Синдром минора уха что это такое

Синдром минора уха что это такое

ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Отделение оториноларингологии, отделение компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Диагностика и лечение синдрома Минора

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2012;77(5): 8-13

Крюков А. И., Кунельская Н. Л., Гаров Е. В., Зеликович Е. И., Фёдорова О. В., Красникова Д. И. Диагностика и лечение синдрома Минора. Вестник оториноларингологии. 2012;77(5):8-13.
Krukov A I, Garov E V, Zelikovich E I, Fedorova O V, Krasnikova D I, The diagnostics and treatment of Minor’s syndrome. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2012;77(5):8-13.

ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва

Цель настоящей статьи заключается в описании клинических проявлений синдрома дегисценции верхнего полукружного канала (синдрома Минора), применяемых в настоящее время методах его диагностики и описании впервые выявленного в России случая этого синдрома с хорошим эффектом лечения. Представлены историческая справка, патоморфологические изменения верхнего полукружного канала, жалобы пациентов, клинические проявления и методы диагностики синдрома дегисценции верхнего полукружного канала (синдрома Минора). Подробно описан случай диагностики и успешного хирургического лечения пациентки с указанным синдромом.

ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Отделение оториноларингологии, отделение компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Синдром дегисценции костной стенки верхнего полукружного канала (СДВПК), впервые описанный L. Minor в 1998 г., — редкое поражение внутреннего уха, для которого характерны нарушение слуха и вестибулярные проявления [1—4]. Причины развития дегисценций костной стенки верхнего полукружного канала (ВПК) связывают с врожденной или приобретенной аномалией развития височной кости, образованиями (гранулемы, энцефалоцеле) этой локализации, ятрогенным повреждением и травмой черепа (рис. 1) [5, 6]. Рисунок 1. Схема механизма возникновения феномена Тулио при синдроме дегисценции костной стенки ВПК. Черные стрелки показывают путь распространения звуковой волны (по T. Hirvonen и соавт. [7]).

В норме толщина костной стенки ВПК составляет 0,38—0,67 мм, однако исследования височных костей на аутопсии показали существование различных вариантов толщины костной стенки этого канала. По данным аутопсии, у 2% людей встречаются двусторонние дегисценции или чрезвычайно тонкая кость, лежащая над ВПК в средней черепной ямке или в области борозды верхнего каменистого синуса, что делает стенки ВПК более хрупкими и чувствительными к механическим травмам черепа и к медленному образованию их эрозии (рис. 2, 3) [5, 7]. Рисунок 2. Микрофотография гистологического препарата костной капсулы ушного лабиринта (по J. Carey и соавт. [5]), показывающая различную толщину костной стенки ВПК. а — расстояние между ВПК и СЧЯ — 4,3 мм (черная стрелка); б — расстояние между ВПК и СЧЯ — 1,38 мм (черная стрелка), между ВПК и ВКС — 1,11 мм (белые стрелки); в — расстояние между ВПК и СЧЯ — 0,12 мм (черные стрелки), между ВПК и ВКС — 1,56 мм (белые стрелки); г — расстояние между ВПК и СЧЯ — 0,02 мм (черная стрелка), между ВПК и ВКС — 0,17 мм (белые стрелки). Здесь и далее: ВПК — верхний полукружный канал; СЧЯ — средняя черепная ямка; ВКС — верхний каменистый синус. Рисунок 3. Микрофотография гистологического препарата костной капсулы ушного лабиринта (по J. Carey и соавт. [5]) с дегисценциями стенки ВПК. а — в области средней черепной ямки; б — в области борозды верхнего каменистого синуса.

Немаловажную роль в патогенезе развития дегисценции играет высокое внутричерепное давление. Только при образовании достаточно большой дегисценции ВПК и пролабировании твердой мозговой оболочки внутрь канала или наоборот — выбухании стенки перепончатого канала (что вызывает перемещение эндолимфы) появляются клинические проявления данного синдрома. В зависимости от направления смещения эндолимфы имеет место ампулофугальное или ампулопетальное отклонение купулы ампулярного рецептора ВПК [5]. В то же время дегисценция ВПК может выявляться как «случайная находка», без присущих ей проявлений, при проведении компьютерной томографии (КТ) височных костей по поводу другой патологии лабиринта — отосклероза, болезни Меньера [8].

Цель настоящей статьи — описание клинических проявлений синдрома дегисценции ВПК (синдрома Минора), применяемых в настоящее время методах его диагностики и описании впервые выявленного в России случая этого синдрома с хорошим эффектом лечения.

Клинические проявления синдрома Минора

Вестибулярные нарушения при СДВПК выявляются у 94% больных. Наиболее характерным проявлением этого синдрома является феномен Тулио (Tullio phenomenon) — головокружение, возникающее при громких или даже обычных повседневных звуках [9]. Оно часто сопровождается синхронной с пульсом осциллопсией (иллюзия быстрых колебаний окружающих предметов), тошнотой и возникновением нистагма, часто ротаторного. Из-за этого такой пациент не может посещать концерты, находиться в шумной обстановке. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете в самолете, сморкании) также приводит к системному головокружению с тошнотой и нистагмом вследствие одновременного изменения внутричерепного давления. У пациента определяется также позиционное головокружение, сопровождающееся вертикальным нистагмом с ротаторным компонентом. Нарушение равновесия выявляется у 47% пациентов.

Слуховые нарушения при СДВПК прежде всего проявляются ощущением заложенности пораженного уха, снижением остроты слуха, гиперакузией и аутофонией. При синдроме Минора аутофония проявляется чересчур громким восприятием своего голоса в голове, причем он звучит «как из испорченного громкоговорителя». Кроме того, пациент слышит биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов. Некоторые пациенты жалуются на высокую степень гиперакузии, проявляющуюся причудливым феноменом, — они слышат движение глазных яблок при чтении в тихом помещении [10]. Флюктуация слуха наблюдается у 80% больных с синдромом Минора.

Низкочастотная кондуктивная тугоухость — еще один характерный при синдроме Минора симптом, объясняемый наличием дегисценции костной стенки канала, действующей как «третье окно». Эта тугоухость, вызываемая разницей давления, действующего на вторичную мембрану окна улитки и дегисценцию стенки верхнего ПК, может имитировать преимущественно низкочастотную кондуктивную тугоухость, присущую отосклерозу [8]. В то же время стапедиальный рефлекс при этом синдроме всегда присутствует [11]. У некоторых пациентов наблюдается повышение слуховых порогов на низкие частоты и по костному звукопроведению. Еще одно клиническое проявление кондуктивной тугоухости — пациенты слышат (не ощущают) звук камертона, ножка которого поставлена на их колено, в пораженном ухе.

Пульсирующий субъективный ушной шум — типичный симптом при СДВПК. Он обусловлен опять же дегисценцией костной стенки ВПК и поэтому нормальные, синхронные с пульсом небольшие изменения внутричерепного давления воспринимаются пациентом как «волны», похожие на шум прибоя или стрекотание кузнечиков.

«Туман в голове» и утомляемость — симптомы, также присущие синдрому Минора. Их возникновение объясняется тем, что мозг тратит необычно большое количество своей энергии на поддержание тела в состоянии равновесия, поскольку из вестибулярного аппарата в него постоянно поступают сигналы о нарушении функционального состояния ВПК.

Головная боль и мигрень также часто беспокоят пациентов при этом синдроме. Прямой связи этих симптомов с наличием дегисценции костной стенки ВПК не прослеживается, и до сих пор их конкретная причина неизвестна.

Диагностика. Своевременное и точное диагностирование СДВПК позволяет не только устранить его хирургическим путем, но и исключить эксплоративные тимпанотомии, проводимые ошибочно по поводу кондуктивной или смешанной тугоухости [12]. Наличие дегисценции костной стенки ВПК у 50% пациентов можно обнаружить при проведении стандартной КТ височной кости (шагом 1 мм) во фронтальной (коронарной) проекции или в косой коронарной проекции в плоскости ВПК. Выполнение КТ височной кости шагом 0,5 мм с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции (в плоскости ВПК) позволяет выявлять его дегисценцию в 93% случаев (рис. 4, 5) [13]. Рисунок 4. Фрагменты КТ височных костей (шагом 1 мм) в коронарной проекции. а — интактная костная стенка ВПК (указано стрелкой); б — возможная дегисценция ВПК (стрелка); в — наличие дегисценции ВПК (стрелка). По C. Belden и соавт. [13]. Рисунок 5. Фрагмент КТ височных костей (шагом 0,5 мм) с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции — наличие дегисценции ВПК (стрелки). По C. Belden и соавт. [13].

Эффективным методом диагностики СДВПК являются магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей и регистрация вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (ВВМП или VEMP в англоязычной литературе). Неадекватно высокий по амплитуде ответ на относительно слабое звуковое раздражение (80—90 дБ) при регистрации у пациентов ВВМП позволяет заподозрить наличие у пациентов «эффекта третьего окна», что и подтверждают КТ или МРТ, с помощью которых у них выявляются дегисценции ВПК [14—18].

Другие диагностические исследования включают регистрацию вестибулоокулярного рефлекса c помощью видеонистагмографа, электрокохлеографию, тест калоризации лабиринта. Такие типичные для синдрома Минора симптомы, как симптом Тулио и головокружение, могут быть и при болезни Меньера. Описаны такие случаи, когда у пациентов были одновременно болезнь Меньера и СДВПК. СДВПК является очень редким поражением, о существовании которого не осведомлены не только оториноларингологи общей практики, но и врачи-сурдологи.

Лечение пациентов. При правильно поставленном диагнозе единственный метод лечения данного синдрома — хирургическое закрытие дегисценции ВПК. Операция выполняется экстрадуральным хирургическим подходом к средней черепной ямке с пластикой дегисценции ВПК специальным цементом, костной мукой, фасцией и участком височной мышцы или трансмастоидальным подходом к ВПК с его пломбировкой аутотканями [5, 9, 11].

В 2000 г. L. Minor опубликовал результаты уже проспективного клинического исследования, при котором им были обследованы 17 пациентов с СДВПК [2]. У этих пациентов были периферическое головокружение, сопровождающееся вертикально-торзионным нистагмом, осциллопсия, симптом Тулио. У 13 (76%) из этих пациентов также имелось хроническое нарушение равновесия. Во всех случаях диагноз был подтвержден обнаружением дегисценции костной стенки ВПК с помощью КТ височных костей. Хирургическое лечение подходом через среднюю черепную ямку было проведено 5 больным, у 3 из них был запломбирован ВПК, а у 2 — закрыта дегисценция стенки канала. У всех оперированных пациентов наступило улучшение их состояния, но у 2 (по одному из каждой группы) больных отмечена вестибулярная гипофункция [2].

Об успешных результатах лечения 7 пациентов с синдромом Минора сообщается в статье австралийских оториноларингологов. Диагноз этим больным был поставлен на основании жалоб, результатов аудиологического, вестибулологического исследований и данных КТ височных костей. Всем пациентам было проведено хирургическое вмешательство подходом через среднюю черепную ямку с закрытием дегисценции стенки ВПК с помощью цемента, состоящего из фосфата кальция. Одному пациенту такая операция была проведена с обеих сторон. В двух случаях после операции отмечено ухудшение слуха на 16 и 19 дБ соответственно, но без ухудшения разборчивости речи.

В своей статье H. Curtin [19] справедливо отмечает, что впервые описанный L. Minor синдром дегисценции ВПК открыл новую страницу в отиатрии [19]. Описание этого синдрома объяснило ранее неизвестную причину головокружения у некоторых пациентов и позволило успешно их лечить. Диагностика этого синдрома довольно проста, если знать о его существовании — с помощью проведения высокоразрешающей КТ височных костей. Об этом синдроме в настоящее время появились публикации в специализированных медицинских журналах. Наконец-то появилось объяснение феномена «третьего окна», описанного еще в 1929 г. Т. Tulio. Этот феномен имел место у пациентов, у которых улучшение слуха при отосклерозе достигалось проведением им операции «фенестрации» горизонтального ПК. Он также был при травматических и поствоспалительных фистулах костных стенок различных ПК. Заслуга L. Minor состоит в том, что он впервые описал СДВПК и, наряду с другими симптомами при этом синдроме, объяснил причину существования феномена Тулио.

В нашей клинике синдром Минора впервые в России был диагностирован в 2009 г. у больной с хроническим двусторонним гнойным средним отитом. Диагностика данного синдрома у пациентки и способ его лечения из-за эксклюзивности нуждаются в описании.

Больная Ч., 34 лет, поступила с жалобами на приступы системного головокружения продолжительностью 30—40 мин, тошноту, слабость, тяжесть в голове, ощущение заложенности в ушах, больше в правом, снижение слуха на оба уха, больше правое, постоянный высокочастотный шум в правом ухе.

Пациентка страдает двусторонним хроническим средним отитом с детства. Приступы головокружения отмечает более 10 лет с периодическими стойкими ремиссиями (первый приступ в 1998 г., следующий — в 2007 г.). После тимпанопластики на левом ухе в августе 2009 г. приступы головокружения практически ежедневно. Неоднократно лечилась без выраженного эффекта в стационарах неврологического и оториноларингологического профиля с диагнозом: болезнь Меньера.

При поступлении общее состояние пациентки средней степени тяжести. Самостоятельно не передвигается. В кровати лежит в вынужденном положении на левом боку. Пациентка отмечает усиление или появление головокружения при повороте на спину или на правый бок.

При осмотре ЛОР-органов со стороны полости носа, носоглотки, глотки и гортани патологии не выявлено. Отомикроскопия: левое ухо — слуховой проход широкий, свободного отделяемого в ухе нет, неотимпанальная мембрана рубцово изменена после операции, с щелевидным центральным дефектом в задневерхнем квадранте. Правое ухо — слуховой проход широкий, свободного отделяемого в ухе нет; барабанная перепонка атрофична, с некраевым дефектом в задневерхнем квадранте; слизистая оболочка медиальной стенки барабанной полости несколько утолщена. Слуховые трубы проходимы с обеих сторон при проведении пробы Вальсальвы. При исследовании слуха камертонами и по данным тональной пороговой аудиометрии в динамике выявлена кондуктивная тугоухость слева, смешанная флюктуирующая тугоухость справа (при поступлении костно-воздушный интервал (КВИ) 50 дБ, в последующем — 30 дБ, диапазон флюктуации — 45 дБ в области 0,5—2 кГц). Пороги слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) — 6 дБ с латерализацией в правое ухо, даже при максимальном увеличении звука до 27 дБ.

Отмечается спонтанный нистагм вправо, мелкоразмашистый, I степени. Регистрируется гравипозиционный нистагм, оптокинетический нистагм в обе стороны. Имеется выраженное прессорное головокружение справа. В сенсибилизированной позе Ромберга отклоняется влево.

По данным вестибулометрии определяется асимметрия вестибулярных реакций, гиперрефлексия справа, имеются положительный фистульный симптом, положительные гравипозиционые пробы.

При экстратимпанальной электрокохлеографии признаков гидропса лабиринта у больной не выявлено.

При МРТ головного мозга в сосудистом режиме у пациентки выявлены признаки умеренного пристеночного сужения просвета левой позвоночной артерии в области устья, признаки наружной гидроцефалии.

По данным КТ височных костей у нее определяются признаки хронического двустороннего среднего отита. Имеются две дегисценции правого ВПК (рис. 6). Рисунок 6. Фрагменты КТ височных костей (шаг сканирования 0,6 мм) с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции у больной Ч. Выявляются две дегисценции правого ВПК — по 1 мм (стрелки). Отмечается высокое расположение луковицы яремной вены и низкое стояние дна средней черепной ямки справа. Имеется истончение костных стенок ВПК и заднего ПК слева.

При ультразвуковой допплерографии сосудов шеи патологии не выявлено.

Консультирована неврологом: астенический синдром.

Учитывая наличие данных за дегисценцию правого ВПК и отсутствие эффекта от консервативной терапии, под общим обезболиванием выполнена операция на правом ухе: антромастоидотомия с лазеродеструкцией ампулярного рецептора латерального ПК, с пломбировкой просвета латерального, ВПК и тимпанопластикой I типа аутофасцией (рис. 7). Рисунок 7. Схема операции: импульсами неодимового лазера воздействовали в направлении ампулы латерального ПК (ЛПК) до образования дефекта его костной стенки с последующей пломбировкой просвета канала. Выполнено вскрытие обоих концов ВПК с их пломбировкой.

В послеоперационном периоде больной проводилась антибактериальная, дегидратационная, гормоно- и симптоматическая терапия. Выписана из стационара через 2 нед в удовлетворительном состоянии без жалоб на головокружение. При осмотре спонтанный нистагм и нарушение статики отсутствуют. По данным тональной аудиометрии на момент выписки отмечена смешанная тугоухость справа (КВИ — 6 дБ, пороги слуха по костной проводимости — 40 дБ в разговорном спектре частот), т.е. пороги слуха повысились до уровня, имевшего место при флюктуации слуха. Порог слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) — 13 дБ с латерализацией в левое ухо.

При наблюдении в послеоперационном периоде больная приступов головокружения не отмечала, слух на правое ухо у нее стабилизировался, сохраняется периодический дискомфорт внутри головы при ее поворотах. При обследовании через 1 год жаловалась только на снижение слуха на правое ухо. При отомикроскопии с обеих сторон барабанные перепонки рубцово изменены, серого цвета, без перфораций.

По данным экстратимпанальной электрокохлеографии: признаков гидропса лабиринтов не выявлено.

По данным вестибулометрии и комплексного исследования состояния вестибулярного анализатора его функция на момент осмотра относительно компенсирована. Снижение уровня вестибулярной возбудимости правого лабиринта обусловлено прежде всего угнетением вестибулярной функции как результат селективной лазеродеструкции рецепторов лабиринта.

За последние годы дегисценция ВПК выявлена еще у 6 пациентов с различной патологией среднего и внутреннего уха (3 — с ХГСО после различных операций на среднем ухе, 1 — с оперированной по поводу болезни Меньера (БМ), 1 — с хронической нейросенсорной тугоухостью и 1 — с отосклерозом).

Только у 3 больных (с ХГСО, с БМ и отосклерозом) были жалобы, характерные для синдрома Минора: симптом Тулио, системные вестибулярные расстройства (приступы головокружения и говокружение при перемене положения тела, неустойчивость при ходьбе) и снижение слуха. В остальных случаях дегисценция была «случайной» находкой при КТ височных костей. В то же время поводом к проведению этого исследования послужили жалобы на вестибулярные расстройства при заболеваниях среднего или внутреннего уха. Во всех случаях дегисценция ВПК была диагностирована при проведении КТ височных костей с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции шагом 0,6 мм.

Таким образом, выявление представленной патологии костной капсулы ушного лабиринта открывает новую страницу в диагностике причин кохлеовестибулярных расстройств и «скалярной» тугоухости. Кроме того, существование у больных синдрома Минора объясняет причину неудач лечения пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями, сопровождающимися кондуктивной и смешанной тугоухостью. Накопление клинического материала, тщательный анализ каждого случая выявления синдрома Минора и лечения пациентов позволят разработать правильный алгоритм диагностики этого синдрома и применить адекватные способы хирургического лечения пациентов.

Источник

Болезнь Меньера: клинико-диагностические критерии, лечебная тактика

Рассмотрены клиническая картина болезни Меньера, описаны стадии заболевания и подходы к лечению. Несмотря на множество средств и способов, используемых при лечении болезни Меньера, до настоящего времени не существует единой лечебной тактики, поиски идеаль

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема эндолимфы (лабиринтной жидкости) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения, нарушения равновесия и вегетативных расстройств.

Впервые симптомокомплекс, характеризующийся тугоухостью, шумом в ушах и периодически возникающим головокружением, был подробно описан Проспером Меньером (Prosper Meniere) в 1861 г. в докладе «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха» на заседании французской Академии медицинских наук. Тогда же это состояние получило название «болезнь Меньера». На основании четырнадцатилетнего опыта обследования больных с подобным симптомокомплексом, результатов аутопсий и данных экспериментов по перерезке полукружных каналов у голубей, опубликованных в 1824 г. физиологом Пьером Флурансом (Jean Pierre Marie Flourens), П. Меньер высказал предположение, что это заболевание связано с внутренним ухом [1]. Позднее, в 1938 г., Hallpike и Cairns доказали, что в основе болезни Меньера лежит эндолимфатический гидропс [2].

Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы независимо от пола. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов.

Несмотря на неугасающий многие годы интерес ученых-медиков к данной проблеме, этиология заболевания до конца не выяснена. Существуют несколько теорий развития болезни Меньера. Так, по анатомической теории, болезнь Меньера может быть связана с патологией строения височной кости, в частности, с пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного канала, при этом малых размеров эндолимфатический мешок неправильно расположен позади лабиринта.

Согласно генетической теории, наследственная передача болезни Меньера была выявлена более полувека назад, причем результаты последних исследований (М. Verstreken, Бельгия) свидетельствуют об аутосомно-доминантном типе наследования. Полагают, что особую роль играет участок DFNA9 гена СОСН.

Иммунологическая теория подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с болезнью Меньера.

В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание болезни Меньера с мигренью, что было замечено еще самим П. Меньером.

Согласно аллергической теории, частота аллергических реакций у больных болезнью Меньера выше, чем среди населения в целом. Так, из 734 больных болезнью Меньера, обследованных M. J. Derebery (США), 59% заявили, что они страдают установленной или предполагаемой аллергией на агенты, переносимые по воздуху, а 40% — установленной или предполагаемой аллергией к пищевым продуктам (тогда как частота аллергических реакций среди всего населения США составляет примерно 20%).

По метаболической теории при болезни Меньера в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия. Это вызывает калиевую интоксикацию волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются туго­ухость и головокружение. Многие авторы склоняются к полиэтиологичности данного заболевания и выделяют «факторы вызывающие» и «факторы предрасполагающие» [3].

Клиническая картина болезни Меньера в подавляющем большинстве случаев (80–90%) характеризуется односторонним поражением с возможным «вовлечением в патологический процесс» и второго лабиринта. В этом случае следует говорить о «двустороннем заболевании» [4, 5].

Дебютировать болезнь Меньера может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2–3 года заболевания туго­ухость может быть флюктуирующей (преходящей) с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. С годами слух постепенно снижается, вплоть до полной глухоты.

Головокружение при болезни Меньера тягостное — системное, сопровождающееся спонтанным нистагмом, атаксией, координаторными расстройствами, выраженными вегетативными проявлениями (гиперсаливация, гипергидроз, флюктуации артериального давления, диспептические расстройства). Продолжительность приступа продолжается от нескольких минут до дней (status meniericus). Выраженность головокружения также может быть различной: от легких «предвестников» до бурной реакции, во время которой больные принимают вынужденное положение на боку, соответствующему больному уху (или направлению быстрого компонента спонтанного нистагма). Атаксия и координаторные нарушения могут сохраняться в течение нескольких дней после приступа. В первые годы заболевания (до 3 лет) между приступами при проведении вестибулометрии, как правило, регистрируется экспериментальная вестибулярная норморефлексия. Позднее, в период ремиссии, регистрируется вестибулярная гипорефлексия на пораженной, а затем и на противоположной стороне. Обычно через 10 и более лет выраженность вестибулярных проявлений уменьшается.

При классическом течении болезни Меньера выделяют три стадии заболевания:

I — преобладающим симптомом является головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой и рвотой. Могут наблюдаться бледность и потливость. Обычно приступу головокружения предшествует чувство давления в ухе или соответствующей половине головы, длящееся от 20 мин до нескольких часов. Между приступами слух нормальный.

II — развивается сенсоневральная тугоухость с преимущественным понижением звуковосприятия на низких частотах. Приступы головокружения достигают максимальной выраженности с последующей тенденцией к уменьшению тяжести проявлений.

III — отмечается прогрессивное понижение слуха с развитием двусторонней глухоты. Эпизоды головокружения уменьшаются и затем полностью исчезают; тем не менее может сохраняться атаксия, особенно в темноте.

Американская академия отоларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) (1995 год) определяет «очевидную» болезнь Меньера следующим образом:

Диагностика классической формы болезни Меньера основывается на характерных клинических проявлениях и данных аудиометрии. Трудности в постановке диагноза могут быть связаны с тем, что многие пациенты, у которых болезнь начинается с приступов головокружения, не могут четко описать свои жалобы. Кроме того, существует ряд заболеваний и состояний, сопровождающихся вестибулярными расстройствами [7]:

Расстройства, которые могут проявляться головокружением и слуховыми симптомами, представлены в таблице.

Окончательный диагноз болезни Меньера ставят на основании результатов дегидратационных тестов (в ответ на медикаментозную дегидратацию понижаются пороги звуковосприятия на низких частотах и улучшается слуховое восприятие речи), экстра- и транстимпанальной электрокохлеографии (характерная для эндолимфатического гидропса кривая) [9]. Регистрируется суммационный потенциал (СП) и потенциал действия (ПД). Нарушение соотношения значений амплитуд СП/ПД (р > 0,3) является характерным признаком гидропса лабиринта, записи вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (характерно отсутствие пиков Р13, N23 — график в виде прямой).

Обследование больных с болезнью Меньера должно включать ряд обязательных тестов. К традиционным равновесным тестам, диагностически довольно надежным, относятся проба Ромберга, проба Унтербергера, проба Бабинского–Вейля, указательная проба Барани. Перечисленные исследования в последние годы несколько утратили свое значение, поскольку в специализированных клиниках используют специальное оборудование для вестибулометрии и усложненные тесты. Кроме того, в «батарею тестов» входят: выявление спонтанной отоневрологической симптоматики, калорические тесты (тепловой и холодовой), вращательный тест Барани, тест плавного слежения, тест саккад, исследование оптокинетического нистагма.

Лечение болезни Меньера является эмпирическим, поскольку нет единого взгляда на этиопатогенез данного заболевания. Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости [7]. Однако индивидуальная, подбираемая с учетом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения [5].

При лечении острого приступа болезни Меньера применяют в основном медикаментозную и, при наличии условий, карбогено- или оксигенотерапию. Используют седативные препараты и средства, улучшающие мозговое кровообращение (прохлорперазин, прометазин, циннаризин, диазепам) [7], дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах. Целесообразно проведение заушных новокаиновых блокад [4].

Одной из наиболее известных схем купирования острого приступа болезни Меньера является схема, разработанная И. Б. Солдатовым и Н. С. Храппо (1977): глюкоза 40% — 20,0 в/в, Пипольфен 2,5% — 2,0 в/м (или Аминазин 2,5% — 1,0 в/м), атропина сульфат 0,1% — 1,0 п/к (или платифиллина гидротартрат 0,2% — 2,0 п/к), кофеин-бензоат натрия 10% — 1,0 п/к; горчичники на шейно-затылочную область, грелка к ногам [9]. Иногда к означенной схеме добавляют ксантинола никотинат 15% — 2,0 в/м или циннаризин, либо винпоцетин [4]. Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и довольно активным. Показаны средства, предотвращающие развитие или уменьшающие эндолимфатический гидропс: диуретики (фуросемид, амилорид, гидрохлортиазид), вазодилататоры (аналог гистамина — бетагистина дигидрохлорид), препараты, улучшающие мозговое крово­обращение (циннаризин, пропранолол), кортикостероиды, а также немедикаментозное лечение — вестибулярная реабилитация, иглорефлексотерапия.

Одним из лекарственных препаратов, эффективно устраняющих головокружение и снижающих субъективный ушной шум, является бетагистина дигидрохлорид — синтетический аналог гистамина. Бетагистина дигидрохлорид впервые был синтезирован в 1941 году Walter с соавторами, а в 1970 г. зарегистрирован как препарат для лечения болезни Меньера. Бетагистина дигидрохлорид лишен таких побочных эффектов гистамина, как сильная головная боль, гиперемия лица, диплопия и рвота, кроме того, он принимается внутрь.

По современным представлениям, бетагистина дигидрохлорид имеет три уровня действия:

Являясь слабым агонистом Н₁-рецепторов и активным блокатором Н₃-рецепторов, данный препарат стимулирует постсинаптические гистаминовые рецепторы. Именно Н₃-антагонистическим эффектом бетагистина дигидрохлорида объясняют эффект нормализации возбуждения вестибулярных ядер в подкорковых структурах центральной нервной системы и вазоактивную составляющую действия этого препарата [11, 12]. Следует подчеркнуть избирательность вазоактивного действия бетагистина дигидрохлорида [11], который улучшает микроциркуляцию внутреннего уха и проницаемость капилляров, а также нормализует давление эндолимфы в лабиринте, не приводя к выраженному снижению артериального давления. Препарат также положительно влияет на передачу нервного импульса в медиальных и латеральных вестибулярных ядрах и периферических вестибулярных рецепторных образованиях [13]. Опыт многих клиницистов свидетельствует о том, что бетагистина дигидрохлорид уменьшает интенсивность головокружений, сокращает длительность эпизодов головокружений, делает их более редкими. Препарат эффективен как для купирования приступов головокружений и профилактики их рецидивов, так и для уменьшения субъективного ушного шума.

Следует отметить целесообразность использования бетагистина дигидрохлорида у пациентов с болезнью Меньера и в постоперационном периоде — головокружение, как правило, исчезает на 3–4 день после операции [5].

Особняком стоит использование аминогликозидов, обладающих токсическим действием в отношении клеток нейроэпителия внутреннего уха. Метод может использоваться на поздних стадиях БМ при двустороннем поражении и применяется у лиц, которым противопоказано хирургическое лечение. Интратимпанальное введение аминогликозидов достаточно эффективно и возможно при одностороннем поражении [14].

При явной неэффективности консервативного лечения целесообразны различные хирургические вмешательства, как щадящие (слухосохраняющие), так и деструктивные. Деструктивные методы показаны при тяжелых инвалидизирующих формах болезни Меньера. Выделяют 5 групп:

1 — вмешательства на автономной нервной системе (хорд- и хордплексусэктомия);
2 — перерезка сухожилий мышц барабанной полости;
3 — декомпрессивные операции на внутреннем ухе;
4 — деструктивные операции на лабиринте;
5 — деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве [5].

К слухосохраняющим операциям относятся:

При безуспешности щадящих видов хирургических вмешательств проводят деструктивные операции:

Следует отметить, что операции на автономной нервной системе и перерезка сухожилий мышц барабанной полости малоэффективны, а декомпрессивные и деструктивные хирургические вмешательства, как правило, приводят к глухоте на оперированное ухо и возобновлению приступов головокружений в отдаленные сроки в связи с фиброзным заращением созданных соустий; деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве выполняются в отделениях нейрохирургии.

В настоящее время применяется такой метод хирургического лечения, как лазеродеструкция горизонтального полукружного канала, которая позволяет добиться избавления от приступов головокружения в ближайшие и отдаленные сроки, сохранить слух и задержать развитие гидропического процесса в другом ухе при одностороннем процессе.

Однако, несмотря на обилие научных работ, посвященных болезни Меньера, множество средств и способов, используемых при ее лечении, проблема, по существу, остается нерешенной, поскольку до настоящего времени не существует единой, признанной всеми ведущими специалистами лечебной тактики. Поиски идеального метода лечения болезни Меньера продолжаются.

Литература

О. В. Зайцева, кандидат медицинских наук

ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России, Москва

Источник