внутренние слуховые проходы не расширены что это значит

Внутренние слуховые проходы не расширены что это значит

При диаметре внутреннего слухового прохода менее 3 мм говорят о синдроме узкого внутреннего канала. Сужение внутреннего слухового прохода может происходить по всей длине. Врожденное сужение канала чаще бывает односторонним, оно сочетается с мальформацией улитки, преддверия и рудиментом преддверио-улиткового нерва. Врожденный стеноз внутреннего слухового прохода проявляется глухотой с раннего детства.

Сужение внутреннего канала по всей длине может быть результатом остеопетрозита на фоне фиброзной дисплазии пирамиды и менингеомы височной кости. Такой стеноз канала чаще выявляется у взрослых, процесс обычно затрагивает обе пирамиды.

В литературе описаны редкие случаи внутриканального стеноза за счет гиперплазии костного гребня, разделяющего нервный пучок. Для этого состояния характерна односторонняя сенсорная тугоухость, которую выявляют на 7—10-м году жизни ребенка.

Сужение внутреннего слухового прохода может отмечаться между верхней и нижней стенками канала. В этом случае говорят о медиальном стенозе канала, он также может быть врожденным или приобретенным. Врожденный стеноз канала проявляется в детском возрасте в виде сенсоневральной тугоухости. Нарушение слуха наступает в результате компрессии сосудистого и нервного пучков во внутреннем слуховом проходе.

Медиальное сужение внутреннего слухового прохода создает благоприятные условия для развития кавернозных гемангиом. Описаны гемангиомы, исходящие из капиллярного сплетения вокруг узла Скарпа. а также из вен окружающих преддверные нервы. Стеноз внутреннего слухового канала способствует развитию эктазии базилярной и передней нижней мозжечковой артерий.

В наших наблюдениях отмечалось вторичное сужение канала вследствие остеопетрозита в клетках лабиринтных путей. Клетки нижнего и верхнего ретролабиринтного тракта сами могут моделировать форму внутреннего слухового прохода.

Camfield (1913) описал цереброспинальную фистулу с явлениями возвратного менингита на фоне узкого внутреннего слухового канала. По словам автора, стеноз канала был обусловлен чрезвычайной ниевматизацией нижних лабиринтных клеток.

При увеличении диаметра внутреннего слухового прохода более 6-7 мм говорят о широком канале. Он бывает врожденным и чаще комбинируется с мальформацией улитки, расширенным преддверием, сопровождается сенсорной тугоухостью (структуры наружного и среднего уха могут быть нормальными).

Двусторонняя асимметрия внутренней апертуры канала может быть анатомической особенностью индивидуума и не иметь каких-либо клинических проявлений. И тогда это случайная находка врача-рентгенолога при исследовании пирамиды височной кости.

Однако чаще расширение апертуры внутреннего слухового прохода происходит вследствие остеопетрозита, при вторичном инфицировании опухолей — врожденной холестеатомы каменистой части и верхушки пирамиды, новобразований, внедряющихся из пространства мостомозжечкового угла (менингеома, шваннома, нейринома лицевого нерва).

Кроме того, одностороннее расширение апертуры канала с неровной поверхностью стенок внутреннего слухового отверстия может служить признаком зарождающейся внутриканальной опухоли слухового нерва.

Источник

Внутренние слуховые проходы не расширены что это значит

При поперечном разрезе внутреннего слухового прохода открывается следующая картина. Дно внутреннего слухового прохода одновременно служит медиальной стенкой преддверия и улитки, оно слегка вдавлено. Поверхность стенки разделена поперечным гребнем на две части — верхнюю и нижнюю ямки внутреннего слухового прохода. Задние отделы верхней и нижней ямок носят название вестибулярной ямки внутреннего слухового прохода.

В переднем участке верхней ямки имеется большое внутреннее отверстие для канала лицевого нерва (area n. facialis). Позади участка лицевого нерва можно увидеть мелкие дырочки, через которые проникают ветви, формирующие верхний преддверный нерв.

В передней части нижней ямки расположено воронковидное углубление улиткового нерва (area n. cochleae). В центре улиткового углубления проходит отверстие для артерии и вены улитки. Вокруг центрального отверстия по спирали проходит дорожка, пронизанная точечными дырочками для улиткового нерва (tractus spiralis foraminosus n. cochlearis). В задней части нижней ямки открывается одиночное отверстие, через которое проникают веточки, формирующие нижний преддверный нерв.

Во внутреннем слуховом проходе улитковая ветвь располагается кпереди от преддверной порции слухового нерва. Над слуховым нервом проходит лицевой нерв, между ними лежит промежуточный нерв.

Из полости мозга во внутренний слуховой проход, а затем в лабиринт проникает внутренняя слуховая артерия. Венозный отток от стенок и структур внутреннего слухового прохода осуществляется через лабиринтные вены.

Источник

Аномалии развития внутреннего уха и кохлеарная имплантация

В.Е. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин
Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи

Кохлеарная имплантация (КИ) в настоящее время является общепризнанным в мировой практике и наиболее перспективным направлением реабилитации лиц, страдающих сенсоневральной тугоухостью высокой степени и глухотой, с последующей интеграцией их в среду слышащих. В современной литературе достаточно широко освещены вопросы классификации аномалий развития внутреннего уха, в том числе применительно к КИ, описаны хирургические методики проведения КИ при данной патологии. Мировой опыт КИ у лиц с аномалиями развития внутреннего уха насчитывает более 10 лет. В то же время в отечественной литературе отсутствуют работы по данной тематике.
В Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи впервые в России стала выполняться КИ у лиц, имеющих аномалии развития внутреннего уха. Трехлетний опыт подобных операций, наличие успешных результатов таких вмешательств, а также недостаточное количество литературы по данному вопросу, послужили причиной выполнения данной работы.

Классификация аномалий развития внутреннего уха. Современное состояние вопроса.

С появлением в конце 80-х – начале 90-х г.г. компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения и магнитно-резонансной томографии (МРТ) данные методики стали широко применяться для диагностики наследственной тугоухости и глухоты, особенно при определении показаний к КИ. С помощью этих прогрессивных и высокоточных методик были выявлены новые аномалии, которые не укладывались в существовавшие классификации F. Siebenmann [5] и K. Terrahe [7]. В результате чего R.K. Jackler [1, 2] были предложена новая классификация, расширенная и модифицированная N. Marangos [4] и L. Sennaroglu [5]. Однако, следует отметить, что, в частности, МРТ в настоящее время выявляет настолько тонкие детали, что обнаруживаемые мальформации бывает трудно классифицировать [3, 4].
В своей классификации аномалий развития внутреннего уха, основанной на данных обычной рентгенографии и первых данных КТ, R.K. Jackler [1] принимал во внимание отдельное развитие преддверно-полукружной и преддверно-улитковой частей единой системы. Автор предположил, что различные типы аномалий появляются в результате задержки или нарушения развития на определенной стадии последнего. Таким образом, обнаруживаемые типы мальформаций соотносятся с временем нарушения. Позже автор рекомендовал относить комбинированные аномалии к категории А, и предположил связь таких аномалий с наличием расширенного водопровода преддверия (табл.1).

Таблица 1
Классификация аномалий развития внутреннего уха по R.K.Jackler

Таким образом, пункты 1 – 5 категорий А и В представляют собой изолированные аномалии развития. Комбинированные аномалии, подпадающие под обе категории, следует относить к категории А при наличии расширенного водопровода преддверия. В соответствии с R.K. Jackler, S. Kösling [6] сделал утверждение о том, что изолированные аномалии представляют собой не только деформацию одной структурной единицы внутреннего уха, но могут сочетаться как с аномалиями преддверия и полукружных каналов, так и с вестибулярной дисплазией и расширенным водопроводом преддверия.

В классификации N. Marangos [3] включены неполное или аберрантное развитие лабиринта (табл. 2, пункт 5).

Таблица 2
Классификация аномалий развития внутреннего уха по N. Marangos

Таким образом, описаны четыре категории (A-D) аномалий развития внутреннего уха. Расширенным водопровод преддверия автор считает, если межкостное расстояние в средней части превышает 2 мм, тогда как другие авторы приводят цифру в 1,5 мм.

L. Sennaroglu [4] дифференцирует 5 основных групп (табл. 3): аномалии развития улитки, преддверия, полукружных каналов, внутреннего слухового прохода и водопровода преддверия или улитки.

Основные группы и конфигурации кохлеовестибулярных аномалий по L. Sennaroglu

Кохлеарные мальформации (табл. 4) были разделены автором по степени выраженности на шесть категорий в зависимости от времени нарушения нормального хода эмбрионального развития. Эта классификация аномалий развития улитки включает неполное разделение I и II типов.

Таблица 4
Классификация аномалий улитки по времени нарушения внутриутробного развития по L. Sennaroglu

Учитывая вышеизложенные современные представления о видах кохлеовестибулярных нарушений, мы используем классификации R.K. Jackler и L. Sennaroglu, как наиболее соответствующие находкам, встречающимся в собственной практике.

Принимая во внимание небольшое число прооперированных пациентов, ниже представлен один случай успешной КИ при аномалии развития внутреннего уха.

Случай из практики.

В СПб НИИ ЛОР в марте 2007 года обратились родители пациентки К., 2005 года рождения с жалобами на отсутствие у ребенка реакции на звуки и отсутствие речи. В ходе обследования был установлен диагноз: Хроническая двухсторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени, врожденной этиологии. Вторичное расстройство рецептивной и экспрессивной речи. Последствия перенесенной внутриутробной цитомегаловирусной инфекции, внутриутробного поражения центральной нервной системы. Резидуально-органическое поражение центральной нервной системы. Левосторонний спастический верхний монопарез. Аплазия I пальца левой кисти. Дисплазия тазобедренных суставов. Спастическая кривошея. Тазовая дистопия гипоплазированной правой почки. Задержка психомоторного развития.

По заключению детского психолога – познавательные способности ребенка в пределах возрастной нормы, интеллект сохранен.

Ребенок слухопротезирован бинаурально сверхмощными слуховыми аппаратами, без эффекта. По данным аудиологического обследования коротколатентные слуховые вызванные потенциалы не зарегистрированы при максимальном уровне сигнала 103 дБ, отоакустическая эмиссия не зарегистрирована с обеих сторон.

При проведении игровой аудиометрии в слуховых аппаратах выявлены реакции на звуки интенсивностью 80-95 дБ в диапазоне частот от 250 до 1000 Гц.
КТ височных костей выявила наличие двухсторонней аномалии развития улитки в виде неполного разделения I типа (табл. 4). При этом данное утверждение верно как для левого, так и для правого уха, несмотря на различную, на первый взгляд, картину (рис.1).

Рис. 1. Данные КТ пациентки К.

Примечание: Так, справа (1) улитка представлена небольшой полостью, максимальный размер которой составляет не более 5 мм, преддверие и полукружные каналы отсутствуют. Слева (2) улитка представлена единой полостью без внутренней архитектуры, отмечается наличие расширенного преддверия (рис. 2, стрелка); расширенная система полукружных каналов (рис. 3, стрелка).

Рис.2. Расширенное преддверие слева

Рис. 3. Расширенная и деформированная система полукружных каналов слева

После обследования пациентке проведена КИ на левом ухе классическим доступом через антромастоидотомию и заднюю тимпанотомию, с введением электрода через кохлеостому. Для операции использовался специальный укороченный электрод (Med-El, Австрия), имеющий рабочую длину активного электрода около 12 мм, специально разработанный для применения в случаях аномалии или оссификации улитки.

Несмотря на сохранные слуховые косточки и сухожилие стременной мышцы, акустические рефлексы со стременной мышцы в ходе операции зафиксированы не были. Однако, при проведении телеметрии нервного ответа, были получены четкие ответы при стимуляции 7 электродов из 12.

Послеоперационная трансорбитальная рентгенография улиток выявила, что активный электрод импланта находится в общей полости (рис. 4, стрелка), приняв форму идеальной окружности.

Рис. 4. Трансорбитальная рентгенография. Укороченный электрод в общей полости.

При контрольном аудиологическом обследовании через год после операции у пациентки обнаружены реакции в свободном звуковом поле на звуки интенсивностью в 15-20 дБ в диапазоне частот от 250 до 4000 Гц. Речь пациентки представлена одно- и двусложными словами («мама», «дай», «пить», «киса» и др.), простой фразой из не более двух одно- или двусложных слов. Учитывая то, что возраст пациентки на момент повторного обследования составлял менее 3 лет, результаты слухоречевой реабилитации в данном случае следует считать отличными.

Современная классификация аномалий развития внутреннего уха не только дает представление о многообразии такой патологии и времени появления дефекта в процессе внутриутробного развития, но и является полезной при определении показаний к проведению кохлеарной имплантации, в процессе выбора тактики для проведения вмешательства. Представленное в работе наблюдение позволяет оценить возможности кохлеарной имплантации, как средства реабилитации, в сложных случаях, расширяет представления о показаниях к проведению имплантации.

Источник

Редкая причина ОНМК у молодого пациента

Диссекция позвоночной артерии как причина ОНМК у молодого пациента.

Пациент А, 41 год, поступил в 1 неврологическое отделение 21. 08. 2015.

При поступлении беспокоили онемение и неловкость в левой руке и левой половине туловища, головокружение, неустойчивость при ходьбе, тошнота, головная боль, дискомфорт и боли в области шейного отдела позвоночника слева, боли в области поясничного отдела позвоночника с иррадиацией по задней поверхности левой ноги.

Рентгенография шейного отдела позвоночника с функциональными пробами: Нарушение статики. Остеохондроз. Дискоостеофитный комплекс С5-С6. Ретролистез С2, СЗ, С4.

По результатам МРТ головного мозга экстренно госпитализирован в КБ №1 для обследования и лечения.

В анамнезе: остеохондроз шейного отдела позвоночника, периодически в утренние часы беспокоит онемение 3-5 пальцев обеих рук, больше правой. Дискомфорт и боли в области шейного отдела позвоночника также беспокоят на протяжение нескольких лет. Занимается плаваньем, кинезиотерапией.

Наблюдается эндокринологом по поводу узлового зоба.

С 2012 года по данным МРТ головного мозга (выполнялось по поводу несистемного головокружения и онемения в кончиках пальцев обеих рук, возникшего после длительного перелета) определяются полипы обеих гайморовых пазух до 0, 7 см. Вышеуказанные эпизод головокружения прошел в течение нескольких дней на фоне прием бетасерка.

Аллергоанамнез: не отягощен.

Наследственность отягощена по онкологическим заболеваниям: мать – рак кишечника, отец – рак в носовой полости (не уточняет).

Объективно при поступлении: Состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное с жестким оттенком, хрипов нет. ЧДД до 14 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, шумы в сердце не выслушиваются, ЧСС 62 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, симптомов раздражения брюшины нет, перистальтика выслушивается. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с двух сторон. Температура тела 36, 6 0С. Мочеиспускание контролирует, стул ежедневный.

Неврологический статус: В сознании, контактен, ориентирован в месте, времени, собственной личности. Фон настроения ровный. Менингеальных знаков нет. Зрачки D=S Фотореакции сохранены. Движения глазных яблок не ограничены. Нистагм среднеамплитудный горизонтальный при взгляде вправо, затухающий. Нарушений чувствительности на лице нет. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо симметрично. Глоточный рефлекс сохранен. Глотание, фонация не нарушены. Язык по средней линии. Правосторонняя пирамидная недостаточность. Сухожильные рефлексы низкие, S=D. Патологических стопных знаков нет. Мышечный тонус не изменен. Нарушений чувствительности не предъявляет. В позе Ромберга падает вправо. Координаторные пробы выполняет с интенцией и атаксией. Походка с атаксией.

Дополнительные методы обследования:

При поступлении: в общем анализе крови отмечается умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы вправо, эозинопения, эритроцитоз; в б/х анализе крови выявлено умеренное снижение сывороточного железа; в анализе мочи- протеинурия 0, 3 г/л, эритроцитурия.

Анализ крови на ВИЧ, гепатит В, С, МР на сифилис – отрицательные.

ЭХО-КГ: Аорта средней эхогенности. Клапанный аппарат не изменен. Камеры сердца не расширены. Локальная и глобальная сократимость сохранена. Стенки миокарда левого желудочка не утолщены. При ДКГ-МР-0-1 ст, ТР-0-1 ст. Диастолическая функция сохранена.

В качестве поиска редких причин инсульта пациенту проведено обследование для исключения васкулита, кардиоэмболического поражения мозга, тромбофилии. :

В системе гемостаза (АЧТВ, Протромбиновое время, Протромбмновый индекс, Фибриноген, Тромбиновое время, Д-димер) – без патологии.

Иммунологическое исследование Т4 (св), ТТГ – в норме.

Диагностика аутоимунных заболеваний: Антитела к двухспиральной ДНК (dsDNA), Антитела к фосфолипидам IgG (APL screen), Антитела к фосфолипидам IgM (APL screen), Антитела к антигенам мембраны митохондрий (AMA-M2), Антитела к ядерным антигенам, скрининг (ANA screen), Антитела к односпиральной ДНК (ssDNA), Антитела к кардиолипину IgG (CLP-IgG), Антитела к кардиолипину IgM (CLP-IgM) – находятся в пределах референсных значений.

Анализ крови на маркеры тромбофилий: PCR-анализа в генах 5 фактора, метилентетрагидрофолатредуктазы и протромбина мутаций не выявлено.

ЭХО-КГ: Аорта средней эхогенности. Клапанный аппарат не изменен. Камеры сердца не расширены. Локальная и глобальная сократимость сохранена. Стенки миокарда левого желудочка не утолщены. При ДКГ-МР-0-1 ст, ТР-0-1 ст. Диастолическая функция сохранена.

МРТ исследование головного мозга: В левом полушарии мозжечка определяется зона гиперинтенсивного МР сигнала с четкими неровными контурами на Т2ВИ и в программе TIRM и гипоинтенсивного на Т1ВИ размерами до 42х25х25мм. После внутривенного введения Омнискана участков патологического накопления контрастного претарата в зоне поражения и других отделах мозга не выявлено. Заключение: МР картина свежего ишемического инсульта в левом полушарии мозжечка (см рис 1).

Результаты анализов крови на аутоиммунное поражение вкупе с результатаи ангиографии позволяют исключить диагноз васкулита. Результаты ангиграфии и результаты анализа ликвора на инфекции позволяют исключить вирус-ассоциированный васкулит. Также исключен кардиоэмоблический вариант инсульта и тромбофилия.

Диссекция представляет собой проникновение крови через разрыв интимы из просвета артерии в ее стенку с формированием интрамуральной гематомы (ИМГ), котороя стенозирует/окклюзирует просвет артерии либо является источником артериоартериальной эмболии, что в свою очередь приводит к ишемическому инсульту.

Основные клинические признаки диссекции ПА – ишемические НМК и изолированная шейная/головная боль. Такая боль возникает примерно в трети случаев. К редким проявлениям относятся нарушения кровообращения в шейном отделе спинного мозга, изолированная радикулопатия, нарушение слуха. Более чем у трети больных диссекция обнаруживается в обеих ПА, причем диссекция одной ПА может быть причиной НМК, а второй ПА – причиной изолированной шейной/головной боли либо клинически протекать бессимптомно и выявляется только при нейровизуализации. Характерной особенностью НМК при диссекции ПА является ее ассоциация с шейной/головной болью на стороне расслоенной ПА. Причинами шейной/головной боли при диссекции ПА служат раздражение болевых рецепторов артериальной стенки формирующейся в ней гематомой, а также ишемия мышц шеи, в кровоснабжении которых участвуют ветви ПА.

Таким образом, у нашего пациента развилось

Острое нарушение кровообращения в головном и спинном мозге по ишемическому типу в бассейнах задней нижней мозжечковой артерии и передней спинномозговой артерии (в левой гемисфере мозжечка, в С5 сегменте спинного мозга) от 20. 08. 2015 на фоне окклюзии левой позвоночной артерии, вызванной ее диссекцией.

Проведено лечение: в/в кап: магния сульфат, мексидол, цераксон, церебролизин, актовегин; в/м: эглонил; внутрь: глицин, эглонил, кардиомагнил, омез. ФЗТ. ЛФК, ИРТ, ВЛОК, Эритрцитоферез.

На фоне проведенного лечения состояние пациента с положительной динамикой: регрессировали головные боли, уменьшились проявления вестибуло-атаксического синдрома, сохраняется нечеткая гипестезия на левой кисти.

Источник