Синдром молчащего синуса что это такое
Синдром молчащего синуса
Синдром молчащего синуса (СМС) включает в себя безболезненную инволюцию верхнечелюстной пазухи (ВЧП), вследствие окклюзии решетчатой воронки (образование латеральной стенки носа, относится к переднему отделу решетчатой кости), сопровождающуюся энофтальмом, в отличие от простого ателектаза верхнечелюстной пазухи. В литературе описано не более 100 наблюдений.
Различают первичный (спонтанный) и вторичный СМС.
Симптомы синдрома молчащего синуса
Симптомом является только постепенное развитие энофтальма (углубление глазного яблока) с одной стороны. Развивается, как правило, длительно. Первичный, или спонтанный СМС, возникает в зрелом возрасте, первые симптомы проявляются в течение нескольких месяцев или лет. Причинами развития вторичного СМС являются травмы лица, хронический риносинусит, функциональные эндоскопические эндоназальные вмешательства.
Диагностика
Золотым стандартом в диагностике СМС является КТ околоносовых пазух, что обеспечивает высокую детализацию костных структур, в отличие от МРТ. Однако и на стандартной рентгенограмме околоносовых пазух можно определить затемнение и уменьшение в объеме верхнечелюстной пазухи, что даст нам основания для дальнейшего обследования.
Лечение синдрома молчащего синуса
Только хирургическое. Заключается в создании устойчивого сообщения между пазухой и полостью носа. Операция возможно только с использованием эндоскопической техники и микроинструментария. При проведении операции важна квалификация хирурга – ввиду опущения глазничной стенки меняются анатомические взаимоотношения и очень легко повредить орбиту. При восстановлении воздухообмена, как правило происходит регресс энофтальма. При недостаточном эффекте, вторым этапом производят пластику нижней стенки орбиты.
Видео операции по поводу синдрома молчащего синуса, выполненная нашим хирургом
Синдром «молчащего» синуса (клиническое наблюдение)
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Синдром «молчащего» синуса (СМС) включает в себя безболезненную инволюцию верхнечелюстной пазухи (ВЧП) вследствие окклюзии решетчатой воронки (РВ) (образование латеральной стенки носа, относится к переднему отделу решетчатой кости). СМС сопровождается энофтальмом в отличие от простого ателектаза ВЧП [1, 2] (рис. 1, 2). Впервые эти клинические симптомы были описаны профессором Гарвардской медицинской школы W.W. Montgomery в 1964 г. [3].
Сам термин «синдром ”молчащего” синуса» был предложен Soparkar et al. в 1994 г. [4]. С тех пор в литературе описано не более 100 наблюдений [5]. В большинстве случаев поражается ВЧП, однако в зарубежной и отечественной литературе есть описания СМС решетчатого лабиринта и лобной пазухи [6–9]. Первичный, или спонтанный, СМС, возникает в зрелом возрасте, первые симптомы его могут проявляться в течение нескольких месяцев или лет. Причинами развития вторичного СМС являются травмы лица, хронический риносинусит, функциональные эндоскопические эндоназальные вмешательства, а также декомпрессия орбиты у пациентов с эндокринной офтальмопатией (менее чем в 1% случаев) [10]. В клиническом наблюдении C.G. Hobbs et al. СМС развился вследствие введения назогастрального зонда. Как известно, назальная интубация может вызывать развитие острого синусита [11]. Посттравматические случаи СМС встречаются гораздо реже спонтанных, хотя имеют схожую патофизиологию. В зарубежной литературе описано всего 3 таких случая после травмы орбиты. Причем 1 пациент прожил с СМС 30 лет после момента травмы [12].
По мнению большинства авторов, в основе развития СМС лежит длительная гиповентиляция ВЧП, которая развивается по причине анатомических нарушений структур остиомеатального комплекса, в частности крючковидного отростка [4, 9, 13–16]. Аномалии строения крючковидного отростка (гипер- или гипоплазия, парадоксальный изгиб) при дыхании способствуют изменению его положения на вдохе и на выдохе по типу клапанного механизма, а затем и хроническому понижению давления в ВЧП. Со временем гиповентиляция приводит к резорбции газов и секреции. Вследствие этого пазухи заполняются транссудатом, который в дальнейшем преобразуется в густую слизь. Таким образом развивается вялотекущее хроническое воспаление слизистой оболочки. Поскольку давление в пазухе остается пониженным, стенки ее начинают истончаться и втягиваться в просвет – развивается ателектаз ВЧП. Указанная теория считается наиболее приемлемой и подтверждена в исследованиях на животных и людях [9]. VanderMeer et al. предложили различные возможные этиологические факторы блока соустья ВЧП: блок за счет густой слизи, латерализации РВ или средней носовой раковины, назальных полипов, воспаления слизистой оболочки пазухи, гипоплазии ВЧП, наличия клетки Галлера [16].
Согласно классификации Kass, существуют 3 стадии развития ателектаза ВЧП:
1-я стадия, или деформация мембраны, характеризуется латерализацией фонтанеллы;
2-я – костная деформация – втяжением одной или нескольких стенок пазухи;
при 3-й стадии, или стадии клинических проявлений, появляются энофтальм, асимметрия лица [17].
В клиническом наблюдении I. Yiotakis et al. СМС развился у пациента, занимающегося дайвингом в течение 10 лет, максимальная глубина погружения составляла 15 м, при этом больной испытывал неприятные ощущения в проекции левой ВЧП [18].
«Золотым стандартом» диагностики СМС является компьютерная томография (КТ) околоносовых пазух (ОНП), что обеспечивает высокую детализацию костных структур, в отличие от магнитно-резонансной томографии [19]. Однако и на стандартной рентгенограмме ОНП можно определить затемнение и уменьшение в объеме ВЧП. При подозрении на СМС необходимо проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как диффузная липодистрофия, линейная склеродермия, синдром Парри–Ромберга, или прогрессирующая гемиатрофия лица (болезнь неясной этиологии, проявляющаяся в детском или юношеском возрасте односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки и мышц лица, языка, голосовой складки и гортани, выпадением волос, ресниц и бровей, синдромом Горнера, атрофией костей лицевого черепа) [20], врожденная асимметрия лица, различные виды опухолей [21].
Выделяют 2 этапа лечения СМС: санация пазухи для создания нормальной аэрации при помощи эндоскопической операции и реконструкция нижней стенки орбиты при сохранении энофтальма [22]. В большинстве случаев достаточно выполнения только первого этапа для достижения аэрации и регресса энофтальма. Так, в исследовании R.D. Thomas et al. в послеоперационном периоде было отмечено уменьшение энофтальма на 1–2 мм, а на повторной КТ ОНП через 9 мес. объем ВЧП увеличился на 16% [23].
Нами был проведен ретро- и проспективный анализ частоты встречаемости СМС у пациентов с латерализацией РВ. В исследование вошли 35 пациентов, оперированных в клинике болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Среди них было 67% женщин (21 пациентка) и 33% мужчин (14 пациентов) в возрасте от 19 до 73 лет (средний возраст – 44±3 года). В ходе исследования по данным КТ ОНП у 14 больных помимо затемнения ВЧП было выявлено уменьшение ее в размерах за счет втяжения костных стенок. Всем пациентам выполнена эндоскопическая операция на ВЧП. Четверым пациентам через 1 год после эндоскопической операции повторно выполнена КТ ОНП – у всех отмечено увеличение объема пазухи на 20%. Исходя из этого можно сделать вывод, что латерализация РВ или всей фонтанеллы является одним из прогностических факторов развития СМС.
Приводим клиническое наблюдение.
Больная Т., 24 г. При поступлении в УКБ № 1 Первого МГМУ имени И.М. Сеченова предъявляла жалобы на боли в области глазного дна справа, дискомфорт при движении правого глазного яблока, косметический дефект со стороны правого глаза. Данные жалобы возникли в январе 2013 г. на фоне относительного здоровья. При осмотре: энофтальм со стороны правого глаза. При передней риноскопии: носовое дыхание не затруднено, слизистая оболочка розовая, влажная, перегородка носа существенно не искривлена, нижние носовые раковины не отечные, отделяемого в полости носа нет. Остальные ЛОР-органы без особенностей. При эндоскопическом осмотре отмечалась выраженная латерализация РВ. На КТ ОНП: затемнение ВЧП и уменьшение ее в размерах за счет втяжения костных стенок (рис. 3). Пациентка консультирована офтальмологом, рекомендована санация хронического очага воспаления. Была проведена эндоскопическая операция на правой ВЧП. Под контролем торцевого эндоскопа осмотрена полость носа справа, проведена медиапозиция средней носовой раковины, РВ латерализована, при помощи обратного выкусывателя резецирован нижний отдел крючковидного отростка, идентифицировано естественное соустье, расширено при помощи щипцов Блексли до 1,5 см. Из пазухи аспирирован густой муцин, отмечено выраженное нависание нижней стенки орбиты. Послеоперационный период протекал без осложнений, проводились туалет полости носа, промывание правой ВЧП через расширенное естественное соустье раствором хлоргексидина, симптоматическая терапия. На фоне проведенного лечения больная отметила исчезновение боли в области глазного дна справа, дискомфорта при движении правого глазного яблока. На повторном КТ ОНП через 1 год отмечалась пневматизация всех ОНП, объем правой ВЧП увеличился на 20% (рис. 4). Также отмечено уменьшение энофтальма.
У данной больной, как и у всех 35 пациентов, удалось добиться достаточного расширения соустья и полной санации пазухи. Ни одному из них не потребовалось проведения реконструкции нижней стенки орбиты.
Только для зарегистрированных пользователей
Синдром «молчащего» синуса
Синдром «молчащего» синуса включает в себя безболезненное уменьшение в размерах верхнечелюстной пазухи (ВЧП), субтотальным (тотальным) затемнением ВЧП и энофтальмом. Впервые эти клинические симптомы были описаны профессором Гарвардской медицинской школы W.W. Montgomery в 1964 г.
При поступлении предъявил жалобы: на дискомфорт при движении правого глазного яблока.
Из анамнеза известно, что данные жалобы возникли в марте 2016 г. на фоне полного здоровья. В анамнезе острый правосторонний гайморит около 30-ти лет назад. Лечился стационарно – пункции правой верхнечелюстной пазухи, антибактериальная терапия – с положительным эффектом.
Результаты клинико-диагностического обследования (обследование выполнено амбулаторно):
Общий анализ крови, свертываемость крови, общий анализ мочи – в пределах нормы.
Местный статус: Форма наружного носа не изменена. Пальпация и перкуссия передних стенок лобных пазух; пальпация передних стенок в/ч пазух, мест выхода 1-ой, 2-ой ветви тройничного нерва безболезненна. Перегородка носа незначительно искривлена вправо. Слизистая оболочка полости носа розовая, влажная. В носовых ходах патологического отделяемого нет. Нижние носовые раковины не увеличены.
Носоглотка: свод свободен.
Ротоглотка: небные дужки по краю гиперемированы, спаяны с миндалинами. Нёбные миндалины не увеличены, налетов нет, паратонзиллярная область не изменена. Задняя стенка глотки розовая.
Гортаноглотка: Слизистая вестибулярных складок, черпаловидных хрящей, межчерпаловидного пространства, надготанника розовая, голосовая щель широкая. Голосовые складки перламутровые, подвижные, при фонации смыкаются полностью.
AD: ушная раковина без особенностей. Наружный слуховой проход широкий, содержит умеренное количество ушной серы, стенки наружного слухового прохода обычной окраски. Барабанная перепонка: перламутровая, опознавательные знаки четкие, ш. р. 6 м
AS: ушная раковина без особенностей. Наружный слуховой проход широкий, содержит умеренное количество ушной серы, стенки наружного слухового прохода обычной окраски. Барабанная перепонка: перламутровая, опознавательные знаки четкие, ш. р. 6 м.
Пальпация и перкуссия области сосцевидного отростка безболезненна с двух сторон.
Эндоскопическое исследование полости носа: слизистая оболочка полости носа розовая. Средняя носовая раковина не изменена. В области среднего носового хода визуализируется не выраженный крючковидный отросток.
На КТ ОНП: тотальное затемнение правой верхнечелюстной пазухи, уменьшение её в размерах за счет втяжения костных стенок, опущение нижней стенки орбиты (2-я стадия ателектаза верхнечелюстной пазухи по классификации Kass).
Пациент консультирован офтальмологом (амбулаторно), патологии не выявлено. Рекомендована санация хронического очага воспаления.
Было проведено хирургическое лечение: Эндоскопическая операция на правой верхнечелюстной пазухе. Интраоперационно под контролем эндоскопа отмечено: выраженное нависание нижней стенки орбиты, уменьшение пазухи в размерах. Из пазухи удалена густая слизь. Послеоперационный период протекал без осложнений, проводился ежедневный туалет полости носа, промывание правой верхнечелюстной пазухи под контролем эндоскопа с помощью тонкой канюли через расширенное соустье. Проведён курс антибактериальной терапии.
Состояние при выписке: на фоне проведенного лечения больной отметил исчезновение дискомфорта при движении правого глазного яблока.
При выписке пациенту рекомендована контрольная КТ ОНП через 6 месяцев для оценки состояния ОНП в динамике.
Лечение синдрома молчащего синуса
Синдром молчащего синуса (СМС) – довольно редкое заболевание. По сути, данное заболевание представляет собой вызванную различными причинами деформацию стенок верхнечелюстной пазухи, вследствие чего пазуха вдавливается внутрь. Подобная деформация приводит к изменению формы лицевого скелета – впадению щеки, смещению глазного яблока книзу и внутрь.
Если кратко, то развитие заболевания протекает следующим образом. Вследствие каких-то, пока еще не выявленных точно, причин нарушается естественная вентиляция пазухи. Происходит «обратное всасывание», которое, из-за отсутствия вентиляции пазухи, приводит к истончению и пролапсу (прогибанию) стенок.
Различают первичный (спонтанный) и вторичный СМС.
Симптомы синдрома молчащего синуса
Симптомом является только постепенное развитие энофтальма (углубление глазного яблока) с одной стороны. Развивается, как правило, длительно. Первичный, или спонтанный СМС, возникает в зрелом возрасте, первые симптомы проявляются в течение нескольких месяцев или лет. Причинами развития вторичного СМС являются травмы лица, хронический риносинусит, функциональные эндоскопические эндоназальные вмешательства.
Диагностика
Золотым стандартом в диагностике СМС является КТ околоносовых пазух, что обеспечивает высокую детализацию костных структур, в отличие от МРТ. Однако и на стандартной рентгенограмме околоносовых пазух можно определить затемнение и уменьшение в объеме верхнечелюстной пазухи, что даст нам основания для дальнейшего обследования.
Лечение синдрома молчащего синуса
Только хирургическое. Заключается в создании устойчивого сообщения между пазухой и полостью носа. Операция возможно только с использованием эндоскопической техники и микроинструментария. При проведении операции важна квалификация хирурга – ввиду опущения глазничной стенки меняются анатомические взаимоотношения и очень легко повредить орбиту. При восстановлении воздухообмена, как правило происходит регресс энофтальма. При недостаточном эффекте, вторым этапом производят пластику нижней стенки орбиты.
Синдром молчащего синуса что это такое
Национальный научно-практический центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия, 119991
СПб ГБУЗ «Детская городская больница №19 им. К.А. Раухфуса», Санкт-Петербург, Россия
Кафедра болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России, Москва
Национальный научно-практический центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия, 119991
ФГАУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия
Кафедра болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России, Москва
Хронический ателектаз верхнечелюстной пазухи у детей, сопровождающийся хроническим синуситом
Журнал: Российская ринология. 2016;24(2): 3-6
Малявина У. С., Алексеенко С. И., Латышева Е. Н., Спиранская О. А., Полунина Т. А., Русецкий Ю. Ю. Хронический ателектаз верхнечелюстной пазухи у детей, сопровождающийся хроническим синуситом. Российская ринология. 2016;24(2):3-6.
Malyavina U S, Alekseenko S I, Latysheva E N, Spiranskaya O A, Polunina T A, Rusetskiĭ Iu Iu. Chronic maxillary atelectasis accompanied by chronic sinusitis in children. Russian Rhinology. 2016;24(2):3-6.
https://doi.org/10.17116/rosrino20162423-6
Национальный научно-практический центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия, 119991
Национальный научно-практический центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия, 119991
СПб ГБУЗ «Детская городская больница №19 им. К.А. Раухфуса», Санкт-Петербург, Россия
Кафедра болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России, Москва
Национальный научно-практический центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия, 119991
ФГАУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия
Кафедра болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России, Москва
Хронический ателектаз верхнечелюстной пазухи, известный также как синдром молчащего синуса, сопровождается бессимптомной гипоплазией верхнечелюстной пазухи, прогрессирующим энофтальмом, асимметрией лица 2.
Впервые клинические симптомы данной патологии описаны W. Montgomery в 1964 г., а сам термин «Silent sinus syndrome» («синдром молчащего синуса») был предложен спустя 30 лет C. Soparkar и соавт. [6].
Заболевание считается достаточно редким. Согласно данным Н. Babar-Craig и соавт. [7], за период с 1961 по 2010 г. в литературе представлено всего 105 наблюдений ателектаза верхнечелюстной пазухи. Возраст описанных пациентов колебался от 26 до 74 лет.
Этиология и патогенез данного состояния пока остаются предметом дискуссий, однако большинство авторов считают, что в случае первичного ателектаза уменьшение объема верхнечелюстной пазухи возникает за счет ее длительной гиповентиляции в результате анатомических нарушений структур остиомеатального комплекса, в частности крючковидного отростка.
Особенности строения крючковидного отростка способствуют формированию патологического клапана в области остиомеатального комплекса, что приводит к нарушению нормальной вентиляции пазухи. Постепенно происходит абсорбция газов, возникает стойкое отрицательное давление в пазухе, начинаются транссудация и заполнение просвета синуса густой слизью, в результате стенки истончаются и втягиваются в просвет, нарушается нормальная архитектура глазницы [1, 4, 8-11].
Механизм развития синдрома молчащего синуса чем-то напоминает патогенез экссудативного отита.
Некоторые авторы выделяют несколько этапов формирования верхнечелюстного ателектаза: стадии мембранозной, костной и клинической деформации, при последней появляется асимметрия лица, энофтальм и/или гипоглобус.
Описаны также случаи вторичного синдрома молчащего синуса на фоне травмы лица, хронического риносинусита, функциональных эндоскопических эндоназальных вмешательств, декомпрессии орбиты у пациентов с эндокринной офтальмопатией [5, 6, 8, 9, 12].
Диагностируется синдром молчащего синуса на основании сочетания клинических признаков и результатов компьютерной томографии (КТ) околоносовых пазух.
Диагностическими КТ-критериями являются уменьшение размера пазухи по сравнению с противоположной стороной, понижение уровня дна орбиты, латерализация внутренней стенки пазухи и решетчатой воронки, латеральное подворачивание средней носовой раковины.
При этом на разных этапах и стадиях заболевания пазуха может содержать патологический секрет или быть временно свободной от отделяемого и заполненной воздухом. Поэтому снижение пневматизации вовлеченной в процесс пазухи не является обязательным условием для постановки диагноза.
В доступной литературе встречаются только единичные упоминания об ателектазе верхнечелюстной пазухи у детей [13]. При этом не всегда понятно, как авторы дифференцировали синдром молчащего синуса от гипоплазии верхнечелюстной пазухи или ее возрастного отставания в развитии.
В связи с этим приводим собственные наблюдения хронического верхнечелюстного ателектаза у детей, который не был диагностирован своевременно, что послужило поводом к проведению необоснованного лечения и выполнению инвазивных манипуляций.
Клиническое наблюдение 1
Рис. 1. КТ пациентки П. с хроническим верхнечелюстным ателектазом в коронарной (а) и аксиальной (б) проекциях.
В плановом порядке пациентке выполнена эндоскопическая операция на правой верхнечелюстной пазухе: резецирован патологически измененный крючковидный отросток, вскрыта латерализованная решетчатая булла, кпереди и кзади расширено естественное соустье, удалено патологическое содержимое. В ходе операции соблюдали повышенную настороженность во избежание повреждения орбитальной стенки, находящейся ниже, чем обычно.
Операция и послеоперационный период протекали без осложнений.
Во время контрольного осмотра спустя 6 мес после операции носовое дыхание у девочки свободное, выделений из носа нет.
Клиническое наблюдение 2
Пациентка С., 8 лет, обратилась с жалобами на асимметрию лица, дискомфорт в проекции правой верхнечелюстной пазухи, рецидивирующие синуситы справа. В течение 2 лет респираторные инфекции осложняются верхнечелюстным синуситом справа, патологическими ощущениями в области правого глазного яблока. С 2014 г. родители отмечают асимметрию лица. Консервативное лечение, проводимое антибактериальными препаратами, топическими стероидами, было неэффективным.
При осмотре выявляется асимметрия лица за счет более низкого расположения правого глазного яблока (рис. 2).
Рис. 2. Пациентка С. с хроническим верхнечелюстным ателектазом: наблюдается асимметричное расположение зрачков правого и левого глаза.
На КТ выявлено уменьшение объема и пристеночное утолщение слизистой оболочки правой верхнечелюстной пазухи, втяжение ее передней стенки, опущение дна правой глазницы по сравнению с левой. Фонтанелла правой верхнечелюст-ной пазухи смещена латерально, средняя носовая раковина подвернута в латеральном направлении (рис. 3).
Рис. 3. КТ пациентки С. с хроническим ателектазом верхнечелюстной пазухи.
На основании клинических симптомов и данных КТ диагностирован хронический ателектаз правой верхнечелюстной пазухи. Пациентке выполнена эндоскопическая операция на правой верхнечелюстной пазухе: резецирован крючковидный отросток, вскрыты передние клетки решетчатого лабиринта, расширено блокированное соустье верхнечелюстной пазухи.
Пациентка находилась под наблюдением в течение 6 мес. Назальные симптомы не возобновлялись, асимметрия лица не прогрессировала.
Учитывая отсутствие клинических симптомов заболевания в обоих описанных наблюдениях, мы не стали подвергать детей дополнительной лучевой нагрузке и отказались от проведения контрольной КТ околоносовых пазух.
Таким образом, можно предположить, что синдром молчащего синуса у детей встречается чаще, чем принято было считать ранее.
Консервативное лечение при данной патологии неэффективно, инвазивные медицинские процедуры, такие как пункция верхнечелюстной пазухи, опасны вследствие низкого стояния орбитальной стенки и маленького просвета пазухи.
В связи с этим оториноларингологам необходимо соблюдать настороженность в отношении описанной патологии, особенно при выявлении гипоплазии или асимметрии околоносовых пазух.
Своевременно выполненное внутриносовое эндоскопическое хирургическое вмешательство является оптимальным методом лечения данной патологии у детей и позволяет предотвратить прогрессирование энофтальма и развитие хронической гнойной инфекции, восстановить вентиляцию и дренирование верхнечелюстной пазухи, сохранить нормальное развитие околоносовых пазух и лицевого скелета ребенка.
Конфликт интересов отсутствует.
Концепция и дизайн: Ю.Р.
Сбор и обработка материала: У.М., С.А., Е.Л., О.С.
Статистическая обработка данных, написание текста: У.М.