Синдром рейе у взрослых что это такое

Синдром Рея у детей

Синдром Рея у детей – заболевание, которое возникает у некоторых детей и подростков, которые приняли аспирин для лечения заболеваний верхних дыхательных путей. Синдром Рея влияет на функционирование почек, печени, мозга. Вероятен летальный исход, если вовремя не провести лечение.

Аспирин считается безопасным препаратом, довольно часто используется для лечения детей и взрослых. Но не многие задумываются, что это лекарство может нести угрозу для детского организма. Связь приема аспирина и возникновения синдрома Рея до конца не выяснена.

В 1963 году были впервые описаны проявления острой невоспалительной энцефалопатии и жировой дегенерации внутренних органов исследователями во главе с Reye. Признаки воспаления головного мозга отсутствовали, но присутствовал его отек. Были зафиксированы жировые изменения в печени и повышение трансаминаз в 3 раза и более, или повышение уровня аммония.

Что провоцирует / Причины Синдрома Рея у детей:

Причина болезни не выяснена. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В начале исследований возникновение синдрома связывали с вирусными заболеваниями типа ветряной оспы, герпеса, гриппа и т.д.

Далее было выяснено, что синдром Рейе провоцирует прием салицилатов для лечения выше названных заболеваний. В 80-е годы в англосаксонских странах прием аспирина был значительно снижен, также снизилась частота регистрации рассматриваемого заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Рея у детей:

Рейе-синдром – клинико-патологическое единство, которое характеризуется нарушением митохондрий до полного нарушения митохондриальной активности. В митохондриях снижается уровень Acetyl-CoA. Нарушение может иметь причиной эндогенные или экзогенные факоторы: лекарства, инфекции, врожденные нарушения обмена веществ.

Симптомы Синдрома Рея у детей:

Начальными симптомами синдрома Рея у детей являются тошнота, рвота и диарея. Изначально проявления похожи на кишечный грипп и инфекционные заболевания ЖКТ. Далее проявляются такие симптомы:

Симптомы проявляются 1-2 недели.

Диагностика Синдрома Рея у детей:

Поставить диагноз «синдром Рея» ребенку довольно трудно из-за отсутствия специфических симптомов, которые были бы характерны только для этого заболевания. Высокий риск врачебной ошибке при диагностике. Чтобы уточнить диагноз, нужен целый ряд исследований. Врачу нужно знать обо всех лекарствах, которые в ближайшее время давали ребенку.

По анализу крови определяют:

Необходимы такие обследования:

Лечение Синдрома Рея у детей:

При обнаружении у ребенка симптомов синдрома Рея срочно вызывайте Скорую помощь. В домашних условиях заболевание лечить категорически запрещается! Вас должно взволновать значительное ухудшение состояния ребенка при течении вирусного заболевания.

Болезнь лечится только в больнице. Терапия включает:

За состоянием больного ребенка должен постоянно наблюдать лечащий врач. Если появился хотя бы один признак ухудшения параметров функций жизненно важных органов и систем, ребенка переводят в отделение интенсивной терапии.

Осложнения синдрома Рея у детей:

Профилактика Синдрома Рея у детей:

Значительно внимание нужно уделить повышению температуры тела ребенка. При обнаружении синдрома Рея у малыша запрещается давать ему лекарства, в составе которых есть аспирин (ацетилсалициловая кислота). Обращайте внимание на состав лекарственных препаратов, которые вы даете ребенку.

За последние 50 лет фиксируется минимальное количество случаев заболевания синдромом Рея детей, потому что родители знают о рисках, которые несут лекарства с аспирином в составе.

Если вы заподозрили, что один или больше симптомов у ребенка указывают на рассматриваемое заболевание, срочно обратитесь к врачу или вызовите Скорую помощь. Лечение синдрома Рея нужно начинать с первые 2-3 часа, иначе вероятен летальный исход.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Рея у детей:

Источник

Синдром Рейе

Синдром Рейе (или Рея) относят к острым энцефалопатиям. Он встречается редко, поэтому среди клиницистов постоянно идут споры о том, является ли он на самом деле объективным диагнозом, более того, существует ли такое неотложное состояние вообще. Тем не менее, согласно классификации, принятой в МКБ-10, синдром Рейе стоит в одном ряду с другими патологиями нервной системы под кодом G93.7.

Кроме энцефалопатии, синдром Рейе характеризуется жировой инфильтрацией печёночных клеток, а спровоцировать его могут некоторые инфекции вирусной этиологии, имеющее острое течение. Специалисты полагают, что появление синдрома Рейе иногда связано с назначением пациентам салицилатов.

Из истории возникновения заболевания

И для 17 детей заболевание окончилось летальным исходом. Материалы обо всех случаях тогда опубликовал медицинский журнал «Ланцет» (1963 г.), однако достоверной связи синдрома Рейе с назначением салицилатов или респираторными инфекциями описание не имело.

В России проблему синдрома Рейе стали обсуждать значительно позднее, в 90-е годы прошлого столетия.

Причины развития синдрома Рейе

Известно, что в клинической практике имеются описания случаев, возникших в детей после перенесённых инфекционных болезней, например:

Если при лечении этих заболеваний дети принимают аспирин, риск возникновения синдрома Рейе возрастает в 35 раз, поэтому с 80-х годов американские врачи стараются не назначать детям салицилаты. У взрослых патология практически не встречается.

Патогенетические механизмы развития синдрома Рейе, предположительно, связаны с поражением митохондрий. В результате происходит серьёзное нарушение обменных процессов в организме, носящее врождённый характер. Если же у человека возникает инфекционное заболевание и он принимает лекарственные препараты салицилового ряда, оно может спровоцировать возникновение синдрома Рейе.

Поскольку митохондрии в клетках выполняют функцию выработки энергии, при врождённом дефекте они оказываются не в состоянии обеспечивать организм жизненно важной энергией. По этой причине и появляется синдром Рейе, спровоцированный другими болезнями: у человека «отказывают» многие органы, в том числе, и печень. Известны случаи, когда выжившие после этого состояния дети приобретали тяжёлые хронические патологии, которые требовали постоянной терапии.

Клиническая симптоматика

Из-за обменных нарушений в крови происходит резкое снижение уровня сахара, в то время как аммиака и кислот становится больше, чем нужно. Печень отекает, с трансформацией клеточной ткани в жировую. Тяжелейшее проявление синдрома Рейе — прогрессирующий отёк мозга с судорогами и потерей сознания.

Симптоматика заболевания может проявиться спустя несколько дней после того, как ребёнок заболел гриппом или «ветрянкой». Часто это происходит уже на пути к выздоровлению.

Течение синдрома Рейе может отличаться у разных больных, но, в целом, для него типичны две фазы. После начала основного заболевания (ОРВИ, грипп, ветряная оспа или другая инфекция), как правило, проходит от 5 до 7 дней. Начальные симптомы — рвота и тошнота, которые трудно остановить, с резкими изменениями сфер восприятия и психики. Могут возникнуть:

Если состояние не купировать вовремя, ареактивность быстро усугубляется, с появлением декортикационной позы, судорог, потери сознания и, как следствие, остановки дыхания. Очаговой неврологической симптоматики, обычно, не наблюдается. Печень в 40% случаев бывает увеличена, без проявлений желтухи.

Споры о синдроме Рейе

Среди медиков и сейчас идут споры о том, существует ли синдром Рейе вообще — несмотря на то, что ему отведён определённый раздел и присвоен код по МКБ-10. Больше всего специалисты дискутируют об аспирине как об одном из «провокаторов» его возникновения. Практика показала, что есть целый ряд лекарственных препаратов, кроме салициловой кислоты, которые тоже могут спровоцировать синдром Рейе или признаки, похожие на него. Похожие симптомы описывали и у пациентов, не переносивших инфекционных заболеваний и не принимавших лекарства: в таких случаях говорят о «рея-подобном синдроме» или об атипичном течении синдрома Рейе.

Методы диагностики

Подозрение на заболевание должно возникать у врачей во всех случаях, когда у детей внезапно начинаются острые симптомы энцефалопатии и некупируемой рвоты, которые никак не связаны с интоксикацией или отравлением тяжёлыми металлами. В постановке окончательного диагноза помогает биопсия печени, выявляющая признаки мезовезикулярного (жирового) перерождения клеток. Биопсия печени может оказаться ценным и информативным исследованием в случае затруднённой постановки диагноза и у детей первых лет жизни.

Если синдром Рейе протекает с типичной клинической картиной, у детей наблюдается повышенный уровень АСТ и АЛТ (более трёх сверх нормы). При этом, биллирубин в крови — в норме, на фоне высокого уровня аммиака и удлинённого протромбинового времени.

С помощью КТ и МРТ можно понять причину возникновения энцефалопатии, а также подтвердить или исключить другие заболевания. Иногда информативной оказывается спинномозговая пункция, позволяющая исключить воспаления оболочек головного и спинного мозга, имеющие другое происхождение. Анализы мочи и крови могут показать нарушение окисления жирных кислот.

Кроме того, синдром Рея следует отличать:

Лечение синдрома Рейе

Синдром Рейе — неотложное состояние, поэтому лечить его нужно только в условиях стационара, сразу направляя пациента в отделение интенсивной терапии. Внутривенно вводят:

При прогрессирующей дыхательной недостаточности пациента переводят на ИВЛ.

Источник

Публикации в СМИ

Синдром Рея

Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией органов (преимущественно, печени), возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4–12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Клиническая картина • Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4–5 день после появления высыпаний) — тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможённости до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения) • Ухудшение состояния больного с угнетением сознания (гипоксическая энцефалопатия): быстрое развитие коматозного состояния с подавлением основных функций жизнеобеспечения (нарушения ритма дыхания, сердечной деятельности, развитие артериальной гипотензии). Темп развития комы прямо определяет возможный прогноз синдрома (начало заболевания с внезапной потери сознания прогностически благоприятнее постепенного, в течение нескольких часов «входа» в кому) • Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают крайне редко • Развитие тромбогеморрагического синдрома (связанного как с ДВС, так и с явлениями печёночной недостаточности) с типичными проявлениями: от необильной петехиальной сыпи и носовых кровотечений до массивных кровотечений, прямо угрожающих жизни больного. Развернутая клиническая картина тромбогеморрагического синдрома всегда прогностически неблагоприятна • Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня • Развитие синдрома всегда следует предполагать у ребёнка, симптоматика заболевания у которого представлена внезапной потерей сознания, судорогами и повторной рвотой (необходимо лабораторное обследование для выявления активности АЛТ, ПТИ и содержания глюкозы крови).

Методы исследования • Анализ крови •• Увеличение содержания АСТ и АЛТ более чем в 3 раза •• Нормальное содержание билирубина •• Повышенное содержание аммиака •• Снижение ПТИ •• Снижение концентрации глюкозы в крови •• Повышение давления ликвора без плеоцитоза (8–10 лейкоцитов/мкл) •• Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз •• Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина) • ЭЭГ

Дифференциальная диагностика • Сепсис • Гипертермия (особенно у детей до 1 года) • Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) • Острый гепатит • Отравления (например, фосфором) • Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот • Врождённые нарушения углеводного обмена • Аминоацидурии.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Исключается пероральное питание.

Тактика ведения • Экстренная госпитализация • Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно-электролитным балансом • Контроль за ВЧД (экстренная дегидратация диуретиками с целью декомпрессии мозга) • Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД • Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Лекарственная терапия • Маннитол 0,5–1 г/кг в/в в возрастной дозировке • Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5–10% (иногда до 50%) глюкозы • Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма • При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, ингибиторы фибринолиза.

Осложнения Основным осложнением синдрома Рея является вклинение вещества мозга в костные образования черепа (большое затылочное отверстие, вырезка намета мозжечка) с остановкой дыхания и сердечной деятельности • Массивные кровотечения.

Прогноз. Летальность — до 80%. У выживших, длительное время пребывавших в коме возможно развитие резидуальных явлений со стороны ЦНС. Рецидивы редки.

Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.

Синоним. Белая печёночная болезнь

МКБ-10 • G93.7 Синдром Рейе

Код вставки на сайт

Синдром Рея

Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией органов (преимущественно, печени), возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4–12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Клиническая картина • Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4–5 день после появления высыпаний) — тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможённости до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения) • Ухудшение состояния больного с угнетением сознания (гипоксическая энцефалопатия): быстрое развитие коматозного состояния с подавлением основных функций жизнеобеспечения (нарушения ритма дыхания, сердечной деятельности, развитие артериальной гипотензии). Темп развития комы прямо определяет возможный прогноз синдрома (начало заболевания с внезапной потери сознания прогностически благоприятнее постепенного, в течение нескольких часов «входа» в кому) • Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают крайне редко • Развитие тромбогеморрагического синдрома (связанного как с ДВС, так и с явлениями печёночной недостаточности) с типичными проявлениями: от необильной петехиальной сыпи и носовых кровотечений до массивных кровотечений, прямо угрожающих жизни больного. Развернутая клиническая картина тромбогеморрагического синдрома всегда прогностически неблагоприятна • Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня • Развитие синдрома всегда следует предполагать у ребёнка, симптоматика заболевания у которого представлена внезапной потерей сознания, судорогами и повторной рвотой (необходимо лабораторное обследование для выявления активности АЛТ, ПТИ и содержания глюкозы крови).

Методы исследования • Анализ крови •• Увеличение содержания АСТ и АЛТ более чем в 3 раза •• Нормальное содержание билирубина •• Повышенное содержание аммиака •• Снижение ПТИ •• Снижение концентрации глюкозы в крови •• Повышение давления ликвора без плеоцитоза (8–10 лейкоцитов/мкл) •• Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз •• Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина) • ЭЭГ

Дифференциальная диагностика • Сепсис • Гипертермия (особенно у детей до 1 года) • Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) • Острый гепатит • Отравления (например, фосфором) • Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот • Врождённые нарушения углеводного обмена • Аминоацидурии.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Исключается пероральное питание.

Тактика ведения • Экстренная госпитализация • Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно-электролитным балансом • Контроль за ВЧД (экстренная дегидратация диуретиками с целью декомпрессии мозга) • Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД • Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Лекарственная терапия • Маннитол 0,5–1 г/кг в/в в возрастной дозировке • Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5–10% (иногда до 50%) глюкозы • Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма • При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, ингибиторы фибринолиза.

Осложнения Основным осложнением синдрома Рея является вклинение вещества мозга в костные образования черепа (большое затылочное отверстие, вырезка намета мозжечка) с остановкой дыхания и сердечной деятельности • Массивные кровотечения.

Прогноз. Летальность — до 80%. У выживших, длительное время пребывавших в коме возможно развитие резидуальных явлений со стороны ЦНС. Рецидивы редки.

Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.

Синоним. Белая печёночная болезнь

МКБ-10 • G93.7 Синдром Рейе

Источник

Синдром Рея

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Общие сведения

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Причины синдрома Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Симптомы синдрома Рея

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Диагностика

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Лечение и прогноз синдрома Рея

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга. Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Источник