осложнения • Прогрессирующий интерстициальный фиброз • Хроническое лёгочное сердце.
Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания.
Профилактика • Борьба с запылённостью на рабочем месте • Использование защитных масок • Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений.
Синонимы • Экзогенный аллергический альвеолит • Аллергический интерстициальный пневмонит
Сокращения • ГП — гиперчувствительный пневмонит.

МКБ-10 • J67 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью.

Примечания
• Остаточный объём (ОО) — объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха.
• Средняя объёмная скорость (СОС25–75%) — скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25–75% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ1 при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия.
• Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) — объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. ОФВ1 прежде всего отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ1 = 75% ЖЕЛ).
• ОФВ1/ФЖЕЛ — отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ Copy

Источник